ЦЕЛЬ: Изучить клинические проявления, визуализацию и патологические особенности глиоматоза и улучшить диагностику и лечение этого заболевания. МЕТОДЫ: Ретроспективное исследование было проведено на пяти случаях глиоматоза, поступивших в нашу больницу в период с 1996 по 2001 год. Результаты: основными клиническими проявлениями этого заболевания были прогрессирующее повышение внутричерепного давления и повторяющиеся судороги, сопровождающиеся различной степенью интеллектуальных и психических нарушений. Патологическое исследование показало обширную инфильтрацию серого и белого вещества полушарий головного мозга, с инфильтративным ростом в основном вокруг кровеносных сосудов и нейронов, без образования опухолевых масс. Все 5 пациентов перенесли краниотомию, 4 умерли, а 1 выжил через 10 месяцев после операции. Заключение: Диагноз глиоматоза может быть поставлен на основании клинических проявлений и визуализационных исследований, в то время как для подтверждения диагноза требуется патологоанатомическое исследование. Глиоматоз — это редкая первичная опухоль центральной нервной системы, характеризующаяся диффузным ростом глиальных клеток на различных стадиях развития. Заболевание имеет сложную клиническую картину без явной специфичности, и его трудно диагностировать только по клинической картине и визуализации. С тех пор как в 1938 году Невин впервые предложил концепцию глиоматоза, в отечественной и зарубежной литературе появилось мало сообщений о нем. Мы обобщили истории болезни 5 пациентов, поступивших в наше отделение за последние 6 лет, для ретроспективного анализа и представили их вместе с соответствующими литературными данными следующим образом. 1. данные и методы (1) Общие данные 5 пациентов, 4 мужчины и 1 женщина; возраст 23-45 лет, в среднем 36,8 лет. (2) Клинические проявления Длительность заболевания до поступления в клинику составляла от 2 недель до 3 лет, с тенденцией к прогрессирующему обострению. У всех пациентов в той или иной степени наблюдались изменения личности, психические аномалии, умственная отсталость, гемипарез, повреждение пирамидного фасцикула и повреждение черепных нервов. (3) КТ и МРТ изображения показали обширные поражения с плохо очерченными границами, отек мозговой ткани в пораженных областях, обмеление или потерю мозговой борозды и малых желудочков. На КТ поражение было диффузно изоинтенсивным или слегка гипоинтенсивным, без значительного усиления; МРТ показала высокий сигнал на Т2-взвешенном изображении и изоинтенсивный или гипоинтенсивный на Т1-взвешенном изображении, с частичным или отсутствующим усилением. (4) Лабораторные тесты Белок цереброспинальной жидкости в норме или слегка повышен, количество лейкоцитов в крови в норме. ЭЭГ показала диффузные медленные волны с периодическими всплесками. (1) Операция Все 5 пациентов перенесли краниотомию под общей анестезией. Во время операции мы увидели обмеление сулькуса, расширение извилины, припухлость и уплощение извилины в месте поражения. В 3 случаях была выполнена частичная резекция опухоли с одновременной декомпрессией субтемпоральной мышцы; в 2 случаях была выполнена резекция большей части опухоли и декомпрессия субтемпоральной мышцы не проводилась. (2) Патологическое исследование: Микроскопически астроциты были широко инфильтрированы в сером и белом веществе полушарий головного мозга, а опухолевая ткань инфильтрировалась и разрасталась вокруг кровеносных сосудов, нейронов и под мягкими менингами. Опухолевые клетки были разных стадий с небольшим размером клеток и малым или умеренным количеством цитоплазмы. Ядра были сложными, с мегануклеарными опухолевыми клетками без митотической активности в ядрах. (3) Наблюдение и прогноз Четверо из пяти пациентов умерли в течение 10 месяцев после операции, а один пациент мужского пола с эпилепсией как основным клиническим проявлением оставался на противоэпилептических препаратах в течение 10 месяцев после частичной резекции опухоли. 3. Обсуждение Глиоматоз — редкая первичная опухоль центральной нервной системы. В прошлом номенклатура и понятия этого заболевания были запутанными, например, диффузная глиома головного мозга, разрастание нейроглиомы, диффузная склерозирующая опухоль герминогенного типа, диффузное нейроцитарное глиальное системное разрастание головного мозга, центральная диффузная опухолевая болезнь клеток Шеванга и диффузная астроцитома [1].Понятие глиоматоза было впервые введено Невином в 1938 году [2].Шейнкер и В 1943 году Эванс назвал это заболевание диффузным глиобластоматозом и описал его как диффузную опухоль, при которой общая структура мозга не нарушена, а пролиферация глиальных клеток наблюдается только в части пораженной нервной ткани [3]. В 1999 году классификация неврологических опухолей ВОЗ переклассифицировала ее как глиому неопределенного происхождения среди опухолей нейроэпителиальной ткани, со степенью злокачественности 3 [13]. Существует давняя дискуссия о происхождении опухоли. Существуют три основные гипотезы, которые согласуются между собой; одна из них — врожденное нарушение развития церебральной глиальной системы, в результате которого нейроглиальные клетки становятся неопластическими, что приводит к центробежному диффузному распространению опухоли. Вторая — мультицентрическое распространение опухоли. Опухоль имеет мультицентрическое происхождение и распространяется дальше центробежно, демонстрируя диффузную инфильтрацию. В-третьих, опухоль образуется в результате внутриочагового пролиферативного распространения или регионального метастатического распространения [5,6,7]. Недавно Каттан и др. на основании анализа опухолевых клонов предположили, что опухоль может возникать из олигоклонального процесса или дискордантной комбинации нескольких глиом [8]. Клинические признаки заболевания характеризуются подострым началом, переменной продолжительностью, прогрессирующим течением и могут развиваться в любом возрасте. Первоначальное начало заболевания может быть без положительных неврологических признаков. В клинической картине преобладают психиатрические симптомы, повышение внутричерепного давления, судороги и гемипарез [3, 5, 7, 12]. 33% случаев [6]. При визуализации поражения обычно захватывают более 2-3 долей головного мозга. В основном они локализуются в лобной доле, височной доле и мозолистом теле, но иногда могут вовлекать базальные ганглии, теменно-затылочную долю, ствол мозга, мозжечок, спинной мозг и мягкие мозговые оболочки [1, 3, 4, 12]. Очаги поражения представлены преимущественно корковым и подкорковым поражением белого вещества, чаще встречается симметричная диффузная инфильтрация прилегающих структур средней линии мозга, без значительного профессионального эффекта. КТ показывает диффузные изоинтенсивные или слегка гипоинтенсивные очаги, с усилением или без усиления. Т1-взвешенные изображения изосигнальные или гипосигнальные, с частичным или полным отсутствием усиления на расширенных сканах [9, 12]. Такая картина на МРТ может быть связана с диффузной опухолевой инфильтрацией и демиелинизацией белого вещества [1, 11, 12]. Патологическое исследование грубого образца показало опухание и расширение мозговой извилины в месте опухоли и уплощение мозговой борозды. Поражение было обширным, в него было вовлечено как серое, так и белое вещество мозга, и граница между ними была нечеткой. Микроскопически опухолевые клетки были широко инфильтрированы в серо-белом веществе, в основном в сосудистой сети, периневрии и субмуральных областях, без образования локализованных опухолевых скоплений. Опухолевые клетки обычно относятся к астроцитарному ряду и могут наблюдаться на различных стадиях. Опухолевые клетки небольшого размера с небольшим или умеренным количеством цитоплазмы. Ядра плеоморфные, овальные, круглые, веретеновидные, биполярные и полигональные, также встречаются мегануклеарные опухолевые клетки, без митотической активности в ядре. Электронная микроскопия показывает, что глиоматоз представляет собой опухолеподобный процесс из мелких, однородных клеток, т.е. избыточной формы астроцитов к олигодендроцитов, опухолевых клеток, которые на разных стадиях развития происходят из астроцитов [10]. Опухоль имеет тенденцию к высокой степени злокачественности в своей клинической картине из-за обширного поражения и сильной инфильтрации нормальной ткани мозга. Диагностика этого заболевания должна основываться на всестороннем анализе клинических проявлений и визуализационных исследований, при этом ключевым моментом диагностики является патологоанатомическое исследование. Дифференциальный диагноз следует проводить от энцефалита, рассеянного склероза, глиомы, церебральной лейкодистрофии, болезни двигательного нейрона и первичной внутричерепной лимфомы [4, 12]. При лечении этого заболевания обзор литературы и наблюдение за пятью пациентами нашей группы показали, что хирургическая резекция неэффективна. Радиотерапия и химиотерапия были неэффективны, средняя выживаемость составляла 6-9 месяцев, и только 8,8% пациентов выживали дольше 12 месяцев, причем 52% умирали через 12 месяцев после постановки диагноза [5,6,11]. Однако Ким и др. сообщили о 15 пациентах, получивших радиотерапию 57 Гр и проживших в среднем 38 месяцев, за исключением одного случая смерти, и пришли к выводу, что радиотерапия может быть эффективным методом лечения [9]. Zhang Yi et al. сообщили об опыте лечения 13 случаев и пришли к выводу, что эффективность радиотерапии после пункционной биопсии была значительно ниже, чем у пациентов, подвергшихся краниотомии. В результате анализа был сделан вывод, что причина заключается в том, что глиомы низкой степени нечувствительны к радиотерапии и у пациента разрушен диффузный гематоэнцефалический барьер, а радиотерапия часто вызывает черепную гипертензию, усугубляя состояние, и предложили удалять опухоль по принципу сохранения неврологической функции, насколько это возможно при краниотомии, а уменьшение общего количества опухолевых клеток может помочь улучшить радиологический эффект. Предлагается удалять опухоль по принципу максимального сохранения неврологической функции во время краниотомии, а уменьшение общего количества опухолевых клеток может помочь улучшить эффект облучения, одновременно снимая черепную гипертензию.