Патологические диагностические критерии
В 1953 году Аллен и Шпиц расширили концепцию функциональных изменений как основного критерия для диагностики меланомы, включая висцеральную меланому. Наиболее желательными критериями диагностики первичной меланомы пищевода являются следующие.
(1) Опухоль должна иметь характерную гистологическую картину меланомы, а опухолевые клетки должны содержать меланин.
(2) Опухоль должна исходить из области функциональных изменений в сквамозном эпителии пищевода.
(3) Клетки, содержащие меланин, могут быть обнаружены в эпителиальной ткани пищевода, прилегающей к опухоли, что подтверждает, что изменение является функциональным.
(4) При тщательном обследовании можно исключить первичную злокачественную меланому кожи, глаза и других частей слизистой оболочки.
Метастатические пути
Первичная злокачественная меланома пищевода является быстро смертельным заболеванием из-за легкости метастазирования клеток по лимфатическим и гематологическим путям.
(1) Лимфатические метастазы: часто встречаются местные и отдаленные метастазы в лимфатических узлах, особенно во внутригрудных, брюшных и надключичных лимфатических узлах.
(2) Гематогенное метастазирование: основными местами отдаленного метастазирования (распространения) первичной злокачественной меланомы в пищеводе являются, в порядке убывания, печень, легкие, плевра, брюшина, мозг, кости и левое предсердие.
Распространенные места: меланома пищевода чаще всего локализуется в средней и нижней части пищевода.
Основными клиническими симптомами являются болезненное глотание, дисфагия, ретростернальная боль, дискомфорт или потеря веса, а также рвота кровью и черный стул у некоторых пациентов. 70% пациентов с первичной злокачественной меланомой пищевода имеют увеличенные левые надключичные лимфатические узлы (метастатические лимфатические узлы), что следует отметить и не игнорировать при физикальном обследовании.
Экзамен
1. гистопатологическое исследование.
Иммуногистохимическое исследование Белок S-100 широко распространен в тканях злокачественной меланомы. Положительный результат при маркировке клеток злокачественной меланомы антителами к белку S-100 может достигать 90%, но его антигенная специфичность низкая, поэтому для подтверждения диагноза необходима положительная экспрессия антитела HMB-45.
Любой пациент с подозрением на злокачественную опухоль пищевода (включая меланому) должен пройти следующие тесты в дополнение к обычному физическому осмотру.
Эти два обследования имеют клинико-диагностическое значение, показывая метастазы в паренхиме легких и увеличенные лимфатические узлы или метастатические лимфатические узлы в грудной клетке. Злокачественная меланома пищевода склонна к метастазированию в легкие и плевру.
Бариевая эзофагограмма также неспецифична, и ее трудно дифференцировать от сквамозной карциномы пищевода, карциносаркомы и гладкомышечной опухоли. Основное значение этого теста заключается в том, что он позволяет уточнить форму, размер, расположение, степень и протяженность поражения пищевода, что помогает клиницистам определить план лечения.
3.Эндоскопическое исследование меланомы пищевода показывает полипоподобное или дольчатое образование с широким основанием. При эндоскопии поверхность опухоли может выглядеть черной, коричневой, серой или темно-коричневой из-за различной степени пигментации. Murray и Vasilakis предполагают, что диагноз меланомы пищевода может быть окончательно установлен путем эндоскопической биопсии опухоли. Мазки эндоскопической цитологии не помогают в диагностике.
4. абдоминальная ультрасонография и компьютерная томография верхней части брюшной полости. Меланома пищевода может метастазировать или распространяться в брюшные лимфатические узлы, печень и брюшину через лимфатические пути и кровоток, причем наиболее часто встречаются метастазы в печень через кровоток. Обнаружить метастазы и метастатические лимфатические узлы во внутрибрюшных органах можно с помощью УЗИ брюшной полости и компьютерной томографии.
Лечение
Из-за высокой степени злокачественности первичной злокачественной меланомы пищевода, склонной к лимфатическим метастазам и гематогенному распространению, хирургическое лечение менее эффективно, чем при раке пищевода, при этом более половины прооперированных умирают в течение 1 года из-за отдаленных метастазов.
В настоящее время считается, что выбор метода лечения злокачественной меланомы пищевода зависит от общего функционального состояния пациента и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.
1. хирургическое лечение
Если диагноз ясен, симптомы дисфагии или болезненного глотания выражены, общее состояние здоровья пациента хорошее, и нет обширных метастазов или отдаленных метастазов, следует выбрать хирургическое лечение. Радикальная тотальная эзофагэктомия или почти тотальная эзофагэктомия и анастомоз пищевод-желудок-шея является предпочтительной процедурой. Основной причиной для этой процедуры является тенденция злокачественной меланомы пищевода распространяться вдоль продольной оси пищевода. Никакие данные не считаются достаточными для подтверждения того, что радикальная диссекция лимфатических узлов улучшает долгосрочную выживаемость пациентов, а смерть пациентов объясняется обширным метастазированием опухоли через кровоток, и было высказано предположение, что пациенты не нуждаются в адъювантной радиотерапии после операции.
2. лучевая терапия
Лучевая терапия в основном показана пациентам с плохим общим функциональным состоянием, высоким хирургическим риском, четкими метастазами и тем, кто отказывается от хирургического лечения. Некоторых пациентов со злокачественной меланомой пищевода можно паллиативно лечить только радиотерапией, но общие результаты только радиотерапии неудовлетворительны. Эффективность терапии быстрыми нейтронами выше при кожной меланоме, но эффективность при меланоме пищевода неизвестна.
3. другие виды лечения
Системная химиотерапия, биологическая терапия и гормональная терапия могут быть использованы в качестве комплексной адъювантной терапии меланомы пищевода, однако ни один из этих методов лечения не является эффективным. Злокачественная меланома не чувствительна к химиотерапевтическим препаратам и не используется в клинической практике в качестве рутинного лечения. С развитием молекулярной биологии генная терапия может стать перспективным средством лечения злокачественной меланомы пищевода.
Прогноз
Прогноз для пациентов с первичной злокачественной меланомой пищевода плохой, большинство пациентов умирают в течение 2-5 лет после лечения. Chalkiadakis и др. (1985) сообщили о 5-летней выживаемости всего в 4,2%, а Sabanathan и др. (1989) отметили, что только 1/3 пациентов выживала более 1 года, независимо от хирургического лечения, радиотерапии или других методов лечения, а остальные 2/3 умирали в течение 1 года из-за обширного метастазирования опухоли. По данным Joob et al. (1995) и других авторов, средняя продолжительность выживания пациентов с меланомой пищевода после радикальной эзофагэктомии составила 14 месяцев, некоторые пациенты выживали в течение 2-3 лет; 5-летняя выживаемость составила 4% после хирургического удаления опухоли; около 2 или 2% пациентов могут достичь долгосрочного выживания при хирургическом лечении, при этом продолжительность выживания превышает 5 или 12 лет. Из литературы были собраны данные о пяти долгожителях.
Прогноз пациентов с первичной злокачественной меланомой пищевода очень тесно связан с местным метастазированием в лимфатические узлы и гематогенным распространением, но критериев стадирования TNM на сегодняшний день не существует. В 1997 году UICC разработал послеоперационные критерии стадирования TNM для кожной злокачественной меланомы Таблица 1, которые помогают оценить прогноз пациентов после операции.