I. Обзор
Краниофарингиома — это распространенная опухоль эмбрионального остатка ткани, которая развивается из эпителиальных клеток остатков краниофарингеальной трубки, образованных эктодермой, и является наиболее распространенной врожденной опухолью черепа, при этом отмечается, что это доброкачественная опухоль а. Чаще всего она встречается у детей и реже у взрослых, с высокой распространенностью в супраселлярной области. Его основные клинические признаки включают гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, повышение внутричерепного давления, нарушения зрения и полей зрения, увеит, неврологические и психиатрические симптомы. Лечение заключается в основном в хирургическом удалении опухоли.
Вопрос 1: Почему краниофарингиома сама по себе вызывает такие симптомы, как гидроцефалия, увеит или потеря зрения?
Краниофарингиомы возникают на месте ножки гипофиза, именно в гипофизе, зрительном нерве и глоточных воротах гидроцефального пути. Поскольку краниофарингиома — это опухоль, происходящая из эндокринного центра гипофиза, она не вызывает гидроцефалии, мочевого коллапса или изменений зрения как таковых, но когда опухоль растет и сдавливает зрительный нерв и зрительный перекрест, могут возникнуть изменения зрения. У некоторых пациентов, когда опухоль давит на супраоптическое паравентрикулярное ядро гипофиза, это может вызвать водно-электролитные нарушения, что приводит к уроцефалии. Поэтому пациенты с такими симптомами должны быть начеку, так как опухоль имеет тенденцию к увеличению в размерах.
Вопрос 2: Может ли резекция краниофарингиомы также вызвать такие осложнения, как гидроцефалия, уроцефалия или потеря зрения? Если эти симптомы существовали до операции, усугубит ли их операция?
Послеоперационная хирургия краниофарингиомы обычно приводит к гидроцефалии, мочевому коллапсу или потере зрения, если в ходе операции были повреждены соответствующие структуры. У пациентов с дооперационными симптомами после операции может наблюдаться различная степень улучшения, особенно в плане долгосрочного прогноза.
Вопрос 3: Сколько времени потребуется после операции по удалению краниофарингиомы, чтобы симптомы гидроцефалии и других неврологических осложнений у пациента прошли, вплоть до их исчезновения?
Гидроцефалия значительно уменьшится после операции, но для улучшения визуализации потребуется некоторое время, обычно от 6 месяцев до 1 года, улучшение зрения обычно происходит в течение нескольких дней после операции, а улучшение при увеите займет больше времени.
Вопрос 4: Может ли зрение вернуться в норму после операции по удалению краниофарингиомы? Сколько времени требуется для выздоровления?
Если потеря зрения произошла в течение короткого времени до операции, зрение быстро вернется после операции. Обычно для восстановления функции нерва требуется шесть месяцев или больше.
Вопрос 5: Будут ли осложнения, вызванные операцией, со временем разрешаться или исчезать сами по себе? Нужно ли их лечить?
Осложнения, возникающие после операции, включая водно-электролитные нарушения, аномальный гормональный обмен и другие неврологические дисфункции, обычно постепенно проходят при лечении в течение одной-двух недель после операции, иногда требуя регулярного контроля. При гормональных нарушениях некоторые эпизоды требуют пожизненного приема гормональных препаратов в качестве заместительной терапии.
Вопрос 6: Нужна ли мне гормональная терапия для восстановления эндокринной функции после операции по удалению краниофарингиомы? Нужно ли мне обратиться к эндокринологу для гормональной коррекции?
Это, безусловно, область, в которой эндокринолог является более компетентным специалистом, а нарушения, вызывающие гормональную регуляцию, обычно требуют гормональной компенсации.
Вопрос 7: Как мне следует обследоваться после операции? Какие пункты необходимо пересмотреть? Нужно ли мне пересмотреть результаты черепной визуализации и биохимического анализа крови?
В целом, после операции по удалению краниофарингиомы необходимо регулярно проверять биохимию крови на содержание натрия и калия, а также уровень гормонов. Биохимию крови следует проверять ежедневно в течение 1-2 недель после операции, а уровень гормонов — через полмесяца-1 месяц после операции на предмет любых аномальных изменений. МРТ головы следует проверять через 3 месяца, 6 месяцев и 1 год после операции, а также проводить расширенное сканирование для отслеживания изменений в опухоли после операции и для повторного лечения опухоли в случае ее рецидива.
Прогноз для детей и взрослых после хирургического лечения краниофарингиомы
Прежде всего, следует отметить, что краниофарингиома — это доброкачественная опухоль, которая, по данным онкологического анализа, не представляет быстрой угрозы для жизни, и пока опухоль не растет, качество жизни пациента не пострадает.
В прошлом частота тотальной хирургической резекции этой опухоли была низкой, с высоким уровнем смертности и инвалидности, а также рецидивов. За последние 30 лет или около того микрохирургия была проведена для защиты нормальной ткани мозга, достижения полной резекции опухоли, уменьшения повреждения гипоталамуса и гипофиза, снижения уровня инвалидности и смертности, а также значительного улучшения прогноза пациентов. Операционная смертность при краниофарингиоме снизилась до 2%, 10-летняя выживаемость составляет от 58% до 66%, а частота рецидивов — от 7% до 26,5%. В последние годы она продолжает двигаться в сторону улучшения.
Поэтому мы надеемся, что сможем положительно отнестись к краниофарингиоме и предоставить каждому пациенту наиболее комплексное лечение.