В недалеком прошлом легочная гипертензия считалась неизлечимой, и многие врачи до сих пор придерживаются этого мнения. Мы не знали, что в последние годы в этой области произошли значительные изменения. Появились новые лекарства и новые идеи, которые принесли пользу многим пациентам. Следует помнить, что перед выбором медикаментозного лечения важно установить диагноз. При определенных состояниях, таких как тяжелые заболевания левого сердца и легких, неправильное лечение может привести к ухудшению состояния. У пациентов с тяжелой систолической недостаточностью или митральным стенозом, осложненным легочной гипертензией, симптомы левосторонней сердечной недостаточности часто уменьшаются из-за снижения обратного кровотока в левом сердце. Применение целевых препаратов для снижения давления в легочной артерии увеличивает приток крови к левому сердцу, тем самым ухудшая симптомы левосторонней сердечной недостаточности и приводя к плохому прогнозу, как было продемонстрировано в испытаниях; аналогично, применение целевых препаратов при гипоксических заболеваниях легких, таких как хроническая обструктивная болезнь легких и интерстициальный фиброз, приводит к вазодилатации и увеличению кровотока в участках местной легочной ткани, потерявших кислородный обмен, тем самым позволяя большему количеству венозной крови поступать обратно в систему левого сердца Это может усугубить гипоксию. Легочная артериальная гипертензия в настоящее время является первой основной группой пациентов, подходящих для целевой терапии, включая: идиопатическую легочную гипертензию, наследственную легочную гипертензию, легочную гипертензию, вызванную лекарствами или токсинами, легочную гипертензию, связанную с заболеваниями соединительной ткани, легочную гипертензию, связанную с заболеванием прекордиальной области, а также ВИЧ-инфекцию, портальную гипертензию и шистосомоз. Он также эффективен у педиатрических пациентов с персистирующей легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Целевые терапевтические средства представляют большую ценность для пациентов с легочной гипертензией, связанной с предсуществующими заболеваниями сердца. У некоторых пациентов с синдромом Эйзенменгера, даже если он уже возник, лечение в течение нескольких месяцев может привести к значительному снижению давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, что создает возможность для хирургического вмешательства и возвращения пациента с того света. У пациентов с легочной гипертензией, связанной с заболеванием соединительной ткани, целевые препараты могут снизить легочное давление до полной нормы у некоторых пациентов наряду с интенсивным лечением основного заболевания. Существует три основных класса целевых препаратов с доказанной эффективностью при легочной гипертензии: 1) ингибиторы фосфодиэстеразы 5-типа, такие как силденафил, варденафил и тадалафил; 2) антагонисты эндотелиновых рецепторов, такие как анирацетам и бозентан; и 3) аналоги простациклина, такие как илопрост, эпопростенол, травопрост и берапрост. Цены на разные препараты значительно различаются, хотя сравнений «лоб в лоб» не существует, а эффективность, как правило, считается разной. Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа эффективны в краткосрочной перспективе, но при длительном лечении часто требуется дозировка для достижения того же эффекта, что увеличивает расходы. Из антагонистов эндотелиновых рецепторов бозентан в настоящее время поддерживается Китайской благотворительной федерацией, поэтому он дешевле и имеет лучшие клинические данные, но анирацетам вызывает меньше побочных эффектов, связанных с повреждением печени. Из аналогов простациклина бепростон — недорогой препарат для перорального применения, но его эффективность не окончательна, и он может использоваться в качестве вспомогательного средства. Илопрост эффективен, но требует небулайзерных ингаляций 6-9 раз в день, что мешает нормальной работе и жизни и стоит дороже. Простагландин Е1 (Prostil) может расширять кровеносные сосуды и улучшать микроциркуляторные нарушения, и может использоваться в качестве дополнительного лечения заболеваний периферических сосудов, сердечно-сосудистых заболеваний, сердечной недостаточности и т.д. Он не является целевым препаратом для лечения легочной гипертензии, и его эффективность при легочной гипертензии не установлена. Некоторые врачи и пациенты путают этот препарат с аналогом простациклина. Фасудил (ингибитор мясной киназы) является хорошим вариантом для пациентов с легочной гипертензией, которые госпитализированы в связи с обострением и которые могут позволить себе это в финансовом плане. После двух недель внутривенного введения препарата у большинства пациентов удается стабилизировать состояние. В заключение следует отметить, что для пациентов с легочной гипертензией существует множество вариантов, и выбор может быть сделан в соответствии с индивидуальными обстоятельствами пациента. Лишь очень небольшое число пациентов в Китае в настоящее время получают целевую лекарственную терапию. Некоторые пациенты не проходят лечение по финансовым причинам, но другая важная причина заключается в том, что они не получают правильных рекомендаций от своих врачей. На самом деле, если финансовое положение не особенно плохое, большинство пациентов должны быть в состоянии позволить себе определенный уровень лечения, например, варденафил в обычной дозе около 1000 долларов в месяц и бозентан в половинной дозе 2000 долларов в месяц. Если принимать препарат, он поможет замедлить прогрессирование заболевания.