Гедитальные множественные остеохондромы (ГМЕ), также известные как множественные экзофитные бородавки и диафизарные продолжения, характеризуются нарушением остеогенеза внутри хряща, проявляющимся аномальным выпячиванием эпифиза с хрящевой шапочкой, дефектом формирования эпифиза, блокированием роста кости и вторичными деформациями, такими как асимметрия конечностей. Это аутосомно-доминантное заболевание с семейным анамнезом в 65-90% случаев. Поражения нелегко обнаружить в младенчестве и раннем детстве. По мере роста и развития ребенка поражения увеличиваются в размерах, что приводит к вторичным деформациям, асимметричному росту и функциональным нарушениям. После созревания костей рост поражения замедляется или прекращается. Предплечье и запястье являются наиболее распространенными местами поражения. Массы обычно растут на дистальной локтевой и дистальной лучевой костях. ЧМЭ не только часто встречается в предплечье, но и оказывает наибольшее функциональное воздействие. Она часто ассоциируется с ограничением движений в локте, запястье и предплечье, болью и ранними остеоартритическими проявлениями.
Лечение деформации предплечья при КМЭ направлено на улучшение внешнего вида и функции и предотвращение вывиха головки лучевой кости. Обычно применяемые клинические хирургические методы включают удлинение локтевой кости, снятие отека, дистальную лучевую остеотомию и гемиэпифизарную блокаду. Ранняя диагностика, тщательное наблюдение и своевременное лечение являются основными принципами в современном лечении таких нарушений. Если лучшее время для операции упущено, прогрессирующее усугубление деформации и дисфункции может негативно повлиять на будущее качество жизни и трудоспособность ребенка. Хотя хирургическая ортопедия может временно улучшить внешний вид, деформация склонна к рецидивам после операции, поэтому ребенок нуждается в долгосрочном наблюдении.
По имеющимся данным, частота злокачественных новообразований при ЧМЭ составляет 1-2%. Хотя большинство образований в детском возрасте являются доброкачественными, вероятность их озлокачествления увеличивается с возрастом. Если припухлость быстро увеличивается и становится болезненной, будьте начеку, чтобы исключить возможность злокачественной трансформации в хондросаркому. Для этого необходимо провести рентгенографию и МРТ, чтобы определить, есть ли признаки прогрессирования опухоли или ее злокачественности.