Внутричерепные аневризмы представляют собой в основном аномальные выпуклости в стенках внутричерепных артерий и являются первой причиной субарахноидального кровоизлияния, занимая третье место после церебрального тромбоза и гипертонического церебрального кровоизлияния среди цереброваскулярных катастроф. Она может развиться в любом возрасте, в основном у женщин среднего и пожилого возраста от 40 до 60 лет. Причина возникновения внутричерепных аневризм изучена недостаточно хорошо. Большинство ученых считают, что внутричерепные аневризмы возникают из-за локальных врожденных дефектов стенок внутричерепных артерий и повышенного внутрипросветного давления, а также что гипертония, церебральный атеросклероз и васкулит связаны с развитием аневризмы. Внутричерепные аневризмы чаще всего возникают в артериальном кольце у основания мозга (кольцо Уиллиса), причем 80% из них возникают в передней половине артериального кольца у основания мозга.
Клиническая картина
До разрыва и кровотечения у 90% пациентов с внутричерепными аневризмами нет явных симптомов или признаков, и только у очень небольшого числа пациентов аневризма поражает соседние нервы или структуры мозга. Симптомы и признаки аневризмы можно разделить на симптомы ауры перед разрывом, симптомы кровотечения при разрыве, локализованные признаки и симптомы повышения внутричерепного давления.
Симптомы ауры
От 40 до 60 процентов аневризм имеют некоторую ауру перед разрывом, поскольку им часто предшествует внезапное расширение или небольшая локальная утечка крови. Среди них паралич артериовенозного нерва является наиболее определенным и локализованным симптомом увеличения аневризмы задней коммуникантной артерии.
Симптомы кровотечения
У 80-90% пациентов с аневризмами субарахноидальное кровоизлияние вследствие разрыва является наиболее распространенным симптомом кровоизлияния, при этом спонтанное субарахноидальное кровоизлияние встречается наиболее часто.
(1) Триггеры и начало заболевания: у некоторых пациентов перед разрывом аневризмы часто возникают очевидные триггеры, такие как тяжелая работа, кашель, напряжение при прохождении стула, бег, после приема алкоголя, эмоциональное возбуждение, беспокойство и половой акт. У некоторых пациентов может не быть очевидного пускового механизма, или даже возникать во время сна. У большинства пациентов начало заболевания внезапное, обычно с головной болью и нарушением сознания в качестве наиболее распространенных и ярких проявлений.
(2) Очаговые неврологические симптомы, вызванные кровоизлиянием: Неврологическими симптомами, вызванными субарахноидальным кровоизлиянием, является раздражение менингеальной оболочки, проявляющееся ригидной шеей и положительным признаком Крейтцфельдта-Якоба. Кровоизлияние из аневризмы передней мозговой артерии часто захватывает лобную долю полушария головного мозга, вызывая слабоумие, потерю памяти, недержание мочи, гемиплегию и афазию. Кровотечение из аневризмы средней мозговой артерии часто вызывает гематому височной доли, которая проявляется в виде гемиплегии, гемианопии, афазии и грыжи височной доли. Разрыв аневризмы задней коммуникационной артерии может привести к параличу ипсилатерального артериального нерва и другим симптомам.
(3) Системные симптомы: После разрыва и кровотечения может появиться ряд системных симптомов.
A. Повышенное кровяное давление: После начала заболевания у пациента внезапно повышается кровяное давление, часто временно, и обычно возвращается к норме через несколько дней — три недели.
B. Повышенная температура тела: у большинства пациентов она не превышает 39°C, а в основном составляет около 38°C. Повышенная температура тела часто возникает через 24-96 ч после начала заболевания и обычно возвращается к норме в течение 5 дней — 2 недель.
C. Цереброкардиальный синдром: Клинические проявления включают преходящую гипертензию, нарушение сознания, нарушение дыхания, острый отек легких, эпилепсию и, в тяжелых случаях, острый инфаркт миокарда (чаще всего возникающий в течение первой недели после начала заболевания) в течение 1-2 дней после начала заболевания. Чем тяжелее нарушение сознания, тем выше вероятность аномальной ЭКГ.
(D) Желудочно-кишечное кровотечение: у некоторых пациентов могут наблюдаться признаки кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся рвотой кофейного цвета или дегтеобразным стулом.
(4) Повторное кровотечение: После разрыва аневризмы она будет кровоточить неоднократно, частота повторных кровотечений составляет от 9,8% до 30%. Согласно статистике, повторное кровотечение обычно возникает через 7-14 дней после последнего кровотечения, у 10% — в первую неделю, у 11% — в течение года и у 3% — через более длительный период времени.
(5) Локализующие симптомы: разрыву аневризмы может предшествовать прямое сдавливание соседних структур, и эти симптомы имеют локализующее значение в диагностике. Общие локализующие симптомы включают
(1) Симптомы черепных нервов: это один из наиболее распространенных локализующих симптомов, вызванных аневризмами, при этом чаще всего вовлекаются артериолярный нерв, тройничный нерв, талокруральный нерв и спинномозговой нерв.
Аневризмы в передней половине кольца Уиллиса, такие как аневризмы передней мозговой артерии и аневризмы передней сообщающейся артерии, могут сдавливать зрительные перекрестки и вызывать двустороннюю височную гемианопию или сдавливать зрительный тракт и вызывать изотропную гемианопию.
(iii) Мигрень: Типичная мигрень, вызванная аневризмами, встречается нечасто, с частотой 1-4%. Головная боль обычно возникает внезапно, часто с болью вокруг орбиты с одной стороны, в основном пульсирующей, и может быть временно облегчена сжатием ипсилатеральной общей сонной артерии.
(6) Симптомы повышения внутричерепного давления: принято считать, что аневризмы диаметром более 2,5 см могут вызывать повышение внутричерепного давления при неразорвавшихся гигантских аневризмах или разрыве аневризмы с внутричерепными гематомами. Изменения в виде отека глазного дна, вызванные гигантскими аневризмами, отличаются от изменений, вызванных разрывом кровоизлияния. В первом случае речь идет об отеке диска зрительного нерва, вызванном повышением внутричерепного давления, а во втором — в основном об отеке диска зрительного нерва и кровоизлиянии в сетчатку, вызванном субарахноидальным кровоизлиянием.
(7) Особые проявления: Иногда аневризмы могут сопровождаться некоторыми особыми проявлениями. Например, аневризмы внутренней сонной артерии или аневризмы передней сообщающейся артерии могут проявляться головной болью, двусторонней височной гемианопией, гипертрофией конечностей, гипопитуитаризмом и другими опухолеподобными проявлениями в области седла. В некоторых случаях основным проявлением может быть преходящая церебральная ишемия; у нескольких пациентов после разрыва аневризмы и кровотечения могут возникать острые психические расстройства, проявляющиеся в виде острой спутанности сознания, дезориентации, возбуждения, галлюцинаций, бессвязности и раздражительного поведения.
(8) Клиническая классификация: Hunt и Hess классифицируют пациентов с внутричерепными аневризмами на пять классов в соответствии с их клинической картиной, которые используются для оценки риска операции.
Степень I: бессимптомная или с легкой головной болью и легкой ригидностью шеи.
II степень: умеренная или сильная головная боль, ригидность шеи, отсутствие неврологического дефицита, кроме паралича церебральных нервов.
Степень III: сонливость, спутанность сознания или легкие очаговые неврологические нарушения.
IV степень: лигнизация, умеренный или тяжелый боковой неполный паралич, возможен ранний декортикальный тонус и дисфункция вегетативной нервной системы.
Степень V: глубокая кома, декортикальный тонус, состояние, близкое к смерти.