Врожденный порок сердца с шунтом слева направо приводит к легочной гипертензии из-за повышенного легочного кровотока, что в конечном итоге может вызвать функциональные и органические изменения в легочном сосудистом русле [1-3]. Правильная оценка природы легочной гипертензии важна для правильного выбора интервенционных и хирургических показаний и сроков. 1, определение легочной гипертензии, патологические изменения и механизм ее возникновения В норме систолическое давление (sPAP), диастолическое давление (dPAP) и среднее давление (mPAP) легочных артерий составляют около 24, 9 и 16 мм рт. ст. (1 мм рт. ст. = 0,133 кПа). Легочная гипертензия диагностируется при sPAP > 30 мм рт.ст., dPAP > 15 мм рт.ст., mPAP > 20 мм рт.ст. в покое или mPAP > 30 мм рт.ст. во время физической нагрузки. mPAP от 21 до 30 мм рт.ст., от 31 до 50 мм рт.ст. и > 50 мм рт.ст. считаются легкой, умеренной и тяжелой легочной гипертензией, соответственно. На симпозиуме ВОЗ по легочной гипертензии, состоявшемся во Франции в сентябре 1998 года, легочная гипертензия, вторичная по отношению к врожденным порокам сердца (врожденные пороки сердца), была классифицирована как легочная гипертензия [4]. Heath и Edwards [5] классифицировали легочную артериальную гипертензию на 6 классов в соответствии с порядком возникновения поражений легочных сосудов: I класс — гипертрофия мышц мелких легочных артерий; II класс — гипертрофия мышц мелких легочных артерий и клеточная гиперплазия интимы; III класс — фиброзная гиперплазия интимы с формированием ламинароподобных изменений; IV класс — формирование плексиформного поражения; V класс — обширный фиброз интимы и интимы мелких легочных артерий с железосодержащими отложениями гема; VI класс — некротизирующий артериит. Степени от Ⅰ до Ⅱ — обратимые поражения, степень Ⅲ — критическое состояние, а степени от Ⅳ до Ⅵ — необратимые поражения. Механизм возникновения легочной гипертензии при прекардиальных заболеваниях до конца не выяснен. Последние исследования показали, что легочная реваскуляризация вследствие аномальной гемодинамики играет важную роль в развитии и прогрессировании легочной гипертензии [6]. Механическое воздействие усиленного легочного кровотока и повышенного давления вызывает повреждение эндотелия легочных сосудов, что приводит к изменению функции эндотелиальных клеток, высвобождению трансмиттеров и увеличению сосудистой проницаемости с последующей передачей информации между эндотелиальными клетками, гладкомышечными клетками легочного сосуда, моноцитами, макрофагами и фибробластами и высвобождением факторов роста, что приводит к увеличению синтеза белка, активной пролиферации клеток и снижению апоптоза, в результате чего происходит аномальный рост и ремоделирование легочного сосуда В результате формируется легочная артериальная гипертензия. 2, неинвазивные методы исследования для оценки характера легочной гипертензии Неинвазивные методы исследования включают клинический физический осмотр, рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, КТ и МРТ и т.д., но чувствительность этих методов для оценки легочной гипертензии не идеальна [7, 8]. На рентгенограммах грудной клетки при легочной гипертензии видны выбухающие сегменты легочной артерии, расширенные артерии с истонченными периферическими сосудами и увеличенные правые желудочки. Величина выбухающего сегмента легочной артерии, поперечный диаметр главного легочного ствола, площадь главного легочного ствола и широкий диаметр хилары могут быть измерены на телеметрических и боковых пленках. Рентгенография грудной клетки играет референтную роль в оценке легочной гипертензии. Эхокардиография основывается на измерении скорости кровотока трехстворчатого или легочного клапана для определения степени легочной гипертензии [9, 10]; импульсная допплерография также может измерять давление в легочной артерии. Эхокардиография очень точно показывает анатомические аномалии при врожденных пороках сердца, но измерение давления в легочной артерии еще недостаточно точно и имеет очень ограниченные диагностические возможности при поражении легочных сосудов. Многорядная КТ и электронно-лучевая КТ являются важными дополнительными методами диагностики для визуализации сердечно-сосудистой системы из-за их высокого временного, пространственного и плотностного разрешения, большого диапазона сканирования, отсутствия наложения изображений, а также удобства, безопасности и скорости, в сочетании с 3D-реконструкцией, которые могут четко показать различные морфологические аномалии легочных сосудов при ПН, включая дилатацию центральной легочной артерии и аномальную перфузию мелких легочных артерий [11-14], но для потока Измерение кинетических параметров еще предстоит изучить. Метод магнитно-резонансной томографии с кодированием скорости (VEC MR) является важным методом измерения гемодинамических параметров при прекордиальном шунте слева направо. VEC MR может оценить пиковую скорость потока в стенотическом сегменте; кривая давления может быть рассчитана по модифицированному уравнению Бернулли [15]. С помощью ВЭК МРТ можно измерить не только отдельно скорость потока в левой и правой легочной артерии, но и скорость потока в восходящей и главной легочной артерии, чтобы оценить степень сердечного шунта. При наличии дефекта межпредсердной перегородки, частичной легочной венозной мальформации и дефекта межжелудочковой перегородки, которые являются поражениями шунта слева направо, поток легочной артерии превышает поток аорты, и разница равна шунту слева направо; при наличии артериального протока аортальный поток превышает поток легочной артерии, и разница также равна шунту; VEC MR может также измерять отношение потока легочной циркуляции к потоку циркуляции тела (Qp/Qs). 3. Инвазивные методы обследования для оценки характера легочной гипертензии Хотя катетеризация сердца является инвазивным тестом, она по-прежнему является наиболее часто используемым методом исследования патологии легочных сосудов [12]. С помощью катетеризации сердца можно измерить давление в легочной артерии, давление в легочном клине и давление в левом предсердии; для уточнения диагноза можно измерить оксигенацию легочной артерии и уровень шунта слева направо; также можно рассчитать общее легочное сопротивление. Общее легочное сопротивление является важным параметром для предоперационного определения поражения легочных сосудов [13]. Тест на вазодилатацию является одним из методов катетеризации сердца для оценки характера легочной гипертензии, и существует большее количество применяемых методов, а широко используемые методы включают тест с вдыханием кислорода, простагландина Е, оксида азота (NO) и толазолина (толазолина) для расширения мелких легочных артерий. Вдыхаемая высокая концентрация кислорода может вызвать легочную вазодилатацию, так что давление легочной артерии и сопротивление падают, метод не требует использования лекарств, побочные эффекты малы, широко используется; простагландин E (PGE) имеет сильное селективное расширение легочного сосудистого русла, снижение давления легочной артерии и сопротивления эффект, влияние на давление и сопротивление кровообращения тела невелико, и период полураспада короткий, использование безопаснее; оксид азота (NO) является сосудистым эндотелиальным диастолическим фактором (EDRF), основным компонентом сосудистого эндотелиального диастолического фактора (EDRF), может избирательно расширять легочную артерию; толазолин является самым ранним применением легочного вазодилататора, из-за определенных побочных эффектов, в настоящее время применяется реже. Если давление в легочной артерии снижается после оксигенации, у тех, чье легочное сосудистое сопротивление падает ниже 6,5-7,0 единиц Вуда, более вероятно наличие динамической РН; систолическое давление в легочной артерии снижается после применения PGE до