Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера (БА) — прогрессирующее дегенеративное заболевание неизвестной этиологии, являющееся наиболее частой причиной деменции, впервые описанное Альцгеймером (1907 г.), распространенность БА увеличивается с возрастом, составляя около 5% в возрасте старше 65 лет и 20% в возрасте старше 85 лет, причем показатели распространенности среди мужчин и женщин с поправкой на возраст равны, и около 5% больных БА имеют определенный Около 5% пациентов с БА имеют четкий семейный анамнез. Клинические проявления включают стойкую прогрессирующую дисфункцию памяти, языка, зрительно-пространственных функций, изменения личности и т.д. Легкая амнезия недавних событий и изменения личности являются ранними симптомами заболевания, за которыми следует общее снижение интеллектуальной деятельности, такой как понимание, суждение и расчет. Клиническая диагностика данного заболевания включает: 1. основание на диагностических критериях деменции; 2. акцент на латентном начале и прогрессирующем развитии; 3. исключение деменции, обусловленной всеми специфическими этиологиями. Как правило, через 5-10 лет после развития тяжелой деменции, вплоть до прикованности к постели, и в конечном итоге часто из-за пролежней, переломов, пневмонии и других осложнений или отказа жизненно важных органов и смерти. Сосудистая деменция Возраст начала сосудистой деменции (СД) часто находится в пределах 50-60 лет. Сосудистая деменция, особенно ишемическая цереброваскулярная болезнь, является второй причиной деменции у взрослых. Различные морфологические подтипы СД: 1. Деменция с инфарктами мелких сосудов, Бинсвангера, множественными лакунарными состояниями и деменция, вызванная множественными мелкими корково-подкорковыми инфарктными очагами. 2. 2, Деменция с множественными инфарктами. 3, Деменция с инфарктом критического участка. Деменция с множественными инфарктами является распространенным типом ВД. Патогенез ВД сложен и является результатом множественных цереброваскулярных заболеваний, а возникновение деменции зависит от характера и локализации сосудистых поражений. Начало ВД обычно более острое, а симптомы деменции обычно становятся очевидными после инсульта, течение заболевания усугубляется ступенчато, а нарушение когнитивных функций часто колеблется, причем интеллектуальные нарушения могут касаться только некоторых ограниченных когнитивных функций, таких как вычисление, называние и т.д. Личность пациента может оставаться нетронутой. Личность пациента может оставаться сохранной, суждения могут не нарушаться в течение значительного периода времени, может сохраняться определенная степень самосознания. У некоторых пациентов отмечается выраженная тревога и депрессия, а у пациентов с открытой деменцией аффективные нарушения могут проявляться эмоциональной лабильностью и недержанием, эмоциональными вспышками, насильственным плачем и смехом. Болезнь Бинсвангера клинически характеризуется как медленно прогрессирующая деменция с очаговыми неврологическими нарушениями, причем у большинства пациентов очаговые неврологические нарушения, включая нарушение ходьбы, псевдобульбарный паралич, легкий гемипарез, атаксию, недержание мочи и асимметричные пирамидные симптомы, развиваются в подостром периоде. При КТ и МРТ головного мозга выявляются мелкие лакунарные поражения или крупные инфаркты головного мозга, множественные инфаркты головного мозга и т.д. ПЭТ выявляет локальный метаболизм и снижение кровотока в очагах инфаркта. Помимо общих неврологических признаков, клинические проявления сосудистой деменции трудно отличить от БА, и дифференцировать диагноз от БА можно по следующим клиническим признакам: 1, часто сопровождается гипертонией и другими звеньями атеросклероза; 2, в анамнезе повторные инсульты или недостаточное кровоснабжение головного мозга; 3, эмоциональная неустойчивость и ближняя память. Начальными симптомами являются неустойчивость настроения и нарушение памяти; 4. Личность и самосознание сохраняются дольше; 5. Интеллектуальное снижение наступает позже; 6. Заболевание имеет ступенчатое прогрессирование, чередующееся со скачками обострения и неполной ремиссией; 7. Часто имеются положительные неврологические признаки, обусловленные очаговым поражением мозга. Период выживаемости при сосудистой деменции несколько выше, чем при БА, а лечение направлено в основном на первичное заболевание. Как правило, пациенты умирают от ишемической болезни сердца, тяжелых сердечно-сосудистых катастроф, почечной недостаточности и сепсиса в течение 5-6 лет после возникновения деменции. Деменция лобной доли Деменция лобной доли — синдром слабоумия, характеризующийся атрофией лобной доли, которая является распространенной причиной нейродегенеративной деменции и составляет около 1/4 всех пациентов с деменцией. Гистопатологические особенности — характерная ограниченная атрофия лобной доли, могут быть поражены миндалина, гиппокамп, substantia nigra и базальные ганглии, отсутствие характерных для болезни Альцгеймера клубочков нейропрогениторных волокон и амилоидных бляшек, клинические проявления скрытого приступа. Клинические проявления болезни Альцгеймера коварны, медленно прогрессируют, причем на ранней стадии наблюдаются личностные и аффективные нарушения, такие как раздражительность, гнев, упрямство, безразличие, депрессия и т.д., и постепенно появляются поведенческие отклонения, такие как неадекватное поведение, отсутствие агрессивности, безразличие и импульсивность по отношению к вещам, чрезмерная оральная активность, обжорство, засовывание в рот чего-либо для проверки, когнитивные нарушения, сохранение пространственной ориентации, явное нарушение поведенческих суждений и вербальной способности, неспособность мыслить, бедная речь, бедный словарный запас. , бедный словарный запас и т.д. На ранних стадиях заболевания могут наблюдаться неврологические признаки, такие как сильный хватательный рефлекс, сосательный рефлекс, а на поздних — миоклонус, признаки пирамидного тракта и синдром Паркинсона. Характерным для этого заболевания является медленно прогрессирующее нарушение речи без других когнитивных расстройств. Болезнь Пика — редкое дегенеративное заболевание с уникальными патологическими изменениями. Примерно в 20% случаев наблюдается семейное аутосомное наследование, патологические изменения представлены атрофией лобной и височной долей в сочетании с явной ограниченной атрофией некоторых долей, симметричным увеличением мозговых желудочков, выраженной атрофией коры головного мозга, атрофией паренхимы мозга, но мозжечок не поражен, дегенерация цитозоля клеток нейронов — грушевидное набухание, исчезновение тела Нистрома, липохроматоз, который является наиболее важным фактором в развитии заболевания. Исчезает нистагм, появляются отложения липохроматина, которые становятся клетками Пика. С развитием поражения в плазме набухших клеток нейронов появляются шаровидные, однородные, хорошо окрашенные серебром тела включения — везикулы Пика. Заболевание чаще встречается у женщин, и яркими клиническими проявлениями являются изменения личности, часто возникающие на ранней стадии, с неуклюжим поведением, снижением самоконтроля, необдуманным сексуальным поведением или другими неосторожными действиями, снижением понимания пациента, снижением способности к лечению и развлечению других людей. По мере усугубления заболевания постепенно проявляется снижение интеллекта пациента, потеря интереса к окружающему, снижение речи, нарушения речи, которые являются важной особенностью заболевания, а у меньшинства пациентов могут наблюдаться очаговые корковые симптомы, такие как слепота, дислексия, дисграфия и т.д., в более отдаленные сроки сохраняется память и ориентация во времени и месте, подтвержденный диагноз болезни Пика зависит от невропатологического исследования. V. Деменция с тельцами Леви — нейродегенеративное заболевание, клиническими признаками которого являются флуктуирующие когнитивные нарушения, зрительные галлюцинации и синдром Паркинсона, а патологическими признаками — тельца Леви, представляющие собой цитоплазму нейронов коры головного мозга и ствола мозга в составе телец Леви (Lewy bodies). Заболевание развивается преимущественно в пожилом возрасте, редко встречается у пациентов молодого и среднего возраста, проявляется тремя группами симптомов, включая прогрессирующую деменцию, экстрапирамидные двигательные расстройства и психические расстройства, и характеризуется флуктуирующими когнитивными нарушениями; раннее ухудшение памяти неочевидно, возможны афазия, дизартрия; диагностическое значение имеет последовательное появление когнитивных нарушений и симптомов Паркинсона в течение одного года, а психические симптомы характеризуются сформированными зрительными галлюцинациями, возможен миоклонус, При МРТ атрофия височной доли неочевидна, что позволяет дифференцировать ее от атрофии медиальной височной доли при БА. Прогрессирующий надъядерный паралич с экстрапирамидными симптомами, сходный с болезнью Паркинсона, сопровождающийся ограничением бинокулярного восприятия и понижения зрения, примерно у 2/3 пациентов с деменцией. Болезнь Хантингтона, возраст начала ранней БА, часто начало в среднем возрасте, клинически основным проявлением являются непроизвольные танцеподобные движения. Интеллектуальное снижение наступает через несколько лет, а хореиформные движения возникают одновременно или раньше хореиформных движений. При визуализации обнаруживается атрофия коры головного мозга и хвостатого ядра, в семейном анамнезе часто присутствует аутосомно-доминантное заболевание. Восьмая гидроцефалия с нормальным мозговым давлением — типичные симптомы деменции, недержание мочи и двойная неустойчивость походки нижних конечностей, причиной которых являются инфекции центральной нервной системы, субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма или другие необъяснимые причины нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Клиническая деменция прогрессирует быстрее, при нормальном внутричерепном давлении, КТ или МРТ головного мозга с явным увеличением мозговых желудочков без явной атрофии коры, что можно дифференцировать от БА. IX. Легкие когнитивные нарушения (ЛКН) — это несовместимое с возрастом снижение памяти при практически нормальной общей когнитивной функции и нормальной способности к повседневной жизни, что не соответствует диагностическим критериям деменции. У пациентов с легким когнитивным расстройством, у которых невропатология свидетельствует о возможном прогрессировании БА, при отсутствии клинических симптомов наблюдаются невропатологические изменения головного мозга, сходные с таковыми при БА. В дальнейшем у пациентов могут развиться лобно-височная деменция, деменция с тельцами Леви и БА. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) Крейтцфельдта-Якоба — это разновидность прионной болезни с преимущественным поражением центральной нервной системы, ее клинические особенности заключаются главным образом в быстром прогрессировании деменции, сопровождающейся поражением нескольких систем, коротком течении, быстром прогрессировании, смертности до 100%. Это трансмиссивное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся быстро прогрессирующим слабоумием и очаговыми поражениями коры головного мозга, базальных ганглиев и спинного мозга, является распространенным прионным заболеванием человека, известным также как кортико-стриатально-спинальная дегенерация. Патоморфологически в головном мозге наблюдаются губчатые изменения, атрофическая дегенерация коры, стриатума и спинного мозга, а под микроскопом — гибель нейронов. В основном у пациентов наблюдается скрытое начало заболевания, медленное прогрессирование, ранние проявления в виде утомляемости, невнимательности, бессонницы, депрессии, снижения памяти и т.д., а также головная боль, атаксия и т.д.. На средней стадии у пациентов наблюдается прогрессирующая деменция и расстройство личности, которые могут сопровождаться афазией, миоклонусом и т.д. Наконец, у пациентов возникает недержание мочи, неактивная немота, кома и декортикационное состояние, и они умирают из-за легочной инфекции или декубитусных язв. Одиннадцать, деменция, вызванная синдромом приобретенного иммунодефицита СПИД, клинические проявления системной недостаточности и иммунодефицита, вызывающие ряд оппортунистических инфекций, сопровождающиеся различными психическими расстройствами, вирус ВИЧ может быть непосредственно инвазивной инфекцией центральной нервной системы, может также привести к оппортунистическим инфекциям центральной нервной системы, но и опухолям центральной нервной системы, патологии сосудов головного мозга и так далее. Симптомы деменции начинаются незаметно, часто со слабости, вялости, отсутствия либидо в начале, позже появляются характерные когнитивные нарушения, поведенческие расстройства, двигательные нарушения, поздние немота и недержание мочи, могут также сочетаться с бредом и психическими расстройствами, в целом быстро прогрессируют, в основном за несколько недель и месяцев переходят в тяжелую деменцию, а затем и в смерть. Двенадцать, нарушения пищевого обмена при деменции, включая деменцию, вызванную дефицитом витамина B1, деменцию, вызванную дефицитом витамина B12, деменцию, вызванную дефицитом фолиевой кислоты, при серологическом исследовании показывают, что соответствующая концентрация в крови может быть диагностирована. Деменция, вызванная физическими заболеваниями, в том числе деменция, вызванная хронической дыхательной недостаточностью, уремической энцефалопатией, печеночной энцефалопатией, гипотиреозом, может быть диагностирована в соответствии с историей исходного заболевания пациента. Токсическая деменция может быть вызвана отравлением мышьяком, ртутью, барбитуратами.