Рабдомиосаркома (РМС) является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у младенцев и детей, а первичная рабдомиосаркома мочеполового тракта составляет 20-25% случаев, причем примерно половина всех рабдомиосарком мочеполовой системы происходит из мочевого пузыря или простаты. Хирургия остается основным методом лечения рабдомиосаркомы, а полная хирургическая резекция опухоли в сочетании с усовершенствованными схемами химиорадиотерапии позволила улучшить выживаемость пациентов, при этом 5-летняя выживаемость увеличилась с 20% вначале до примерно 80% в настоящее время. Однако большинство рабдомиосарком цистопростаты встречается у детей младше 5 лет, и опухоль располагается глубоко в узкой полости таза, что затрудняет хирургическую резекцию. В настоящее время ведутся споры о том, должен ли хирургический подход к РМС мочевого пузыря/простаты заключаться в радикальной операции или консервативном лечении с частичной резекцией опухоли и сохранением мочевого пузыря. Хотя адъювантные методы лечения, такие как химиорадиотерапия, продолжают совершенствоваться, долгосрочная эффективность консервативного лечения требует дальнейшего изучения, а долгосрочные эффекты интенсификации и продления химиорадиотерапии при консервативном лечении нуждаются в дальнейшей оценке. Более того, у пациентов с плохой предоперационной химиотерапией и незначительным уменьшением опухоли, увеличение дозы и продолжительности химиорадиотерапии не обязательно улучшает прогноз пациента и даже может привести к задержке роста, фиброзу стенки мочевого пузыря и ассоциации с недержанием мочи и сексуальной дисфункцией в зрелом возрасте. Поэтому доза и объем химиолучевой терапии должны быть максимально ограничены у детей, и необходимо учитывать долгосрочное влияние высокодозной радиотерапии на функцию мочевого пузыря. В отделении урологии педиатрической больницы Фуданьского университета группа онкологов под руководством профессора Би Юньли, заведующего отделением, недавно разработала радикальную хирургическую резекцию опухоли в сочетании с соответствующей химиорадиотерапией для лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря/простаты у детей с удовлетворительными клиническими результатами. Мы госпитализировали 14 детей с рабдомиосаркомой мочевого пузыря/простаты, в том числе 1 женщину и 13 мальчиков. Средний возраст на момент операции составил 3,08 года (6 месяцев-15 лет). 8 пациентам была выполнена резекция опухоли с сохранением мочевого пузыря, цистоуретральным анастомозом и 4 пациентам — радикальная цистэктомия с неоцистопластикой in situ. Послеоперационная химиотерапия была продолжена, а некоторые дети получили радиотерапию. Средний период наблюдения после операции составил 25,5 месяцев (от 7 месяцев до 4,4 лет), и все пациенты выжили в течение периода наблюдения без определенного рецидива и с удовлетворительным клиническим исходом. Кроме того, при клинической оценке контроля мочеиспускания и функции мочевого пузыря у послеоперационных детей мы обнаружили, что у 11 из 12 пациентов не было послеоперационного недержания мочи, и только у одного пациента наблюдалось периодическое послеоперационное дневное намокание брюк, и эти симптомы постепенно исчезли после тренировки мочеиспускания с биологической обратной связью. Даже с новым мочевым пузырем, замененным после тотальной цистэктомии, дети могли самостоятельно опорожнять мочу с помощью брюшного давления. За исключением одного ребенка с тотальной цистэктомией и контролируемым илеоцистным необластом, которому потребовалась чистая катетеризация, все дети смогли опорожнить уретру без значительного остатка мочи на УЗИ, и был достигнут клинически удовлетворительный контроль мочеиспускания. Наш опыт показывает, что у детей с небольшими опухолями, ограниченными простатой или шейкой мочевого пузыря, опухолевое поражение может быть удалено без повреждений, а мочевой пузырь сохранен. Для пациентов, у которых мочевой пузырь не может быть сохранен во время вторичной операции после биопсии и предоперационной химиотерапии, мы предпочитаем радикальную тотальную цистопростатэктомию в сочетании с илеальной неоцистэктомией in situ. Последние результаты послеоперационного наблюдения были благоприятными: 100% детей выжили без опухоли в течение периода наблюдения, и ни у одного из них не было значительного послеоперационного недержания мочи. У пациентов с опухолевой инфильтрацией ниже перепончатой уретры в переднюю уретру анастомоз между необладдером и остаточной уретрой невозможен, поэтому после полной резекции опухоли требуется контролируемое отведение мочи, а удовлетворительное качество жизни может быть достигнуто путем опорожнения необладдера собственной чистой катетеризацией после операции. Поэтому мы считаем, что у детей с РМС мочевого пузыря/простаты полная хирургическая резекция опухоли является основной целью лечения и играет важную и решающую роль в улучшении прогноза и выживаемости, одновременно сокращая курс химиорадиотерапии и связанные с ней побочные эффекты. Радикальная операция особенно актуальна для пациентов с плохой предоперационной химиотерапией и незначительным уменьшением опухоли.