Рабдомиосаркома грудной клетки железисто-пузырного типа

  Юный герой этой статьи — Сяо Юй, которому в этом году исполнилось 3 года. Как и другие дети, Сяо Юй беззаботно наслаждался своим детством до середины мая, когда все, что происходило раньше, отдалилось и покинуло его. В середине мая этого года у Сяо Юя появился периодический кашель с температурой и одышкой, который его родители лечили в местной больнице как обычную простуду. Как это может быть так серьезно? На основании полученных результатов в больнице был проведен «закрытый дренаж грудной клетки» в попытке откачать жидкость из грудной полости, но после 7 дней лечения значительного улучшения не произошло, и семья попросила перевести ребенка в детскую больницу. Семья попросила перевести пациента в детскую больницу. После перевода пациент продолжал проходить «противовоспалительные, поддерживающие и закрытые дренажные процедуры», но значительного улучшения не наблюдалось. Результат был как удар под дых и чуть не сбил родителей Сяоюя с ног, но они терпели свое горе и никогда не показывали его перед Сяоюем, чтобы дать ему уверенность в преодолении болезни, при этом часто умывая лицо слезами, за спиной у них были покрасневшие глаза. Послеоперационное восстановление Сяоюя проходило плохо, его ежедневный дренаж составлял более 200 мл и был слегка кровавого цвета. Потеря плевральной жидкости означала потерю большого количества белка, поэтому Сяоюю требовалось ежедневно вливать одну или две бутылки альбумина, чтобы укрепить его питательный статус. Не умея легко сдаваться, отец отвез результаты патологоанатомического исследования в педиатрическую больницу в Шанхае в поисках лучшего лечения, но полученный ответ не вызвал у него и намека на радость. Семья решила провести химиотерапию в детской больнице, но буквально за день до подготовки к химиотерапии состояние Сяоюя внезапно изменилось, и он был срочно переведен в отделение интенсивной терапии. По результатам очередного снимка и ультразвукового исследования было сообщено: большое количество сплошных теней в правом легочном поле, исчезновение диафрагмальной поверхности, смещение левой стороны средостения, УЗИ: пустота в правой половине грудной клетки и асцит. Столкнувшись с таким результатом, родители поняли, что состояние Сяоюя ухудшается ускоренными темпами, и, находясь на волоске от смерти, решили отказаться от лечения и забрать его домой.  Рабдомиосаркома является распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей и подростков, занимая 3-е место после нейробластомы и опухоли клеток Вильмса среди экстракраниальных опухолей, составляя 6-7% всех опухолей у детей и 40%-50% всех опухолей мягких тканей. В США уровень заболеваемости в возрасте до 15 лет составляет 4-7/1 млн, из которых 2/3 приходится на возраст до 6 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,3 к Рабдомиосаркома грудной клетки встречается крайне редко и возникает в нескольких частях грудной клетки, таких как грудная стенка, легкие, сердце, средостение и перегородка. Прогноз при рабдомиосаркоме грудной клетки плохой, только 30-40% пациентов имеют доступ к лечению, и большинство из них умирают в течение 2 лет от местных и отдаленных метастазов.  Лечение рабдомиосаркомы непростое, и ведение РМС остается серьезной проблемой для хирургов и онкологов. Международная группа по изучению рабдомиосаркомы (IRSG) недавно опубликовала данные о том, что 3-летняя выживаемость при РМС без метастазов составляет всего 86%, что в настоящее время зависит от клинической стадии и типа патологии. Прогноз РМС зависит от места возникновения опухоли, клинической стадии, хирургической резекции, типа патологии и ответа на первую лучевую и химиотерапию.  Цель описания этого случая, который мы наблюдали не так давно, — напомнить родителям, что они должны быть наблюдательны и внимательны к раннему выявлению, диагностике и лечению некоторых заболеваний.