Обзор миелофиброза
Миелофиброз — это патологическое состояние, при котором гемопоэтическая ткань костного мозга замещается фиброзной тканью, нарушая гемопоэтическую функцию и сопровождаясь экстрамедуллярным кроветворением в селезенке, печени и других органах. Миелофиброз можно разделить на первичный и вторичный миелофиброз в зависимости от причины заболевания, а также на острую и хроническую формы в зависимости от срочности прогрессирования миелофиброза. Большинство случаев первичного миелофиброза являются хроническими и характеризуются медленным началом, выраженной спленомегалией, наличием ювенильных гранулоцитов, ювенильных эритроцитов и каплевидных эритроцитов в периферической крови, сухой аспирацией при аспирации костного мозга, высоким количеством мегакариоцитов и низким количеством других гемопоэтических клеток в мазке костного мозга, а также наличием фибробластов, фибробластов, ретикулоцитов, коллагеновых волокон и остеопрогениторных клеток при биопсии костного мозга. В таких тканях, как селезенка и печень, наблюдается внемозговое кроветворение. Вторичный миелофиброз, с другой стороны, связан с определенным заболеванием, с менее тяжелыми проявлениями экстрамедуллярного кроветворения и гематопоэтических аномалий.
Лечение миелофиброза
Эффективного лечения миелофиброза не существует. Лечение должно соответствовать степени миелофиброза и его клиническим проявлениям, с целью уменьшить симптомы и остановить прогрессирование миелофиброза. Цель лечения — уменьшить симптомы и остановить прогрессирование миелофиброза. Лечение в основном включает коррекцию анемии, улучшение костномозгового кроветворения и облегчение симптомов сдавления, вызванных спленомегалией.
1. Коррекция анемии
2. Химиотерапия
3.α-интерферон
4.Талидомид
5.1,25 дигидроксивитамин D
6.Спленэктомия
7. облучение селезеночной области
8. трансплантация костного мозга
Вторичный миелофиброз.
1. Этиология.
О вторичном миелофиброзе сообщается в основном в виде случаев, и причинно-следственная связь между первичным заболеванием и вторичным миелофиброзом неясна, а патогенез до сих пор неясен. Предполагается, что он может быть вызван химическими, физическими, инфекционными, опухолевыми, аутоиммунными заболеваниями, заболеваниями щитовидной железы и аномальной иммунной регуляцией, вторичными нарушениями гемопоэтических стволовых клеток, иммунными нарушениями, аллергической конституцией, метаболическими нарушениями и другими основными патологиями, которые могут вызвать пролиферацию фибробластов через различные механизмы и коллагеновые синтез увеличивается.
2. Механизмы.
У многих пациентов с костными фибриллами имеются иммунные отклонения, обычно антинуклеарные антитела, антитела к гладким мышцам, ревматоидный фактор, положительный тест Кумбса, положительные волчаночноподобные антикоагулянты, повышенное содержание иммуноглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов, а применение иммуносупрессивных средств, таких как преднизон, может привести к улучшению, поэтому некоторые ученые предполагают, что патогенез может быть связан с иммунитетом.
Клинические и лабораторные исследования подтвердили, что витамин D и метаболиты паратиреоидного гормона регулируют отложение коллагена в костном мозге, поэтому при нарушении метаболизма витамина D в живых паращитовидных железах это также может привести к миелофиброзу.
3. Клинические проявления.
Клинические проявления и признаки вторичной фибрилляции костей включают сочетанные проявления первичного заболевания и фибрилляции костей, такие как спленомегалия и компрессионные проявления миелофибрилляции, гемопоэтические нарушения, экстрамедуллярный гемопоэз, костная пенетрация и сухая аспирация, молодая красная и молодая гранулоцитарная анемия и т.д. В дополнение к системным и местным проявлениям первичного заболевания, клинические проявления первичного заболевания могут проявляться раньше или быть более коварными.
4. Лечение.
Основное внимание уделяется выяснению и лечению первичного заболевания, что может привести к постепенной ремиссии признаков и симптомов миелофиброза у некоторых пациентов, например, избавление от вредной среды, лечение опухолей и иммунных заболеваний, борьба с инфекциями и т.д. Доза лечения должна быть небольшой, чтобы избежать побочных эффектов, таких как инфекция и подавление костного мозга.
5. течение болезни и прогноз
ИМФ имеет наихудший прогноз среди всех миелопролиферативных заболеваний. Продолжительность заболевания варьируется, время выживания составляет от 1 до 20 лет, а среднее время выживания — менее 5 лет. У большинства пациентов прогрессивно ухудшается спленомегалия, и примерно у 8-20% пациентов в конечном итоге развивается острый лейкоз, на который приходится около 27% смертей у пациентов с миелофиброзом. Другими причинами смерти в основном являются тяжелые инфекции, кровотечения, застойная сердечная недостаточность, тяжелая анемия и системная недостаточность