ЦЕЛЬ: Провести многофакторный анализ 66 случаев рабдомиосаркомы в возрасте до 18 лет, проанализировать и обсудить независимые факторы, влияющие на выживаемость, а также изучить и проанализировать литературу по стратегиям лечения саркомы мягких тканей. Методы: 66 случаев, 30 мужчин и 36 женщин, наблюдались с января 1989 по декабрь 2007 года; возраст на момент постановки диагноза: 9 месяцев-18 лет, средний возраст 9 лет; первичная локализация: 35 конечностей и туловища, 20 головы и шеи, 7 мочеполовой системы, 3 брюшной полости; гистологический тип: эмбриональный 56, 8 аденоидный, 2 плеоморфный; стадии IRSG. Группа I стадии — 12 случаев, группа II стадии — 13 случаев, группа III стадии — 35 случаев, группа IV стадии — 6 случаев. Девять факторов, включая возраст, пол, гистологический тип, размер опухоли, стадию до лечения, хирургическую патологическую стадию, проводилась ли обширная резекция или нет, и режим химиотерапии, были введены для статистического анализа. Результаты: размер опухоли, наличие или отсутствие обширной резекции, хирургическое патологическое стадирование и выбор режима химиотерапии были независимыми клиническими факторами, влияющими на выживаемость при рабдомиосаркоме. Из 66 случаев 37 выжили более 2 лет и 27 выжили без событий, с OS 56,06% (37/66) и EFS 40,91% (27/66); OS для опухолей ≤5 см и >5 см составила 77,78% (28/ 36) и 30,00% (9/30), EFS 63,89% (23/36) и 13,33% (4/30); 2-летняя OS составила 77,14% (27/35) и 32,26% (10/31), EFS 68,57% (24/35) и 9,68% (3/31) для окончательной обширной резекции опухоли и неэкстенсивной резекции; стадии от I до IV OS составила 100% (12/12), 78,57% (11/14), 35,29% (12/34) и 33,33% (2/6); EFS составила 91,67% (11/12), 64,43% (9/14), 17,65% (6/34) и 16,67% (1/6), соответственно; OS для нерегулярной химиотерапии или без химиотерапии, режима VAC и изо платины OS составила 23,08% (6/26), 57,14% (4/7) и 81,82% (27/33), а EFS — 3,58% (1/26), 28,57% (2/7) и 72,73% (24/33) для нерегулярной или без химиотерапии, режима VAC и режима платина-изофосфамид, соответственно. Была получена статистическая разница по тестам. Пациенты с опухолями ≤5 см, без остаточных явлений после операции или с возможной обширной резекцией опухоли при неоадъювантной терапии и с соответствующими сильными режимами химиотерапии имели более высокие показатели выживаемости. Заключение: Лечение рабдомиосаркомы у детей и подростков является комплексным, и хирургическое вмешательство должно быть направлено на отсутствие сарко- и микроскопических остаточных опухолей, но при этом необходимо учитывать послеоперационное сохранение функции. При больших опухолях или опухолях, которые не могут быть резецированы, так как операция может серьезно повлиять на функцию, или опухолях с явными остаточными явлениями после первичной операции можно провести обширную резекцию во время второй операции или выполнить второй этап операции после использования соответствующей неоадъювантной химиотерапии. Некоторые дети с III или IV стадией заболевания могут добиться обширной резекции и длительного выживания при эффективной неоадъювантной химиотерапии. Большинство детских рабдомиосарком очень чувствительны к химиотерапии, поэтому химиотерапия чрезвычайно важна в лечении детской рабдомиосаркомы, включая неоадъювантную химиотерапию и послеоперационную адъювантную химиотерапию, а выбор подходящего сильного режима регулярной химиотерапии явно помогает улучшить показатели хирургической резекции и долгосрочной выживаемости. У педиатрических пациентов рутинная радиотерапия не рекомендуется из-за развития отдаленных осложнений, таких как задержка развития и второй рак, и может быть рассмотрена в некоторых случаях, когда первичный очаг не может быть удален хирургическим путем и когда местный контроль над первичным очагом или метастазами после химиотерапии является плохим.