Развитие легочной гипертензии включает в себя сложный процесс. У некоторых пациентов причины «неизвестны», у некоторых — наследственные, а у некоторых — специфическая этиология. В целом, однако, конкретные механизмы, запускающие легочную гипертензию, изучены недостаточно хорошо. Принято считать, что легочная гипертензия может быть вызвана, когда во внутреннем слое легочной артерии происходит аномальный процесс. Внутренний слой легочной гипертензии состоит из эндотелиальных клеток, которые выделяют множество химических веществ, поддерживающих нормальное функционирование кровеносных сосудов. При легочной гипертензии баланс между этими химическими веществами нарушается. Уровень эндотелина и тромбоксана повышается, а уровень простациклина и оксида азота снижается, что приводит к нарушению функции легочной артерии: 1) аномальное сокращение и диастола сосудов; 2) неконтролируемый рост клеток; 3) клетки, контролирующие сокращение и диастолу сосудов (гладкомышечные клетки), становятся большими и покрываются рубцовой тканью (из-за «фиброза») и не могут 4. стареющие клетки, которые должны были умереть и быть удалены, продолжают жить и оставаться в кровеносных сосудах, увеличивая количество клеток в каждом сосуде; 5. клетки крови, такие как тромбоциты и эритроциты, вместе с избыточным фиброзным материалом связываются друг с другом в кровеносных сосудах и образуют большие тромбы, называемые «тромбами».