Краниофарингиома — это распространенная опухоль эмбрионального остатка ткани, развивающаяся из эпителиальных клеток остатков краниофарингеального протока, сформированных в эктодерме. Это самая распространенная внутричерепная врожденная опухоль, возникающая у детей и, реже, у взрослых, чаще всего в супраселлярной области. Его основные клинические признаки включают гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, повышение внутричерепного давления, нарушения зрения и полей зрения, увеит, неврологические и психиатрические симптомы. Лечение заключается в основном в хирургическом удалении опухоли.
Заболевание может развиться в любом возрасте, но 70% случаев приходится на детей и подростков в возрасте до 15 лет; пик заболеваемости у детей приходится на возраст 5-10 лет, а у взрослых — на возраст 50-60 лет. Краниофарингиома составляет от 5% до 6% внутричерепных опухолей; на нее приходится около 5%-10% внутричерепных опухолей у детей.
Патология] Грубый образец: в опухоли отмечается гладкая или слабовыраженная бугристая узловатость, опухоль в основном кистозная или мультикистозная, немногие полностью паренхимальные, жидкость кисты желтая или желто-коричневая, вязкая жидкость кофейного цвета, содержимое сложное, включает кристаллы холестерина, общий белок, кератин и кальцифицированные отложения. Стенки кист обычно имеют кальцифицированные участки. Микроскопическое исследование: подразделяется на эмалевый и папиллярный тип.
Диагностическая база]
1. Клинические проявления проявляются в виде трех групп симптомов различной степени выраженности.
(1) Эндокринная дисфункция: вызвана опухолевым поражением гипофиза и гипоталамуса, включая нарушения роста и развития, половую дисфункцию, нарушения обмена жиров, воды и электролитов, психические расстройства, проявляющиеся в виде мочевого коллапса и симптомов и признаков гипопитуитаризма.
(2) Симптомы сдавления опухолью: головная боль, нарушение поля зрения, поражение других нервов головного мозга, вызывающее соответствующие симптомы.
(3) Симптомы повышения внутричерепного давления: увеличение опухоли приводит к обструкции циркуляции спинномозговой жидкости, в результате чего развивается обструктивная гидроцефалия.
2.Вспомогательное обследование
(1) Рентген: у большинства пациентов выявляются аномальные кальцификаты в области седла и супраселлярной области, а у некоторых пациентов — признаки повышения внутричерепного давления.
(2) КТ: На обычном снимке видна кистозная или кистозно-кистозная масса низкой плотности в седле с четкими границами, круглой или овоидной формы, или лобулированной формы. Кальцификация стенок кисты дугообразная, а кальцификация паренхимы — точечная. Супраселлярный бассейн частично или полностью закрыт, могут быть признаки обструктивной гидроцефалии. В случае кистозной краниофарингиомы стенка кисты тонко очерчена, а центральная гиподенсивная кистозная жидкость не усилена после усиления. Небольшое количество краниофарингиом не укрепляются или укрепляются равномерно.
(3) МРТ: Т1-взвешенное изображение показывает, что кистозное содержимое опухоли в основном имеет высокий сигнал, а паренхимальная часть опухоли изо- и низкосигнальная; Т2-взвешенное изображение показывает, что кистозный компонент имеет высокий сигнал, а кальцификация почти всегда имеет низкий или очень низкий сигнал на Т2-взвешенном изображении. Паренхимальная часть опухоли и стенка кисты могут быть усилены после усиления, но значительная часть краниофарингиом не усиливается.
Дифференциальный диагноз】Дифференцировать от аденомы гипофиза, менингиомы седловидного узла, глиомы зрительного нерва и переднего третьего желудочка, герминогенной опухоли, хордомы, эпидермоидной кисты в области седловидного узла, эпителиоидной кисты и аневризмы сифонного сегмента внутренней сонной артерии.
Лечение и прогноз
1. Хирургическое лечение: Если пациент находится в хорошем состоянии, предпочтительным методом лечения является полная резекция опухоли. Если опухоль тесно прилегает к внутренней сонной артерии, зрительному нерву и другим окружающим тканям, или если опухоль инфильтрирует гипоталамус, даже если ее едва удалили, результат может быть неудовлетворительным. Существуют различные подходы, такие как нижний лобный подход, подход через птеригоидную точку, подход через концевую пластинку, подход через межлопаточный свод или латеральный желудочек коры головного мозга, подход через птеригоидный синус, комбинированный подход и др. Интраселлярная краниофарингиома является показанием для транссфеноидальной хирургической резекции.
Если у пациента тяжелые гипоталамические симптомы, он уже в сознании, прикован к постели и не переносит краниотомию, можно провести пункцию кисты или аспирировать кистозную жидкость с помощью стереотаксической техники, чтобы уменьшить давление опухоли на окружающие структуры, и одновременно ввести изотопы для внутреннего облучения.
Многие ученые считают, что радиотерапия может увеличить выживаемость после операции и уменьшить рецидив опухоли. Общая доза радиотерапии составляет 50-60 Гр.
Химиотерапия обычно не используется для системной химиотерапии, но химиотерапевтические препараты (такие как блеомицин) могут быть введены в полость опухоли через капсулу Ommaya.
4. Заместительная гормональная терапия применяется для пациентов с гипопитуитаризмом, обычно дополняется преднизоном, а доза определяется в зависимости от гипоплазии.
5.Прогноз 5-летняя выживаемость составляет 64?9% при хирургическом вмешательстве и 82?5% при добавлении радиотерапии; частота рецидивов опухоли составляет 0-30% после хирургического вмешательства плюс радиотерапия и 75%-78% при хирургическом вмешательстве.