I. Соответствующая эпидемиология
1. Уровень заболеваемости: естественный уровень заболеваемости составляет около 3,6-4,1/100 000 населения.
2. Этническая структура заболеваемости: высокая заболеваемость в европеоидных популяциях Северной и Западной Европы, Северной Америки и Океании, низкая заболеваемость в азиатских этнических группах.
3. Возрастная структура: в детстве заболеваемость у мужчин выше, чем у женщин, в среднем возрасте заболеваемость женщин превышает заболеваемость мужчин, после 50 лет заболеваемость мужчин снова возрастает, а в пожилом возрасте несколько преобладает.
4. Факторы, связанные с восприимчивостью: генетические факторы; факторы окружающей среды.
II. Основная этиология
1.Генетические факторы.
2.Ионизирующее излучение.
3.Лекарственные факторы.
4.Химические факторы.
5.Инфекционные факторы.
6.Пищевые факторы.
В-третьих, злокачественные гемопоэтические клональные характеристики и патогенез МДС
1, моноклональный.
2, низкий апоптоз.
3, аномальная функция дифференцировки.
4, высокая лекарственная устойчивость.
IV. Условия диагностики и типирование МДС
Диагностические условия.
1.Клинические проявления: в основном анемия, которая может сопровождаться лихорадкой или кровотечением.
2. картина крови: полная цитопения крови, или цитопения одной или обеих линий, которая может состоять из гигантских эритроцитов, гигантских тромбоцитов, ядросодержащих эритроцитов и других патологических кроветворных клеток.
3. картина костного мозга: патологическое кроветворение с тремя или двумя линиями или любой линией клеток крови.
4. Исключая другие заболевания с патологическим кроветворением, такие как CML, MF, M6, ET и т.д. и другие пролиферативные заболевания красной линии, такие как гемолиз, мегалобластическая анемия и т.д., исключая другие аллогематокритические заболевания, такие как AA, PNH и т.д.
V. Лечение МДС
(A) Поддерживающая терапия при МДС
1.ЭПО-терапия: Является лучшей альтернативой переливанию крови.
Условия: низкий уровень EPO в сыворотке крови до начала лечения (<100~200 мю/мл), низкий процент примитивных клеток, низкая частота переливания крови: лучшая эффективность. Дозировка: 10,000u~20,000u/день, ежедневно или 3 раза в неделю. Наблюдение: Если после 4-6 недель приема препарата ответ не наступил, следует использовать Г-КСФ или ГМ-КСФ в комбинации, что часто удваивает частоту ответа, особенно для тех, у кого сывороточный EPO <500 мю/мл и с циклическим железом гранулоцитов. Примечание: добавка железа, красный системный ответ обычно через 2-3 месяца, если он все еще не появляется, это считается неудачей терапии, грамм прекратить лечение и изменить метод. 2, трансфузионная терапия: лечение нейтропении: Г-КСФ/ГМ-КСФ: снижают частоту инфекций, не влияют на трансформацию АМЛ. Лечение тромбоцитопении: TPO, IL-11, переливание тромбоцитов. (II) Низкоинтенсивное лечение МДС 1. Иммуносупрессивная терапия: дексаметазон; АТГ; циклоспорин А; мышьяк. 2.Молекулярная таргетная терапия MDS: ингибиторы FLT3; ингибиторы фарнезилтрансферазы: FTIs; анти-сосудистые неопластики; стоп-ответ и его производные: стоп-ответ; ралидомид. Препараты, направленные на сигнальный путь рецептора VEGF: Ингибиторы метилирования ДНК. Ингибиторы гистоновой деацетилазы. (iii) Высокоинтенсивная терапия 1. Химиотерапия индукционной ремиссии. 2.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Перед выбором интенсивной терапии рекомендуется рассмотреть следующие моменты. 1. Для большинства пациентов с МДС единственным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако СКТ показана лишь небольшой части пациентов и часто сопровождается относительно высокими осложнениями, связанными с супрессией, и смертностью. 2, Интенсивная комбинированная химиотерапия может восстановить нормальный поликлональный гемопоэз у некоторых пациентов, но может вызвать длительную выживаемость без болезни только у очень небольшого числа пациентов, а у большинства пациентов произойдет рецидив. Естественное течение МДС варьируется, и даже у пациентов высокого риска период выживания варьируется от нескольких месяцев до нескольких лет. 4. Пациенты с несколькими сопутствующими заболеваниями, возраст и другие индивидуальные факторы могут влиять на прогноз пациентов с МДС, получающих СКТ или интенсивную терапию.