Что такое врожденная фистула коронарной артерии?

  Ребенок женского пола, 4 года. Она поступила в больницу после 3 лет послеактивной паники и одышки. При осмотре был обнаружен непрерывный шум 3 степени в третьем и четвертом ребрах у левой границы грудины. УЗИ HP-7500 показало слегка увеличенное правое предсердие, левый и правый желудочки, умеренную аортальную регургитацию и умеренно-умеренную трикуспидальную регургитацию; на короткоосевом снимке аорты выявлена выраженная дилатация левой коронарной артерии с внутренним диаметром 8 мм. Ультразвуковой диагноз: фистула правого предсердия левой коронарной артерии. После поступления в клинику была проведена коронарная ангиограмма, показавшая расширение левой коронарной артерии с дренажным отверстием в правое предсердие. Диагноз фистулы правого предсердия в левой коронарной артерии был ясен, и для успешной окклюзии было выбрано устройство AGA № 8 plug.  Обсуждение: Врожденная фистула коронарной артерии — это аномальный проход между коронарной артерией и камерами сердца или большими сосудами, причем фистула часто значительно расширена и извита или аневризматически расширена. Непосредственным эхокардиографическим признаком является выраженная дилатация пораженной коронарной артерии, более выраженная в начале, которая может быть ограничена и расширена аневризматическим образом. Фистула обычно длинная и извилистая, и использование цветного доплеровского ультразвука полезно для визуализации хода коронарной артерии и места дренажа. Для визуализации состояния потока в коронарной фистуле можно использовать спектральное допплеровское ультразвуковое исследование. Эндотелиальные клетки эмбриональной ткани миокарда образуют выступающую щель, которая, разрастаясь, формирует коронарную систему или, если щель аномальна, фистулу. В зависимости от расположения и размера фистулы, длительные шунты могут увеличить нагрузку на сердце и привести к застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии, а шунты коронарных фистул могут также вызвать «обкрадывание» коронарных артерий и, в конечном итоге, инфаркт миокарда. Фистулы коронарных артерий редко закрываются спонтанно, с возрастом утолщаются и приводят к увеличению сердца, что чревато инфекционным эндокардитом и требует агрессивного лечения после постановки диагноза. Эхокардиография является визуализирующим тестом выбора для диагностики фистул коронарных артерий, поскольку она специфична, проста и точна.