Краниофарингиома — это доброкачественная опухоль с эмбриональными остатками, обычно встречающаяся в области седла, но она долгое время была одной из самых сложных нейрохирургических проблем из-за своего глубокого расположения, сложной окружающей анатомии, тесной связи с гипоталамо-гипофизарной осью и легкости рецидива после операции. По поводу оптимальной стратегии лечения краниофарингиомы до сих пор ведутся споры, но большинство нейрохирургов сходятся во мнении, что полное хирургическое иссечение опухоли является необходимым условием и основой благоприятного прогноза при условии, что удастся избежать серьезных осложнений. Транссфеноидальный синусный подход был одним из первых хирургических подходов к удалению краниофарингиом. Его преимущества заключаются в отсутствии растяжения тканей мозга, высокой безопасности, значительной декомпрессии зрительного нерва и низком эндокринном воздействии, однако его применение ограничено небольшим полем зрения, высокой частотой утечки спинномозговой жидкости и сложностью удаления супраселлярной части. Это стало дополнительным подходом к хирургической резекции краниофарингиомы. В последние годы, с усовершенствованием хирургических инструментов, применением новых технологий, таких как нейроэндоскопия и нейронавигация, и разработкой расширенного транссфеноидального подхода, транссфеноидальный подход стал одним из наиболее предпочтительных хирургических подходов для лечения краниофарингиомы. Место возникновения, характер роста и клиническое стадирование Место возникновения, характер роста и отношение к зрительной хиазме, ножке гипофиза и основанию третьего желудочка являются важными факторами при выборе хирургического подхода. В настоящее время общепризнано, что краниофарингиома возникает из остатков дегенерированного краниофарингеального протока, поэтому опухоль может исходить из переднего третьего желудочка, седла, надседла, птеригоидного синуса или даже задней стенки носоглоточной полости, что означает, что местом возникновения опухоли может быть любая часть гипоталамо-гипофизарной оси, причем лучшим местом расположения являются гипофизарные узлы. Характер роста краниофарингиом часто связан с местом возникновения опухоли. Клинически краниофарингиомы поднадкостнично-диафрагмального происхождения растут супраселлярно, частично ограничиваясь седловидной диафрагмой и наличием субарахноидального пространства. По мере дальнейшего роста опухоли супраселлярные структуры, такие как зрительный перекрест, ножка гипофиза и дно третьего желудочка, смещаются опухолью, и адгезия опухоли к этим важным структурам часто оказывается нетяжелой. Если опухоль растет за пределы отверстия диафрагмы седла по направлению к вершине седла, она может сформировать опухоль с «опоясывающим» рисунком, а оболочка опухоли, выступающая над диафрагмой седла, может образовать спайки с окружающей анатомией. Краниофарингиомы, возникающие над седловидной диафрагмой, более плотно прилегают к гипоталамо-гипофизарной оси, а поскольку они не ограничены седловидной диафрагмой, они могут развиваться в любом направлении, и их морфология вариабельна. Краниофарингиомы третьего желудочка могут возникать только в третьем желудочке или могут быть внутри- или надселезеночного происхождения, проталкиваясь вверх в основание третьего желудочка или прорываясь через основание третьего желудочка и попадая в желудочек. Многие нейрохирурги классифицировали краниофарингиомы в зависимости от их происхождения и характера роста, а также для того, чтобы обеспечить хорошую основу для хирургического лечения. Sammi et al. классифицировали краниофарингиомы на четыре класса в зависимости от степени супраселлярного роста: I класс — интраселлярная или субселлярная диафрагма, II класс — в супраселлярный бассейн мозга с интраселлярной инвазией или без нее, III класс — инвазия в нижнюю половину третьего желудочка и III класс — инвазия в третий желудочек. IV класс инвазирует верхнюю половину третьего желудочка, а V класс инвазирует пеллюцидную перегородку или проникает в боковые желудочки. В 1960-х годах, после усовершенствования техники Харди и использования операционного микроскопа, транссфеноидальный подход широко применялся для хирургического лечения аденом гипофиза, краниофарингиом, кист Ратке и других опухолей в области седла, с минимальной нагрузкой на ткани мозга, адекватной декомпрессией зрительного нерва, минимальным эндокринным вмешательством, безопасностью, быстрым послеоперационным восстановлением и высоким уровнем смертности. Его преимуществами являются минимальная нагрузка на ткани мозга, адекватная декомпрессия зрительного нерва, минимальное эндокринное вмешательство, безопасность, быстрое послеоперационное восстановление, низкая операционная смертность и инвалидность. Однако применение стандартной транссфеноидальной операции в хирургическом лечении краниофарингиомы ограничено узким хирургическим доступом, плохим обнажением надселлярных структур и тенденцией к послеоперационной утечке спинномозговой жидкости. Большинство авторов сходятся во мнении, что стандартная транссфеноидальная операция подходит для тотальной резекции краниофарингиом, возникших в седле, поскольку в этом состоянии рост опухоли ограничен седловидной перегородкой, верхняя поверхность опухоли полностью окутана увеличенной седловидной перегородкой, и часто нет очевидных спаек между опухолью и окружающими структурами и гипоталамусом, что позволяет легко оттянуть опухоль для тотальной резекции во время операции. В отличие от них, опухоли супраселлярной краниофарингиомы имеют тенденцию прорастать в окружающий бассейн мозга и третий желудочек из-за отсутствия сопротивления росту вокруг них, с нерегулярной морфологией, например, пальцевидной инвазией в паренхиму мозга. Существует несколько аспектов, которые необходимо учитывать при отборе случаев краниофарингиомы с использованием стандартного транссфеноидального синусного подхода: (1) Согласно стадированию краниофарингиомы, опухоли, происходящие из поднадкостничной перегородки в седле, более подходят для этой процедуры. (2) Кистозная опухоль Паренхимальная часть опухоли расположена в седле, а супраселлярные кистозные изменения также подходят для транссфеноидальной резекции, но полная резекция затруднена, если стенка супраселлярной кисты сильно спаяна. (3) Направление развития опухоли Стандартное транссфеноидальное хирургическое воздействие осуществляется в основном на ограниченные срединные структуры седловидной области у основания черепа, но если опухоль растет значительно в сторону, стандартная транссфеноидальная хирургическая резекция затруднена. (4) У пациентов с плохим общим состоянием, не переносящих краниотомию, клинические симптомы могут быть облегчены частичной транссфеноидальной резекцией опухоли. В некоторых рецидивирующих случаях в качестве первого метода лечения может быть рассмотрена транссфеноидальная хирургия синусов. Используется стандартный трансоральный подход через носогубную пазуху или единый подход через носогубную пазуху. Твердая мозговая оболочка основания седла разрезается, и обнаруживается передняя ткань гипофиза, в основном сжатая в тонкий лист, расположенный кпереди или кзади от опухоли. После аспирации кистозной жидкости путем пункции, оболочка опухоли вскрывается, и опухоль удаляется по частям путем вхождения в опухоль. Тщательная идентификация места происхождения краниофарингиомы, чаще всего седловидной диафрагмы и ножки гипофиза, часто сильно спаяны и требуют резкого разделения для облегчения полной резекции, в то время как защита ножки гипофиза должна быть подчеркнута. Майра и др. сообщили о транссфеноидально-седловидном диафрагмальном подходе для резекции супраселлярных краниофарингиом, еще более расширяя показания к стандартному транссфеноидальному подходу, который требует рассечения гипофиза и седловидной диафрагмы для обнажения и резекции. Процедура показана в случаях, когда опухоль расположена позади зрительной хиазмы и связана с комплексом передней зрительной хиазмы и передней мозговой артерии, который трудно удалить с помощью нижнелобного или птеригоидного подхода. Расширенный транссфеноидальный подход В 1987 году Вейс сообщил о первой успешной микроскопической резекции краниофарингиомы, которая ранее считалась пригодной только для краниотомии, с использованием расширенного транссфеноидального подхода, а в последующие годы авторы сообщали об успешном лечении краниофарингиом в надчревье и третьем желудочке с использованием этого модифицированного транссфеноидального подхода. Расширенный транссфеноидальный подход обладает всеми преимуществами транссфеноидального подхода, но в то же время позволяет достичь супраселлярной области без натяжения мозговой ткани, позволяя хирургу удалить опухоль через анатомические щели над зрительной хиазмой, под зрительной хиазмой, слева и справа от ножки гипофиза, значительно снижая вероятность повреждения окружающей нормальной мозговой ткани, нервов и других важных структур, а также уменьшая частоту серьезных послеоперационных осложнений. Самым важным и трудным этапом хирургической резекции краниофарингиомы является удаление спаек между местом возникновения опухоли и гипоталамо-гипофизарной осью. Место расположения субоптического перекреста в седле во время краниотомии часто является тупиком операции и труднодоступным для обнажения, но именно в этой части наиболее вероятно клиническое возникновение опухоли. Направление расширенного транссфеноидального подхода — от передне-нижнего к задне-верхнему, и после достижения бассейна зрительного перекреста опухоль может быть резецирована либо через супраоптический перекрестный подход, либо через нижний перекрестный подход в зависимости от характера роста опухоли и положения зрительного перекреста. Это устраняет мертвый угол воздействия при краниотомии и обеспечивает прямую визуализацию опухоли в месте ее возникновения, одновременно защищая целостность гипоталамо-гипофизарной оси и снижая частоту серьезных послеоперационных осложнений и остатков опухоли. В целом, расширенный транссфеноидальный подход может быть использован для большинства типов краниофарингиом, но если опухоль развивается кзади от зрительной хиазмы, или если она растет в пределах третьего желудочка, то для удаления опухоли следует рассмотреть супраоптимально-пластинчатый подход или комбинацию этих двух подходов. Микроскопический расширенный транссфеноидальный подход выполняется в соответствии со стандартной транссфеноидальной синусопластикой. При резекции передней стенки птеригоидного синуса одновременно должна быть выполнена резекция задней группы септальных синусов. Объем резекции кости основания седла включает резекцию седловидного бугорка и части заднего птеригоидного плато спереди и сзади по склону. Часто бывает необходимо обработать крикоидный синус перед разрезом твердой мозговой оболочки у седловидного бугорка, чтобы предотвратить неконтролируемое кровотечение. Для полного обнажения супраселлярных структур делается продольный прямой разрез или Y-образный разрез твердой мозговой оболочки. Если опухоль развивается перед зрительным перекрестом, зрительный перекрест и комплекс передней мозговой артерии смещены опухолью кверху, оболочка опухоли может быть непосредственно видна после разреза арахноидального пространства, и имеется достаточно места для резекции опухоли по частям. Операционное пространство будет постепенно увеличиваться, но в некоторых случаях, когда опухоль развивается в направлении третьего желудочка, третий желудочек может быть обнажен и опухоль удалена через супраоптический крест — концевую пластину, при этом необходимо тщательно защитить переднюю мозговую артерию и переднюю сообщающуюся артерию во время этой процедуры. Наибольшее преимущество расширенной транссфеноидальной процедуры заключается в том, что она позволяет хирургу снова увидеть очаг опухоли на гипоталамо-гипофизарной оси под прямым зрением, что позволяет максимально резко иссечь тесно прилегающую часть опухоли к гипоталамо-гипофизарной оси и защитить нормальную нейроваскулярную анатомию. Расширенная транссфеноидальная хирургия под микроскопом позволяет обнажить опухоль более непосредственно и адекватно по сравнению с обычной транссфеноидальной и краниотомией, используя нормальный анатомический зазор для хирургических манипуляций и снижая частоту хирургически значимых повреждений канала. Однако в поле зрения все еще остаются преимущественно срединные структуры, опухоли, развивающиеся латерально, трудно резецировать, а глубокий, узкий хирургический путь представляет сложность для оператора. В последние годы, с созреванием и развитием новых методик, таких как нейроэндоскопия и нейронавигация, все больше операторов готовы использовать эндоскопическую расширенную транссфеноидальную хирургию для удаления опухолей в области седла. Возможность использования нескольких углов эндоскопии для наблюдения за полем в сочетании с навигационными методами позиционирования еще больше повысила безопасность процедуры, а также привела к дальнейшему расширению показаний к расширенной транссфеноидальной хирургии. Сначала эндоскоп использовался как дополнение к микроскопической транссфеноидальной хирургии для наблюдения за остаточными опухолями после резекции, и если обнаруживались остаточные опухоли, эндоскоп удалялся и продолжалась микроскопическая резекция. Процедура не требует подслизистого подхода к носовой перегородке, а только откусывает часть костного корня перегородки и вентральную стенку птеригоидного синуса, устраняет необходимость в интраоперационных ретракторах и часто устраняет необходимость в послеоперационной тампонаде носа, уменьшая боль пациента. Конечно, у нейроэндоскопии есть недостатки, такие как тот факт, что она может предоставить только двухмерные изображения и что изображения несколько искажены, но их можно преодолеть с опытом. Устранение утечек спинномозговой жидкости при транссфеноидальной хирургии Послеоперационные утечки спинномозговой жидкости чаще встречаются при транссфеноидальной резекции краниофарингиомы, что связано с особенностями роста опухоли и хирургическим подходом. При стандартной транссфеноидальной хирургии пазухи для устранения утечки и реконструкции основания седла используются желатиновые губки, искусственная твердая мозговая оболочка, жир, мышцы и фасции, в основном с удовлетворительными результатами. В случае расширенной транссфеноидальной хирургии восстановление и реконструкция дурального слоя основания седла очень сложны из-за обширной резекции кости седла и большого дурального разреза, и частота послеоперационной утечки спинномозговой жидкости высока. Масахико Китано и Мамору Танеда сообщили о двухслойной заплате из политетрафторэтилена (ePTFE) и аутологичной фасции для предотвращения послеоперационной утечки спинномозговой жидкости. Восстановление и реконструкция основания седла с использованием гидроксиапатитового костного цемента дала удовлетворительные результаты, при этом ни у одного из 22 пациентов, перенесших восстановление и реконструкцию этим методом, не произошло утечки спинномозговой жидкости. Преимуществами транссфеноидального подхода к краниофарингиоме являются минимальная травма, быстрое восстановление, значительная декомпрессия зрительного нерва и минимальное воздействие на эндокринную систему. В то же время сочетание расширенного транссфеноидального подхода с современным оборудованием и методиками позволяет применять более безопасный и эффективный хирургический подход к тотальной резекции краниофарингиом, которые ранее считались излечимыми только путем краниотомии. Поэтому использование транссфеноидального подхода для лечения краниофарингиомы является идеальным вариантом лечения в подходящих случаях, обеспечивая желаемый результат с минимальным риском и воплощая в себе минимально инвазивную концепцию.