Фронтотемпоральная деменция также является одним из наиболее распространенных когнитивных расстройств, и в последние годы частота консультаций по этому поводу растет. Поскольку начало заболевания наступает раньше, чем при болезни Альцгеймера (известной как старческая деменция) и сосудистой деменции, а нагрузка на пациента и его семью относительно тяжелее, необходимо представить здесь некоторые основные понятия об этом заболевании. Фронтотемпоральная деменция (ФТД), известная также как дегенерация лобной доли (ДЛД), — это группа заболеваний, характеризующихся изменениями поведения и личности, а также афазией. Согласно эпидемиологическому обследованию и патологоанатомической классификации, принятой в США, дегенерация лобной доли является третьим типом деменции после болезни Альцгеймера (БА) и деменции с тельцами Леви (ДЛБ). Возраст начала заболевания — от 45 до 70 лет, причем у подавляющего большинства пациентов болезнь развивается в возрасте до 65 лет. Длительность заболевания составляет от 2 до 20 лет, в среднем около 8 лет.1,2 Внутри нейронов появляются специфические сферические серебросодержащие включения, называемые везикулами Пика, которые являются интранейрональными включениями, позитивными по отношению к белку тау. С тех пор лобно-височную деменцию довольно долгое время называли болезнью Пика. Атрофия лобного и височного полюсов является типичной морфологической особенностью лобно-височной деменции, но на ранней стадии заболевания эти изменения не очень очевидны, а по мере прогрессирования заболевания на МРТ или ОФЭКТ можно увидеть типичную ограниченную атрофию и гипометаболизм мозга, а также другие визуализационные проявления. Последние исследования показали, что дегенерация лобной доли представляет собой группу синдромов с неоднородными клиническими проявлениями и патологическими особенностями. Согласно диагностическим критериям Нери 1998 года3 , к дегенерации лобной доли в основном относится деменция лобной доли (поведенческий вариант лобной деменции (bvFTD)), т.е. деменция лобной доли или фронтотемпоральная деменция в узком смысле слова. Деменция или фронтотемпоральная деменция лобно-долевого типа, семантическая деменция (СД) и прогрессирующая неполная афазия (ПНФА). Клинические особенности 1. Поведенческие аномалии при лобно-височной деменции (bvFTD) характеризуются личностными и поведенческими аномалиями, связанными с нарушением исполнительных функций, а также могут проявляться речевыми расстройствами, но они обычно не играют заметной роли и могут быть оттеснены на второй план более выраженными клиническими симптомами, такими как изменения личности. Изменения личности и социальные дисфункции являются наиболее преобладающими клиническими проявлениями, возникающими в начале заболевания и сохраняющимися на протяжении всего его течения. Перцептивные, пространственные, моторные функции и память относительно сохранны. Семантическая деменция — наиболее ранняя и тяжелая форма нарушения семантической памяти, при этом на МРТ отмечается выраженная атрофия коры нижней латеральной височной доли, в то время как структура медиальной височной доли, т.е. гиппокампальной системы (включая гиппокамп, парагиппокампальную извилину и внутреннюю обонятельную кору), относительно нормальна; при болезни Альцгеймера заболевание характеризуется диффузной церебральной атрофией, при этом отсутствует ограниченная атрофия коры височной доли. Поэтому степень атрофии височного полюса и нижней части боковой височной доли является визуализируемым дифференциально-диагностическим признаком между семантической деменцией и болезнью Альцгеймера. 3. Прогрессирующая негнойная афазия Деменция, в основе которой лежит нарушение речи, характеризующееся несвязностью речи, грамматическими ошибками и телеграфной речью. Прогрессирующее нарушение языка является единственной очевидной областью поражения в течение как минимум первых двух лет от начала заболевания. Для раннего выявления первичной прогрессирующей афазии (ППА) полезны стандартизированные нейропсихологические тесты на определение языковой функции.