Лечение цереброваскулярных мальформаций с помощью гамма-ножа
Цереброваскулярная мальформация — это врожденная аномалия церебрального васкулогенеза. В соответствии с патологическими изменениями их можно разделить на четыре типа: церебральная артериовенозная мальформация, кавернозная гемангиома, венозная мальформация и расширение капилляров. Среди них АВМ являются наиболее распространенными. Основными церебральными сосудистыми мальформациями, пригодными для радиохирургии, являются АВМ, а также некоторые кавернозные гемангиомы и смешанные типы.
Отсутствие капилляров между мозговыми артериями и мозговыми венами в месте поражения приводит к прямому сообщению между артериями и венами, создавая короткое замыкание между мозговыми артериями и венами и приводя к ряду патологических и церебральных гемодинамических изменений, вызывая рецидивирующие внутримозговые спонтанные кровоизлияния, судороги и прогрессирующую неврологическую дисфункцию. АВМ также являются одной из наиболее распространенных причин субарахноидального кровоизлияния.
Хотя хирургическое удаление АВМ избавляет значительную часть пациентов от риска кровотечения, у определенного числа пациентов АВМ не могут быть полностью удалены хирургическим путем, поскольку они расположены в важных функциональных зонах. Более того, хирургическое вмешательство может привести к тяжелой инвалидности или даже смерти. Чтобы устранить риск пред- и послеоперационного кровотечения при АВМ и снизить хирургическую травму и смертность, профессор Лекселл из Швеции в 1951 году предложил концепцию стереотаксической радиохирургии, основанную на принципах стереотаксической техники. В 1970 году доктора Штайнер и Баклунд провели первое успешное лечение АВМ с помощью Гамма-ножа. К концу декабря 2002 года более 31 924 пациентов с АВМ были пролечены с помощью Гамма-ножа по всему миру с отличными клиническими результатами.
Основные знания о развитии АВМ
1. Заболеваемость Достоверных статистических данных о точной частоте и распространенности АВМ не существует. У значительной части пациентов часто отсутствуют клинические симптомы до тех пор, пока не возникнет кровотечение или судороги. По оценкам, в США и Канаде примерно 500 000 человек страдают от АВМ, что составляет около 3,4%. В нашей стране АВМ встречаются почти с той же частотой, что и внутричерепные аневризмы, и значительно чаще, чем в зарубежной литературе. В Китае АВМ также является одной из наиболее распространенных причин субарахноидального кровоизлияния.
Годовая частота кровотечений при АВМ и связь с размером поражения были описаны в литературе, и связь между размером поражения и частотой кровотечений значительно варьируется, а Карлссон предположил, что АВМ являются врожденными и появляются при рождении. Ретроспективное исследование 2262 случаев АВМ, из которых у 1479 первым симптомом было кровотечение, было проведено с использованием полных данных. Результаты показали, что среднегодовая частота кровотечений составила 3,4% в группе малых АВМ (<2 см3) и 3,7% в группе средних и больших АВМ (>2 см3).
3. Связь между первым кровотечением при АВМ и возрастом Предпочтительный возраст для первого кровотечения при АВМ — 10-40 лет, с особым пиком в возрасте около 20 лет. Важно отметить, что это не означает, что вероятность разрыва АВМ уменьшается с возрастом. С увеличением возраста вероятность разрыва АВМ и кровотечения соответственно возрастает. Поэтому при диагностированных случаях АВМ, независимо от возраста, соответствующее лечение должно быть подобрано как можно раньше.
4. Взаимосвязь между кровотечением из АВМ и полом Риск кровотечения из АВМ у мужчин выше, чем у женщин, до одного раза выше, чем у женщин. Однако последние исследования показали, что пик кровотечений у женщин с АВМ приходится на репродуктивный период.
Клинические проявления и диагностика АВМ
1. Клинические проявления Кроме нескольких коварных или небольших АВМ, которые могут не иметь признаков и симптомов, у большинства АВМ по мере прогрессирования заболевания появляются клинические проявления. Ниже перечислены некоторые из распространенных изменений.
① Кровотечение Начало внезапное и часто возникает при физической активности или перепадах настроения. У пациентов может наблюдаться сильная головная боль, рвота и различной степени измененное сознание. Кровотечения могут повторяться многократно, до 10 и более раз.
Эпилепсия Примерно в 40-50% случаев в течение болезни в разное время наблюдаются припадки, некоторые из них являются первым симптомом. Преобладают сложные парциальные припадки, которые также могут проявляться в виде припадков grand mal. Припадки в основном связаны с ишемией и гипоксией в тканях мозга, окружающих АВМ, вследствие «обкрадывания мозга», и могут сопровождаться судорогами, когда АВМ кровоточит.
Прогрессирующие неврологические нарушения развиваются примерно у половины пациентов по мере прогрессирования заболевания. Проявления зависят от расположения и размера АВМ, степени обкрадывания крови и наличия кровотечения. Часто встречаются двигательные или сенсорные нарушения, а у некоторых развиваются различные степени и типы афазии или нарушения зрения.
④ Головная боль Хроническая головная боль является распространенным симптомом у пациентов с АВМ, причем эта жалоба встречается примерно у 60% и более пациентов. Причина головной боли может быть связана с церебральной вазодилатацией. При повышенном внутричерепном давлении или кровотечении головная боль усиливается и часто сопровождается тошнотой и рвотой.
Другие симптомы Крупные или гигантские АВМ могут страдать от тяжелой ишемии окружающих тканей мозга из-за сильной утечки крови, что приводит к дегенерации клеток мозга или нарушениям развития, а на поздних стадиях заболевания — к умственному снижению, сопровождающемуся прогрессирующим ухудшением неврологической дисфункции и, в тяжелых случаях, неспособностью заботиться о себе.
2. Диагностика Молодые пациенты с такими симптомами, особенно при спонтанном САГ или внутримозговом кровоизлиянии, должны в первую очередь думать об этом заболевании. Его также следует рассмотреть, если заболевание сопровождается ограниченными или генерализованными судорогами.
МРТ обладает уникальными преимуществами в диагностике внутричерепных АВМ, поскольку позволяет выявить само поражение и окружающие его ткани мозга, а также кровоток в порочных сосудах. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показала хорошие результаты при некоторых более крупных АВМ. Поскольку разрешение МРА все еще ограничено, существует риск пропустить диагноз при небольших АВМ, используя только МРА.
Ангиография остается золотым стандартом диагностики АВМ, а цифровая субтракционная ангиография (DSA), в частности, является важным ориентиром в определении местоположения, размера, кровоснабжающих артерий и дренирующих вен, а также наличия других сосудистых поражений (например, аневризмы или венозные аневризмы).
Предоперационная оценка
1. Размер АВМ Традиционные методы классификации почти всегда описывают размер АВМ в терминах ее максимального или среднего диаметра. Этот метод может быть использован в качестве объективного показателя для случаев, подвергающихся микрохирургическому вмешательству, как с точки зрения предоперационной подготовки, так и оценки послеоперационного результата. Однако в последние годы ряд авторов, основываясь на собственных данных, приняли объемный подход для описания размеров АВМ. Объем <2 см3 определяется как малая АВМ, а ≥2 см3 (2-50 см3, в среднем 5,8 см3) - как АВМ среднего размера. Некоторые ученые установили, что при АВМ, не превышающих 4 см3, частота полной окклюзии после 2-3 лет лечения на гамма-ноже составляет более 80%; в то время как при АВМ с объемом более 4 см3 частота полной окклюзии постепенно снижается по мере увеличения объема. 2. Место расположения АВМ Место расположения АВМ напрямую влияет на результат лечения, и частота осложнений также значительно отличается в зависимости от места расположения АВМ. 3, типизация визуализации АВМ В дополнение к вышеупомянутым международным и отечественным общепринятым методам классификации АВМ, для удовлетворения клинических потребностей и прогнозирования прогноза радиохирургического лечения АВМ, Inoue et al. разделили АВМ на мутные, прямопроникающие и смешанные типы в соответствии с характеристиками гемодинамических изменений на основе показателей нейровизуализации. Сравнивалась эффективность лечения различных типов АВМ после гамма-ножа, и было установлено, что эффект лечения мутных и гомогенных АВМ был намного лучше, чем у прямопроникающих и негомогенных АВМ. 4, выбор сроков лечения Вообще говоря, как только АВМ обнаружена, необходимо как можно раньше выбрать соответствующее лечение. Однако стоит отметить, что кровотечение является первым симптомом в 67,8% всех случаев АВМ. Это означает, что большинство пациентов имеют острое начало и часто страдают от внутричерепной гематомы или субарахноидального кровоизлияния, которые могут вызвать значительные, а иногда и опасные для жизни признаки и симптомы. Поэтому лечение гамма-ножом, как правило, не рекомендуется во время острой фазы кровотечения при АВМ. Кроме того, внутримозговая гематома, внутрижелудочковая гематома, гидроцефалия и вазоспазм после субарахноидального кровоизлияния могут вызвать сдавление и смещение сосудистой массы с пороком развития, или даже неполную визуализацию или полное отсутствие визуализации. Если в этот период используется гамма-нож, это может привести к неполному лечению сосудистого гнезда АВМ, что повлияет на результат лечения. В настоящее время большинство ученых выбирают время проведения гамма-ножевой терапии постгеморрагических АВМ после рассасывания гематомы, т.е. через 3 месяца после кровоизлияния. В случаях послеоперационной остаточной АВМ или только после удаления гематомы лечение гамма-ножом обычно рассматривается после полного разрешения отека головного мозга, восстановления нормальной структуры и системной стабилизации. В случаях АВМ, которые были эмболизированы, но не полностью окклюзированы, если требуется комбинированное лечение гамма-ножом, оно должно быть назначено в течение 3 месяцев после эмболизации, если это возможно, чтобы предотвратить реканализацию аберрантного сосуда. Результат и последующее наблюдение 1. Критерии окклюзии АВМ Золотой стандарт полной окклюзии после лечения АВМ с помощью Гамма-ножа должен оцениваться на основании церебральной ангиографии во время последующего наблюдения. Для полной окклюзии должны быть выполнены следующие условия: полное исчезновение гнезда мальформации АВМ, втягивание расширенных кровоснабжающей артерии и дренажной вены до нормального диаметра и восстановление нормального времени кровообращения. 2. Эффективность В отличие от хирургического лечения АВМ, эффективность лечения АВМ с помощью Гамма-ножа заключается в медленном и прогрессирующем процессе окклюзии мальформированных сосудов. После лечения Гамма-ножом стенка сосуда становится гиперпластической из-за облучения, просвет постепенно сужается, кровоток замедляется, и в конечном итоге происходит окклюзия деформированного гнезда сосуда из-за образования внутрисосудистого тромба. Этот процесс может происходить от 6 месяцев до 3 лет после лечения гамма-ножом. Поэтому для оценки эффективности после лечения Гамма-ножом чаще всего выбирают 2 года после лечения. По данным большинства литературных источников, частота полной окклюзии АВМ в течение 3 лет после лечения на Гамма-ноже составляет 80-90%.