Первичная легочная гипертензия — это очень редкое окклюзионное заболевание неизвестной причины с вовлечением средних и мелких легочных артерий, вызывающее правожелудочковую недостаточность или смертельный обморок через два-пять лет после обнаружения. Распространенность заболевания составляет 1:5 среди мужчин и женщин, средний возраст при постановке диагноза — 35 лет, чем моложе пациент, тем хуже прогноз. Почти во всех случаях наблюдается гиперплазия эндокарда и вызываемое ею сужение просвета сосудов. В более запущенных случаях наблюдается множественная гипертрофия и гиперплазия среднего слоя, необратимое повреждение сплетений и некротизирующий артериит (ретикулопатия). Такое же клиническое течение повреждения сосудов наблюдается у некоторых пациентов с циррозом печени и у некоторых пациентов, принимающих препарат для подавления аппетита дексфенфлю-рамин-фентермин (фен-фен) в комбинации, действие которого в США прекращено. Прогрессирующая одышка при нагрузке наблюдается более чем в 95% случаев, а боли в передней части сердца при нагрузке и обмороки встречаются редко. У многих пациентов наблюдается феномен Рейно и артралгия, которые обычно появляются за несколько лет до начала открытой первичной легочной гипертензии. Диагностика и лечение Диагноз первичной легочной гипертензии может быть поставлен на основании клинической картины, однако необходимо исключить все известные причины легочного сердца, особенно поддающиеся лечению заболевания легочного сердца (например, тромбоэмболию легочной артерии). Физикальное обследование может выявить признаки той или иной степени легочной болезни сердца. Для исключения других причин легочной гипертензии часто требуется эхокардиография, сканирование вентиляции/перфузии, функциональные легочные тесты и катетеризация сердца. Если на вентиляционно-перфузионном сканировании имеется непропорциональный сегментарный или большой дефект перфузии, следует провести легочную ангиограмму. Такая картина сканирования не встречается при первичной легочной гипертензии, но свидетельствует о хронической тромботической окклюзии легочных артерий, вызванной неразрешенной тромбоэмболией легочной артерии. В некоторых случаях может быть проведена тромбоэндартерэктомия. Микроскопия легочных капилляров может выявить хронический тромбоз придатков даже у тех, у кого артериограммы отрицательные. Необходимость проведения биопсии в открытой грудной клетке является спорной. Некоторые пациенты реагируют на вазодилататоры (например, простациклин, нифедипин) резким снижением давления в легочной артерии. Однако эффект вазодилататоров должен быть сначала продемонстрирован с помощью катетеризации сердца, а непреднамеренное применение этих препаратов приводило к значительному ухудшению состояния или смерти. Длительное пероральное применение нифедипина все чаще осуществляется в дозах, определяемых опытом во время катетеризации сердца. Непрерывное бесшумное введение простациклина (вазодилататора и ингибитора агрегации тромбоцитов) через введенный катетер с помощью портативного микронасоса в течение более 1 года доказало свою эффективность, улучшив качество жизни и сократив количество экстренных трансплантаций легких. Для профилактики повторной тромбоэмболии или тромбоза in situ при тишине и венозной недостаточности вследствие правосторонней сердечной недостаточности, если нет противопоказаний, обычно назначается длительная пероральная кумариновая антикоагуляция для поддержания протромбинового времени в 1,5-1,75 раза больше нормального (INR, 2-3 — см. раздел 131 Лабораторные тесты при кровотечениях). Хирургические процедуры односторонней или двусторонней трансплантации легких при первичной легочной гипертензии хорошо отработаны.