Нейробластома, также известная как нейробластома, — это рак, возникающий в ветвях нервов. Поскольку нервные окончания распределены по многим частям тела, эта опухоль может возникать во многих частях тела, при этом примерно 65% возникает в брюшной полости, от 15% до 20% — в грудной клетке, а оставшиеся 15% — в различных областях, таких как шея и таз. Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль, которая часто бывает множественной и может вовлекать окружающие ткани уже в раннем возрасте.
Нейробластома чаще всего возникает у младенцев и детей и является четвертым по распространенности детским раком, хотя в целом это редкое заболевание. Примерно у 75% пациентов заболевание развивается в возрасте до пяти лет, а у 50% — до двух лет, причем у некоторых пациентов имеется семейная предрасположенность.
Опухоль может расти быстро или медленно и достигать очень больших размеров, с негладкой поверхностью.
Симптомы зависят от расположения опухоли и степени заболевания. Нейробластома в брюшной полости обычно берет начало в мозговом центре надпочечников или в заднем симпатическом ганглии брюшной стенки и проявляется в виде безболезненного образования, ощущаемого в пояснице или животе, с кальцифицированными пятнами внутри опухоли, видимыми на рентгенограмме брюшной полости, и отклонением почки кпереди и кзади.
Если опухоль растет из симпатического ганглия рядом с позвоночником, ипсилатеральный мочеточник может быть оттеснен в сторону, что иногда приводит к гидронефрозу из-за сдавливания опухолью. Если опухоль растет из ганглия рядом с позвоночником, это может привести к сдавливанию позвоночника и вызвать неврологические симптомы, такие как паралич нижних конечностей и слабость конечностей. Если опухоль находится в заднем средостении, это может привести к затруднению дыхания или пневмонии из-за обструкции дыхательных путей. Если опухоль развивается в симпатическом ганглии шеи, она может вызвать такие симптомы, как сужение зрачков, опущенные веки и запавшие глазные яблоки.
У некоторых пациентов также сначала появляются метастатические симптомы, такие как метастатические подкожные узелки, гепатомегалия из-за метастазов в печень, боль или шишки из-за метастазов в кости, а также глазные метастазы, вызывающие птоз и петехии в области верхнего и нижнего века. Более чем у половины детей происходит инвазия костного мозга, что приводит к потере веса, анемии, увеличению лимфатических желез, лихорадке и беспокойству.
Стадирование заболевания важно для диагностики и лечения болезни. Нейробластому можно разделить на
Стадия I: Опухоль ограничена первоначальным местом возникновения, не имеет метастазов в лимфатических узлах и может быть полностью удалена.
Стадия 2: Опухоль вышла за пределы органа или ткани, но не пересекла среднюю линию тела, возможно поражение местных лимфатических узлов с той же стороны.
Стадия III: Опухоль пересекла среднюю линию тела, возможно поражение местных лимфатических узлов с обеих сторон.
Стадия IV: Метастазы в костный мозг, кости, печень, мягкие ткани, мозг, кожу, легкие и отдаленные лимфы.
Стадия IV-S: ребенок с небольшой первичной опухолью, имеющей один или несколько метастазов, ограниченных печенью, кожей и костным мозгом, но без скелетной инвазии, обнаруженной на рентгеновском снимке всего тела в течение шести месяцев после появления.
Какие анализы необходимо пройти пациенту?
1. 24-часовой сбор мочи для анализа на наличие катехоламиновых соединений в моче. Примерно у 80-95% пациентов с нейробластомой наблюдается высокий уровень катехоламинов в моче. Эпинефрин, норэпинефрин и его метаболит 3метокси-4 гидрокси горький амигдалин присутствуют в моче в повышенном количестве. Измерение метаболитов катехоламинов в моче может помочь не только в диагностике, но и в определении эффекта от лечения и наличия рецидивов.
Анализы крови: сама опухоль и лечение могут вызвать изменения в клетках крови. Во время лечения необходимо регулярно проводить анализы крови, чтобы наблюдать изменения в типах белых кровяных телец, а также в количестве лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
Исследование костного мозга: для определения наличия метастазов костного мозга, которые могут возникать у 70% пациентов, поэтому всем детям с подозрением на нейробластому перед операцией необходимо провести аспирацию и биопсию костного мозга.
4. ядерное сканирование костей: это может помочь обнаружить метастазы в костях, а остеолитические изменения можно увидеть на рентгеновских снимках костей, что поможет подтвердить нейробластому.
5.Компьютерное сканирование: Компьютерное сканирование очень чувствительно в обнаружении и демонстрации первичных и рецидивирующих опухолей.
6.Ультразвуковое исследование: оно может помочь определить первичный орган опухоли.
7. внутривенная урография: если опухоль находится в брюшной полости, этот тест может помочь определить размер, расположение и кровоснабжение опухоли.
Существует три распространенных варианта лечения: операция, облучение и химиотерапия. Конкретное лечение зависит от возраста ребенка, расположения и стадии опухоли. У пациентов с первой стадией выживаемость после операции составляет 95%, а у пациентов с промежуточным риском — 80-90% после химиотерапии. Детей с метастазами или распространением заболевания часто лечат комбинацией хирургического вмешательства, химиотерапии, облучения и трансплантации костного мозга.
Операции должна предшествовать коррекция анемии, метаболических нарушений и, если она осложнена гипертонией, контроль артериального давления, а также оценка возможности полного удаления опухоли, поскольку полное удаление локального поражения является наиболее успешным методом лечения.
Если опухоль ограничена поражением надпочечника и еще не вторглась в окружающие ткани, можно удалить только опухоль, оставив почку нетронутой. Если полное удаление опухоли невозможно, следует удалить как можно большую часть опухоли и взять биопсию лимфатических узлов для стадирования. Если опухоль нельзя удалить, а можно только провести биопсию, можно использовать серебряные клипсы для обозначения границ опухоли и подождать 2-3 месяца после лучевой и химиотерапии перед хирургическим исследованием.
2. Лучевая терапия может уменьшить опухоль до такой степени, что ее можно будет лечить хирургическим путем. Поскольку нейробластома часто распространяется на многие части тела или затрагивает жизненно важные органы, опухоли в жизненно важных органах следует сначала лечить облучением, а затем удалять хирургическим путем после того, как они уменьшатся. Радиотерапия также может применяться при болях в костях, вызванных сдавливанием спинного мозга и метастазами. Однако маленьким детям до одного года, а также пациентам с I и II стадиями заболевания радиотерапия не поможет.
Химиотерапия не улучшает выживаемость пациентов с 1 и 2 стадией, но при поражении 3 стадии лечение циклофосфамидом, винкристином и азулфирамом может предотвратить рецидив.
Если на рентгенограмме обнаружены метастатические поражения, диагноз должен быть подтвержден биопсией лимфатических узлов и аспирацией костного мозга, а затем отложен для хирургического исследования после радиотерапии и химиотерапии.
Дети с IV-S стадией обычно не нуждаются в лечении или нуждаются в незначительном лечении, и подавляющее большинство из них имеют возраст менее одного года и высокий уровень самоэлиминации. Хирургическое обследование проводится только в том случае, если первичная опухоль клинически оценивается как хирургически резектабельная. При прогрессирующем поражении возможны радиотерапия и химиотерапия, а гепатомегалия хорошо реагирует на радиотерапию.
Прогноз нейробластомы определяется возрастом и стадией заболевания пациента. Чем моложе возраст начала заболевания, тем лучше прогноз. При поражениях I и II стадии двухлетняя выживаемость составляет около 80%, если опухоль полностью удалена, и около 65-70% при поражениях IV-S стадии.