1. Обзор Саркома гладких мышц — это злокачественная опухоль из мезенхимальной ткани, возникающая из гладкой мускулатуры кишечной стенки, сосудистой гладкой мускулатуры кишечной стенки или мускулатуры слизистой оболочки кишечной стенки и составляющая 5-10% всех опухолей мягких тканей. Чаще всего она встречается в прямой кишке, составляя примерно 85% гладкомышечных сарком толстой кишки. Ретроперитонеальная гладкомышечная саркома — это тип первичной забрюшинной опухоли, составляющий 11% забрюшинных злокачественных опухолей, в то время как саркомы гладких мышц мягких тканей конечностей, грудной и брюшной стенок встречаются реже. Трудно отличить доброкачественные и злокачественные гладкомышечные опухоли, главным образом потому, что гистологическая морфология иногда не согласуется с биологическим поведением, часто оказываясь морфологически доброкачественными, но биологически злокачественными. Помимо местной инфильтрации соседних органов и тканей, основным путем распространения саркомы гладких мышц является гематогенное распространение. Этиология саркомы гладких мышц неизвестна. Некоторые ученые обнаружили, что хромосомы 13q14 и q21 часто теряются во время развития саркомы гладких мышц. 3. Клинические проявления Саркома гладких мышц мягких тканей часто возникает у пациентов среднего и пожилого возраста, с высокой частотой в возрастной группе 40-60 лет. В 70% случаев первым симптомом является образование в брюшной полости. Она может возникать в забрюшинном пространстве и периферических мягких тканях. Забрюшинная область является наиболее частым местом локализации, при этом опухоли больших размеров встречаются в основном у женщин. Опухоли в периферических мягких тканях и крупных кровеносных сосудах чаще встречаются у мужчин. Гладкомышечные саркомы мягких тканей часто выглядят как образования. Гладкомышечные саркомы забрюшинного пространства в верхней части живота, сдавливающие верхние отделы желудочно-кишечного тракта, могут вызывать чувство полноты и дискомфорта в верхней части живота, которое может усиливаться после еды и в тяжелых случаях может стать обструктивным. Саркомы гладких мышц конечностей и мягких тканей грудной и брюшной стенок могут проявляться как поверхностные или глубокие образования тканей, быстро растут и вызывают боль у некоторых пациентов. Опухоль быстро растет, но клинические симптомы, вызванные опухолью, появляются поздно, и большинство из них на момент постановки диагноза уже находятся на продвинутой стадии заболевания. 4. Обследования КТ является наиболее важным средством обследования. МРТ может быть использована в качестве дополнительного обследования в сложных случаях. Иссечение опухоли или тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем КТ могут стать основой для проведения патологогистологической диагностики. Лечение и прогноз Лечение этой первичной забрюшинной гладкомышечной саркомы основано на хирургической резекции. Значительное поражение сосудов является распространенной причиной, ограничивающей полную резекцию опухоли, при этом частота рецидивов после резекции составляет 40-82%. У большинства пациентов прогноз неблагоприятный. Прогноз при саркоме гладких мышц мягких тканей конечностей, грудной и брюшной стенок лучше, чем при саркоме брюшной полости, и лечение в основном основано на хирургическом расширении или радикальной резекции. Руководство US NCCN по лечению саркомы мягких тканей рекомендует хирургию + радиотерапию в качестве основного лечения, а химиотерапию в качестве дополнительного лечения.