Врожденная киста общего желчного протока, также известная как врожденная кистозная дилатация желчных протоков, является заболеванием, наиболее часто встречающимся у детей в Азии, но примерно 25% врожденных кист желчных протоков развиваются во взрослом возрасте. С развитием билиарной визуализации появилась тенденция к увеличению выявления кист желчных протоков у взрослых. Поскольку большинство симптомов атипичны или сочетаются с заболеваниями гепатобилиарной системы и поджелудочной железы, диагноз часто ставится неправильно или откладывается. В последние годы, по мере изучения патологии, морфологии и этиологии заболевания, было установлено, что помимо кистозной дилатации общего желчного протока, примерно у половины пациентов наблюдается лишь челнокообразная или цилиндрическая дилатация общего желчного протока, а не гигантская киста. Помимо внепеченочной дилатации общего желчного протока, примерно в четверти случаев наблюдается сочетание внутрипеченочной кистозной дилатации или даже небольшой кистозной дилатации желчного протока. По этой причине в последнее время стало принято называть это состояние врожденной дилатацией желчных протоков.
Врожденная кистозная дилатация желчных протоков — это хирургическое заболевание желчевыводящих путей с билиарным стазом, причина которого до сих пор не установлена. Основные теории следующие:
1, аномалии слияния панкреатических и желчных протоков: 80%~100% билиарных кист сопровождаются аномалиями слияния панкреатикобилиарных протоков. Так называемая аномалия слияния панкреатикобилиарных протоков относится к анатомическому слиянию панкреатикобилиарных протоков вне стенки двенадцатиперстной кишки перед общим отверстием в дуоденальном сосочке, образуя чрезмерно длинный общий канал, и функциональной неспособности сфинктера Одди в дуоденальном сосочке контролировать слияние, смешивание и рефлюкс панкреатического сока и желчи, что в конечном итоге приводит к ряду патологических изменений в желчных путях и поджелудочной железе.
2, эмбриональная теория: формирование системы внепеченочных желчных протоков происходит в основном в процессе развития желчных протоков в эмбриональный период с 5-й по 7-ю неделю жизни плода, когда эпителий желчных протоков вакуолизирован, местная стенка протока слабая, а эпителиальная пролиферация аномальна, что приводит к неравномерной скорости эпителиальной пролиферации в различных частях желчного протока, сужению нижнего отдела в двенадцатиперстную кишку, повышению давления желчного протока и расширению верхнего желчного протока в диспластической области.
3, теория дисплазии желчных нервов: врожденный стеноз терминального сегмента кисты желчного протока аномально снижен, аномалии слияния панкреатикобилиарного протока могут сосуществовать с аномалиями развития нервов терминального сегмента кисты. Из-за аномального развития нервов возникает спастический стеноз дистального желчного протока, и давление в панкреатическом протоке выше, чем внутреннее давление желчного протока, что приводит к тому, что панкреатический сок стекает обратно в желчный проток, который сохраняется и разрушает стенку желчного протока, и эти два действия вместе формируют кисту желчного протока.
4. теория вирусной инфекции: считается, что расширение желчного протока может быть вызвано инфекцией вируса цитомегалической инклюзии (CMV). Вирусная инфекция вызывает гигантскую дегенерацию клеток печени и эпителиальных клеток капиллярных желчных протоков и повреждение клеток, что приводит к слабости стенки желчного протока и его дилатации. Цитомегалический вирус включения также был обнаружен в печени больных врожденной дилатацией желчных протоков в Китае. Однако по мере углубления понимания этого заболевания большинство людей теперь считают, что оно может быть вирусной инфекцией, возникающей в дополнение к основному заболеванию, и представлять собой сочетание вирусных инфекций, которые патологически изменены.
Типология холедоховых кист была предложена учеными в стране и за рубежом с разных точек зрения. Что касается кист холедоха, большинство ученых предпочитают классификацию Алонсона-Лежа, т.е. кистозное расширение общего желчного протока I типа, дивертикул общего желчного протока II типа и терминальная киста общего желчного протока III типа. Современные общепринятые критерии относят кисты холедоха к V типу, т.е.: I — III типы соответствуют классификации Алонсона-Лежа, IV-A тип — внутрипеченочные и внепеченочные множественные кисты желчных протоков, IV-B тип — внепеченочные множественные кисты желчных протоков, и V тип — внутрипеченочные одиночные или множественные кисты желчных протоков (болезнь Кароли).
Врожденные кисты желчных протоков чаще встречаются у женщин, составляя 62%-74% случаев. (На I тип приходится около 90%, на II тип — около 2% и на III тип — около 1,5%.
).
IV. Типичные клинические проявления.
1, боль в животе: в основном локализуется в эпигастрии, правой верхней части живота или вокруг пупка, характер боли чаще коликообразный, но также может проявляться как постоянная или периодическая тупая боль, растяжение или тянущая боль, иногда высокий уровень жира или избыточная диета могут провоцировать возникновение боли в животе. Боль в животе у маленьких детей часто диагностируется неправильно, поскольку они не могут о ней говорить. Положение на коленях с опущенными головой и плечами часто используется в качестве эталона для описания боли в животе у младенцев и детей младшего возраста. У некоторых детей повторяющиеся эпизоды боли в животе длятся месяцами или даже годами, часто сопровождаются желтухой и желудочно-кишечными симптомами, такими как тошнота, рвота и анорексия. Согласно статистике, примерно в 60-80% всех случаев наблюдаются симптомы боли в животе.
2. образование: В правой верхней части живота пальпируются в основном гладкие образования, с ощущением кистозности, верхняя граница в основном покрыта краем печени, может быть легкая или сильная болезненность. Некоторые кисты имеют складки, похожие на лоскуты, на нижнем конце общего желчного протока, которые действуют как активизирующая заслонка. При выделении содержимого кисты становятся меньше, а желтуха исчезает. Это имеет большое диагностическое значение для данного заболевания.
3. Желтуха: характерной особенностью заболевания является перемежающаяся желтуха с интервалами различной продолжительности, когда появляется желтуха, а тяжелая желтуха может сопровождаться зудом кожи и общим дискомфортом. Появление и углубление желтухи указывает на плохой дренаж желчи из-за дистальной обструкции общего желчного протока. Когда воспаление уменьшается и желчь свободно оттекает, желтуха может ослабнуть или исчезнуть. В дополнение к основным симптомам, упомянутым выше, при сочетании с инфекцией в кисте может наблюдаться лихорадка, температура тела может достигать 38-39 ℃, а воспаление может вызывать тошноту, рвоту и желудочно-кишечные симптомы.
V. Диагностика
1. Клинический диагноз
Большинство случаев сочетается с заболеваниями гепатобилиарной и панкреатической систем, а частота врожденной кистозной дилатации желчных протоков составляет от 2,5% до 15%, поэтому частота диагностики на основании только клинических проявлений очень низкая.
С улучшением визуализационной диагностики частота диагностики врожденной кистозной дилатации желчных протоков достигла 70%-90%, и ее легче диагностировать у детей, чем у взрослых.
(1) Ультразвуковое исследование: диагноз может быть получен на начальном этапе. Можно определить четко очерченную гипоэхогенную область в нижней части печени, а также степень и протяженность расширения внутрипеченочных желчных протоков и то, сочетается ли оно с камнями в желчных протоках. Этот метод является неинвазивным, недорогим, простым в использовании и ему следует отдать предпочтение.
(2) Эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS): зонд может быть помещен близко к очагу поражения через эндоскоп в желудке и играет уникальную роль в диагностике кист желчных протоков.
(3) Рентген: подходит для больших кист, в правой верхней части живота видна мягкотканная масса с ровными краями и равномерной плотностью, желудок и толстая кишка отодвинуты, желудочный синус отодвинут влево, дуоденальный сегмент отодвинут вправо, дуоденальная коробка увеличена, но диагностировать кистозную дилатацию в клоакальной форме на обычном рентгеновском снимке сложнее.
(4) КТ-исследование: оно позволяет уточнить степень расширения общего желчного протока, его расположение, степень дистального стеноза общего желчного протока, наличие расширения внутрипеченочного желчного протока, форму и расположение расширения и т.д., что может помочь в выборе операции.
(5) МРХПГ: это новый неинвазивный метод визуализации, который был применен в клинической практике в 1990-х годах. Высококачественная МРХП может получить четкое изображение панкреатобилиарного протока и может четко определить наличие сочетанной аномалии панкреатобилиарного протока. Однако иногда не удается получить удовлетворительные изображения из-за технических проблем оператора или плохого сотрудничества с пациентом.
(6) Ретроградная холангиопанкреатография (ERCP): это наиболее эффективный метод для понимания желчных протоков, панкреатических протоков и панкреатикобилиарного протока, и может обеспечить важную объективную основу для определения наличия или отсутствия панкреатикобилиарной коарктации и ее типа. Она может обеспечить важную объективную основу для диагностики аномалий панкреатикобилиарных протоков и их типа. Она может обеспечить более точный диагноз, чем ПТК.
(7) Перкутанная печеночная холангиография (ППХГ): она может показать место кистозного расширения внутрипеченочных желчных протоков и степень стеноза дистальных и проксимальных желчных протоков. С его помощью можно выяснить, есть ли нарушения в слиянии панкреатикобилиарных протоков и патологические изменения в дистальных панкреатикобилиарных протоках. Желчь может быть взята для бактериологического исследования. Этот метод лучше всего использовать, когда обследование с помощью ЭРХПГ не дало результатов.
(8) Интраоперационная холангиография:
Интраоперационная холангиография необходима в случаях неудачной предоперационной ЭРХПГ или плохо определяемой МРХПГ. Она дает подробное представление о патологии внутрипеченочного желчного протока и дистального желчного протока, а также о нарушениях панкреатикобилиарного кровотока. Это очень важно для выбора правильного хирургического подхода.
6. канцерогенез при врожденной дилатации желчных протоков
1. теория разрушения панкреатического рефлюкса: поскольку давление секреции панкреатического сока значительно выше, чем желчи, у пациентов с панкреатикобилиарными синдромами часто наблюдается рефлюкс панкреатического сока в желчный проток. Когда панкреатическая жидкость попадает в желчный проток, многие виды панкреатических ферментов активируются в желчном протоке, и активированные панкреатические ферменты оказывают разрушительное действие на слизистую оболочку желчного протока, вызывая канцерогенез в процессе разрушения → восстановления → разрушения слизистой оболочки желчного протока.
2. Теория канцерогенеза желчных кислот: Химические структуры метаболитов желчных кислот, желчной кислоты и дезоксихолевой кислоты, похожи на структуры известных канцерогенов, и метаболиты этих двух желчных кислот могут денатурировать и стать такими канцерогенами. Уровень этих двух желчных кислот значительно повышается при наличии аномального панкреатикобилиарного кровотока и рефлюкса панкреатической жидкости в желчный проток. Кроме того, в желчи пациентов с аномальным панкреатикобилиарным потоком значительно повышается содержание очень небольшого количества литических желчных кислот, которые, как было показано, способствуют развитию мутагенности в желчи.
3. теория канцерогенности мутагенных веществ в желчи: из-за наличия аномального панкреатикобилиарного синкопа панкреатический сок сливается с желчью, и панкреатический сок в желчном протоке может привести к тому, что канцерогенные вещества, детоксицированные печенью, ионизированные и выведенные в желчный проток с желчью, вновь конъюгируются и вновь приобретают канцерогенность. В клинической практике у пациентов с дилатацией желчных протоков наблюдается длительный период накопления и удержания желчи в желчном протоке. Поэтому частота рака желчных путей у пациентов с нарушением панкреатикобилиарного кровотока значительно выше, чем у нормальных людей.