Тремор мышечных волокон — это феномен стимуляции двигательных ядер клеток передних рогов спинного мозга или черепных нервов и представляет собой мелкое, быстрое или перистальтическое дрожание в пределах нескольких сантиметров мышечного брюшка мышцы. Это непрерывное колебание группы мышц, вызванное непрерывным спонтанным сокращением двигательной единицы. Боковой амиотрофический склероз вызывает тремор мышечных волокон, а боковой амиотрофический склероз (ALS), широко известный как акромегалия, может вовлекать либо верхние двигательные нейроны (головной мозг, ствол мозга, спинной мозг), либо нижние двигательные нейроны (ядра черепа, клетки передних рогов спинного мозга). Это заболевание также называется болезнью двигательных нейронов (БДН), или болезнью Шарко во Франции и болезнью Лу Герига в США. В Китае обычно путают боковой амиотрофический склероз и болезнь двигательных нейронов. Это заболевание развивается в основном в возрасте от 30 до 50 лет и характеризуется периферическим параличом верхних конечностей, центральным параличом нижних конечностей и смешанным, симметричным поражением верхних и нижних двигательных нейронов. Точный патогенез заболевания до сих пор неясен. Последние исследования сфокусированы на теории мутации гена супероксиддисмутазы меди-цинка, теории токсичности возбуждающих аминокислот, аутоиммунной теории и теории нейротрофических факторов. 1, теория мутации гена супероксиддисмутазы меди и цинка Исследования показывают, что в 20% случаев семейного ALS наблюдается мутация гена SODI (Cu/Zn пероксиддисмутазы). Мутации в этом гене, расположенном на хромосоме человека 21q22.1, могут приводить к потере активности SODl, снижая детоксикационный эффект супероксида и вызывая чрезмерное накопление свободных радикалов и повреждение клеток. Некоторые спорадические формы АЛС могут также иметь мутации в локусе 2lq22. 2. теория токсичности возбуждающих аминокислот Возбуждающие аминокислоты включают глутамат-аспартат и его производные эритропоэтин (KA), кверцетин (QA), крыжовниковую кислоту (IA) и N-метил d-аспартат (NMDA). В патогенезе БИС может участвовать эксайтотоксичность возбуждающих аминокислот. связывание глутамата с NMDA-рецепторами вызывает приток кальция для активации ряда протеаз и протеинкиназ, что приводит к усилению катаболизма белка и продукции свободных радикалов, усилению перекисного окисления липидов и аутолизу нейронов. избыток кальция также активирует ядерные эндонуклеазы, вызывая расщепление ДНК и ядерный распад. поражения при БИС в основном ограничиваются двигательной нервной системой и могут Поражения при АЛС в основном ограничены двигательной нервной системой и, вероятно, связаны с системой поглощения глутамата. Эта система поглощения расположена в клеточных мембранах глиальных клеток и нервных клеток и быстро переносит глутамат из синаптической щели внутрь клетки для прекращения его действия. Исследования на животных показали, что система поглощения глутамата двигательными клетками коры головного мозга, глиальными клетками спинного мозга и клетками серого вещества спинного мозга при ALS снижена, а интратекальное введение мышам KA и NMDA может вызвать дегенерацию нейронов спинного мозга.