Глиома ствола головного мозга — это собирательное название глиомы, возникающей в понтинном мозге, среднем мозге и продолговатом мозге. Статистически существует два пика возраста начала заболевания: первый — в 5-10 лет, второй — в 40-50 лет, поэтому их можно разделить на детские и взрослые типы. Они относительно часто встречаются у детей, составляя 10-20% всех опухолей центральной нервной системы у детей и 30% опухолей заднего черепного углубления у детей. Классификация Глиомы ствола головного мозга делятся на четыре типа. 1. Диффузный эндогенный тип: в основном располагается в понтинном мозге, это наиболее типичный тип глиомы ствола головного мозга, составляющий 80% всех опухолей, а также тип с наихудшим прогнозом. 2. 2. очаговый тип: составляет 5-10% опухолей ствола мозга, опухоль ограничена, с четкими границами, без инфильтрации или отека. 3. вентральный экзофитный тип: составляет 10%-20% глиомы ствола мозга, опухоль берет начало из субвентрикулярной глиальной ткани у основания четырех желудочков, основная часть располагается в четырех желудочках, редко вторгается в ствол мозга, симптомы появляются поздно. 4. тип шейно-медуллярного соединения: составляет 5-10% опухолей ствола мозга, сходен с глиомами интрамедуллярного или спинномозгового происхождения. Центр опухоли может располагаться в продолговатом или шейном мозге. Гистопатология Более 95% глиомы ствола мозга имеют астроцитарное происхождение. Большинство диффузных типов представляют собой астроцитомы высокого класса, которые быстро прогрессируют и могут иметь кистозные изменения, кровоизлияния или некроз. Очаговые и вентральные экзофитные типы имеют более низкий гистологический класс, в основном это фиброзные или волосатоклеточные астроцитомы, и прогрессируют относительно медленно. Шейно-медуллярные типы, как правило, являются низкосортными астроцитомами с медленным ростом, гиперпролиферативное и инфильтративное поведение встречается редко. На МР-томограммах диффузный тип показывает диффузную инфильтрацию и расширение с центром в понтинном мозге, в основном с изо- и длинноволновым Т2-сигналом, с непостоянным сценарием усиления и может иметь более выраженный перитуморозный отек. Очаговая и вентральная экзофитная МР показывает длинные T1 и длинные T2 аномальные сигналы, которые могут иметь равномерное и последовательное усиление с относительно четкими границами, что отличает их от нормальной ткани. Расположение и характер роста опухоли определяют клиническую картину. Очаговые и вентральные экзофитные типы относительно медленно прогрессируют и имеют коварное происхождение. Помимо общих симптомов нарушений ЦНС, таких как симптомы повышенного внутричерепного давления, когнитивные и поведенческие изменения, существуют еще три типа проявлений: признаки неврологических ядер и черепных нервов, такие как дисфагия, лицевой паралич и птоз; признаки длинного тракта, такие как гемипарез и гемианестезия; и признаки атаксии. У большинства пациентов наблюдается повышение внутричерепного давления и дискомфорт в затылочной и шейной областях. Лечение Хирургическое лечение: Очаговые и вентральные экзофитные глиомы ствола мозга должны быть направлены на хирургическое лечение. (1) экзогенная глиома ствола мозга, выступающая в четыре желудочка, понтоцеребеллярный рог или полушарие мозжечка; (2) очаговые неэкзогенные опухоли; (3) крупные кистозные поражения или геморрагические некротические поражения. Цель операции — удалить опухоль под операционным микроскопом, насколько это возможно, сохранив при этом неврологическую функцию и обеспечив лучшие условия для проведения лучевой и химиотерапии. Глиомы в теменной области среднего мозга с длительным естественным анамнезом подходят только для шунтирующей операции и регулярного наблюдения. В стволе мозга сосредоточены ядра, пучки нервной проводимости и ретикулярные структуры, а также находится центр сердцебиения и дыхания. После травмы ствола мозга, помимо проявлений локального повреждения черепных нервов, часто наблюдаются более серьезные проявления нарушения сознания и двигательно-сенсорных расстройств. Кроме того, может возникнуть дыхательная и циркуляторная недостаточность. Поэтому необходима осторожная и щадящая резекция опухоли, а во время операции следует внимательно следить за изменениями жизненных показателей. Лучевая терапия: Лучевая терапия является одним из основных методов лечения опухолей ствола головного мозга. При опухолях с четкими границами и выступающих из ствола мозга предпочтительнее хирургическая резекция плюс радиотерапия, а при диффузных опухолях, которые не подходят для хирургической резекции, сначала следует провести радиотерапию. Традиционная внешняя лучевая терапия является наиболее часто используемым методом, который эффективен, прост и экономичен. 50-60 Гр является подходящей дозой лучевой терапии. Химиотерапия: нет единого мнения по поводу применения химиотерапии при лечении глиомы ствола мозга. Одна исследовательская группа использовала комбинацию иринотекана и цисплатина для лечения детских глиом ствола мозга и добилась значительных терапевтических результатов, что привело к уменьшению размеров опухоли. Нет единого мнения об эффективности темозоломида и других целевых терапий, таких как бевацизумаб, в лечении глиомы ствола мозга. С точки зрения прогноза, поражения среднего мозга и продолговатого мозга имеют относительно хороший прогноз, в то время как поражения понтинного мозга (>80%) имеют наихудший прогноз, поскольку большинство из них являются диффузными, и большинство детей умирает в течение 1-8 месяцев, и только небольшая часть очаговых опухолей в понтинном мозге имеет хороший прогноз, поскольку они ограничены и поддаются резекции. Очаговые опухоли ствола мозга можно лечить хирургическим путем, что позволяет добиться хорошего прогноза. У пациентов с диффузной глиомой ствола мозга основными вариантами лечения сегодня являются радиотерапия и/или химиотерапия.