Гипертрофическая кардиомиопатия прогрессивно ухудшается после появления симптомов. Внезапная смерть и сердечная недостаточность являются основными причинами смерти при гипертрофической кардиомиопатии. Вылечить гипертрофическую кардиомиопатию пока невозможно, но большинство пациентов могут иметь продолжительность жизни и качество жизни, равные обычным людям. Тяжелые осложнения можно контролировать с помощью лекарств и приборов (ИКД). Стволовые клетки, трансгенные, в настоящее время не имеют места в лечении гипертрофической кардиомиопатии. Цели лечения: улучшение функции сердца, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Внутренняя терапия для облегчения симптомов: 1. Бета-блокаторы: более 20 препаратов для замедления сердечного ритма, снижения сократимости, улучшения диастолического наполнения желудочков, снижения потребности в кислороде и уменьшения степени обструкции, вызванной физической нагрузкой. Побочные эффекты: усталость, головная боль, ночные кошмары, импотенция, побочные эффекты которых обратимы при прекращении приема препарата. Бета-блокаторы, которые клинически использовались для лечения гипертрофической кардиомиопатии, включают: понеролол, атенолол, надолол, метопролол. 2. верапамил: не более 480 мг/сут, в основном медленно высвобождающаяся формула, может использоваться у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией в сочетании с астмой для ослабления сократимости миокарда, улучшения наполнения желудочков и облегчения ишемии миокарда. Побочные эффекты: запор, выпадение волос. Сообщалось, что верапамил может вызвать внезапную смерть у пациентов с одышкой и ночными приступами одышки. Верапамил может вызвать повышение давления в легочной артерии и усиление обструкции путей оттока, возможно, из-за его сосудорасширяющего эффекта. Противопоказания к применению верапамила: обструкция путей оттока левого желудочка в покое (не применяется при обструктивной кардиомиопатии); тяжелые симптомы (сообщалось о внезапной смерти); младенцы и дети (сообщалось о внезапной смерти); легочная гипертензия. Следует избегать применения других антагонистов кальция с сосудорасширяющим действием, например, нифедипина. Клинический опыт применения дилтиазема в лечении гипертрофической кардиомиопатии невелик. 3. диизопротеренол: это антиаритмический препарат класса IA с паракринным эффектом варикозной силы. Он используется у пациентов с обструкцией путей оттока левого желудочка, но бета-блокаторы и верапамил неэффективны. Диизопротеренол в настоящее время является наиболее мощным клиническим препаратом для снижения дифференциального давления в тракте оттока левого желудочка. Он был использован в 1982 году для лечения гипертрофической кардиомиопатии в дозе 100-200 мг/, раз, 3 раза в день для снижения обструкции тракта оттока левого желудочка вследствие систолического переднего митрального движения (SAM) и обструкции тракта оттока в покое. Побочные эффекты: сухость во рту, сухость глаз, диспепсия, диспареуния и удлинение QT из-за антихолинергического действия. Поскольку диизопротеренол ускоряет проводимость AV-узла, он может вызвать ускорение частоты желудочковых сокращений при наличии фибрилляции предсердий. Пациенты с фибрилляцией предсердий должны использовать диизопротеренол вместе с бета-блокатором для предотвращения чрезмерной частоты желудочковых сокращений. Применение диизопрамина при необструктивной кардиомиопатии может снизить сердечный выброс и ухудшить симптомы. Клинический опыт применения соталола в лечении гипертрофической кардиомиопатии ограничен. Комбинированные противопоказания: диизопротеренол + этанерцепт; диизопротеренол + соталол; хинидин + изопротеренол; хинидин + прокаинамид. Периферические вазодилататоры, усиливающие обструкцию путей оттока, нитроглицерин, класс ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ACEI), класс антагонистов рецепторов ангиотензина II (ARB), противопоказаны пациентам с обструкцией путей оттока (вызванной отдыхом или физической нагрузкой). У пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью доза этанерцепта не должна превышать 400 мг/сут. Диуретики: обычно противопоказаны, поскольку они усиливают симптомы обструкции и электролитные нарушения, приводящие к аритмии. Дигиталис обычно противопоказан. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется избегать нагрузок, предотвращать респираторные инфекции, бросить курить и пить, поддерживать хорошее душевное состояние и регулярно посещать больницу для обследования, чтобы защитить или улучшить сердечную функцию и повысить качество жизни.