Липосаркома является одной из наиболее распространенных сарком мягких тканей у взрослых, занимая второе место по числу случаев, причем подавляющее большинство случаев приходится на конечности и забрюшинное пространство, редко встречается у детей и только 2-3,76% всех случаев приходится на голову и шею. Наиболее важными причинами являются травмы, генетика и радиация. Аутосомно-доминантные заболевания, такие как семейные онкологические синдромы и нейрофиброматоз, связаны с высоким риском трансформации в липосаркому.
1. патология
Опухоль в основном дольчатая и узловатая, видны прерывистые оболочки. Она преимущественно желтого или белесого цвета, с нежной поверхностью разреза, напоминающей липосаркому, но более твердой по консистенции, чем липосаркома. Из-за разнообразной гистологии липосаркомы, патологическая гистология классифицирует ее на следующие пять типов: высокодифференцированная, муцинозная, круглоклеточная, плеоморфная и дедифференцированная.
Патологические особенности каждого типа описаны ниже.
(1) Высокодифференцированная липосаркома
Это крупное дольчатое поражение с высокой долей фибрина, желеобразными участками и точечными кровоизлияниями. Микроскопически можно увидеть большое количество хорошо дифференцированных адипоцитоподобных клеток в виде единого вакуольного «кольца», изредка слизистые участки и звездчатые и веретенообразные адипоциты.
Существует три подтипа высокодифференцированной липосаркомы: липоматозная липосаркома, склерозирующая липосаркома и воспалительно-клеточная липосаркома. Эти три подтипа имеют общие черты липосаркомы, но каждый из них имеет свои особенности.
(2) Муцинозная липосаркома
Она составляет 26С78% всех липосарком и является наиболее распространенным типом.
(3) Липосаркома круглоклеточного типа
Около 9C10 % липосарком имеют круглые клетки, меньшие, чем нормальные жировые клетки, с эозинофильными гранулами и жировыми вакуолями, видимыми в цитоплазме.
(4) Плеоморфная липосаркома
Этот тип является наименее распространенным типом липосаркомы, встречается в основном у пожилых людей и характеризуется микроскопически наличием двух родственных, но различных типов тканей в одной опухоли, со значительным клеточным плеоморфизмом.
(5) Дедифференцированная липосаркома
Этот тип является самым редким и представляет собой многоузловую массу желтого или серовато-желтого цвета. Микроскопически она может быть видна как нежировая саркомоподобная область внутри хорошо дифференцированной липосаркомы, где морфология опухолевых клеток может быть классифицирована как гиподифференцированные веретенообразные клетки, или может напоминать плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому. При дедифференцированной липосаркоме в опухоли присутствуют два или более злокачественных тканевых компонента, отсюда и термин «смешанная липосаркома». Клиническую и патологическую дифференциацию следует проводить от фибросаркомы, рабдомиосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.
2. Клиническая картина
Липосаркома чаще всего встречается у взрослых, в основном в возрасте от 40 до 60 лет, реже у детей, причем у мужчин она встречается чаще, чем у женщин. Частота встречаемости липосаркомы в голове и шее различна, например, в подкожных мягких тканях, гортани, гипофаринксе и пищеводе.
Клинические признаки и симптомы тесно связаны с расположением и стадией опухоли. На ранних стадиях опухоль выглядит как медленно растущее мягкотканное образование в области головы и шеи и легко может быть ошибочно диагностирована как обычная липома или нейрофиброма. На поздней стадии опухоль быстро растет, и пациент приходит на прием к врачу. В это время опухоль в основном находится на продвинутой стадии, и могут появиться симптомы сдавливания, такие как охриплость, вызванная давлением опухоли на возвратный гортанный нерв, и затрудненное дыхание, вызванное увеличением щитовидной железы.
3. лечение и прогноз
Принцип лечения липосаркомы — комплексное лечение, в основном основанное на хирургическом вмешательстве. Химиотерапия и радиотерапия должны проводиться после операции. Для тех, кто не поддается лечению путем расширения важных нервов или кровеносных сосудов, может быть показана послеоперационная лучевая терапия или только лучевая терапия. С другой стороны, нет документальных подтверждений эффективности химиотерапии при лечении липосаркомы головы и шеи.
Хотя липосаркомы, как правило, имеют неповрежденную оболочку, эта фиброзная наружная мембрана не является истинной оболочкой, поэтому следует проводить тщательное и широкое радикальное иссечение. Степень резекции опухоли положительно коррелирует с отношением опухоли к окружающим жизненно важным сосудистым и неврологическим структурам, а инвазия жизненно важных анатомических структур может препятствовать хирургическому вмешательству. Опухоль склонна к рецидивам после операции из-за обширной инфильтрации окружающих тканей, отсутствия явной оболочки и роста вдоль тканевых пространств. Частота рецидивов может достигать 80%, а некоторые исследования показали, что липосаркома чувствительна к радиотерапии. Хотя операция в сочетании с радиотерапией не улучшает общую выживаемость и частоту метастазирования, она значительно снижает частоту послеоперационных рецидивов на 40-60%.
Патологическое стадирование и стадия опухоли являются наиболее важными предикторами исхода. По данным литературы, высокодифференцированные липосаркомы и муцинозные липосаркомы редко дают отдаленные метастазы, даже если полная резекция при операции невозможна, а частота излечения составляет 25%. Полиморфные и круглоклеточные липосаркомы более агрессивны и имеют высокую частоту рецидивов, а 5-летняя выживаемость обычно не превышает 50%.