Рабдомиосаркома орбиты является наиболее распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у детей. Рабдомиосаркома орбиты составляет 10% от всех рабдомиосарком в организме. Отдаленные метастазы рабдомиосаркомы орбиты наблюдаются у 3% детей. Патология орбитальной рабдомиосаркомы в основном эмбриональная, железистая и плеоморфная. Мультимодальное сочетание хирургии, лучевой терапии и комбинированной химиотерапии является современным классическим методом лечения. До 1960-х годов эффективным методом лечения было полное удаление содержимого орбиты, при этом излечивалось около 30% пациентов. Целью современной хирургии является контроль над опухолью при сохранении функции и внешнего вида глаза ребенка, поэтому основной целью операции сегодня является получение патологии, и нет необходимости или возможности удалять опухоль целиком. В 1960 году опухоль исчезла после того, как ребенок получил радиотерапию. С тех пор было признано, что рабдомиосаркома чувствительна к радиотерапии. В настоящее время химиотерапия проводится только в отношении тех эмбриональных опухолей, которые имеют отрицательные хирургические края. Лучевая терапия обязательна при частичных резекциях и биопсиях, а также для тех, чья операция не обеспечивает краевую ситуацию. Доза радиотерапии составляет 45-54 Гр, но повреждение глаза неизбежно, поэтому в настоящее время клинические исследования направлены на снижение дозы радиотерапии в сочетании с химиотерапией. Благодаря современным достижениям в области радиотерапии теперь возможно полностью уничтожить опухоль, избегая при этом повреждений от радиотерапии. Химиотерапия также чувствительна к рабдомиосаркоме. По данным современной литературы, частота полной ремиссии при химиотерапии составляет 70%. Однако у 45% пациентов возникают рецидивы после одной только химиотерапии. Роль химиотерапии заключается в том, чтобы быть использованной в нужное время и избежать побочных эффектов лучевой терапии. Однако при большем количестве химиотерапии наносится больший ущерб, в основном репродуктивным органам детей и возможность возникновения гематологических опухолей. Аналогичным образом рецидив после химиотерапии сам по себе увеличивает финансовую нагрузку на семью.