I. Диагностические критерии ММ Международной организации здравоохранения (ВОЗ) (2001)
1.Основные критерии
(1) плазмацитоз костного мозга (>30%)
(2) биопсия ткани подтвердила наличие плазмацитомы
(3) М-компонент: сывороточный IgG>3,5г/дл или IgA>2,0г/дл, перипротеин мочи>1г/24ч.
2.Вторичные критерии
(1) Плазмацитоз костного мозга (10%-30%)
(2) М-компонент присутствует, но его уровень ниже указанного выше уровня
(3) Присутствуют остеолитические поражения
(4) Более чем 50% снижение нормальных иммуноглобулинов: IgG<600мг/дл, IgA<100мг/дл, IgM<50мг/дл. 3. Требования к диагнозу ММ ① по крайней мере с 1 основным критерием и 1 малым критерием. ② или иметь по крайней мере 3 вторичных критерия, которые должны включать (1) и (2) из них. У пациента должны быть симптомы прогрессирующего заболевания, относящиеся к диагностическим критериям. II. Диагностические критерии ММ Международной рабочей группы по миеломе (IMWG) (2003) 1. Симптоматическая ММ (1) Наличие М-протеина в крови или моче (2) Клональные плазматические клетки или плазмацитома в костном мозге (3) Сопутствующее поражение органов или тканей (поражение конечных органов, включая гиперкальциемию, поражение почек, анемию или поражение костей). 2, бессимптомная ММ (1) М-протеин ≥ 30 г/л (2) и/или клональные плазматические клетки в костном мозге ≥ 10% (3) отсутствие сопутствующего поражения органов или тканей или бессимптомное течение. Эксперты IMWG считают, что пациенты с бессимптомной ММ, даже если у них диагностирована ММ, могут находиться под тщательным наблюдением до тех пор, пока не возникнет поражение конечных органов в виде гиперкальциемии, поражения почек, анемии или поражения костей; как только возникнет одно из этих повреждений конечных органов в виде гиперкальциемии, поражения почек, анемии или поражения костей, следует начать лечение обоих. Дифференциальный диагноз Некоторые хронические заболевания (например, заболевания ревматической системы, хроническая туберкулезная инфекция, заболевания почек, хронические заболевания печени и т.д.) или лимфомы могут вызывать реактивный плазмацитоз и моноклональную пролактинемию неопределенного значения (MGUS), которые требуют дифференциальной диагностики от ММ; кроме того, некоторые тяжелые остеопорозы, гипофосфатазия или метастатическая карцинома должны быть дифференцированы от разрушения костей при ММ. Лечение 1.Принципы лечения (1) В целом, пациенты с бессимптомной ММ не нуждаются в лечении; лечение начинают только при симптоматической миеломе. (2) У пациентов с бессимптомной ММ высокого риска 80% может трансформироваться в ММ в течение 2 лет, поэтому возможно раннее терапевтическое вмешательство. Асимптоматическая ММ высокого риска определяется как. (i) ≥ 60% аномальных плазматических клеток в костном мозге. (ii) клиренс креатинина <40 мл/мин. (iii) соотношение свободных легких цепей в сыворотке крови ≥100. ④ Наличие следующих активных поражений при визуализации скелета: магнитно-резонансная томография (МРТ) ≥ 1 или более повреждений костей; положительная ПЭТ-КТ; низкодозная КТ всего тела, обнаруживающая >5 м повреждений костей.
2.Общее лечение
(1) Гемоглобин ниже 60 г/л при необходимости лечится инфузией эритроцитов или подкожным введением эритропоэтина.
(2) Гиперкальциемия изотонический солевой раствор, преднизон, кальцитонин, бисфосфонатные препараты, лечение исходного заболевания.
(3) Гиперурикемия гидратация, аллопуринол перорально.
(4) Протопатогенное лечение гипервязкости, при необходимости временный обмен плазмы.
(5) Лечение продрома почечной недостаточности, при необходимости — гемодиализ.
(6) Комбинированное применение антибиотикотерапии при инфекции и регулярное профилактическое введение гаммаглобулина эффективно для пациентов с рецидивирующими инфекциями.
3. Химиотерапия
Обычно используемые препараты включают.
(1) целевые препараты в настоящее время в основном ингибиторы протеасомы (бортезомиб, карфилзомиб) и иммуномодуляторы (талидомид, леналидомид или помалидомид) 2.
(2) Традиционные химиотерапевтические препараты, включая мафенамовую кислоту, адриамицин и циклофосфамид.
(3) Глюкокортикоиды, такие как дексаметазон и преднизон.
Распространенными комбинациями схем химиотерапии являются: ингибиторы протеасомы/иммуномодуляторы + глюкокортикоиды; или ингибиторы протеасомы/иммуномодуляторы + обычные химиотерапевтические препараты + глюкокортикоиды; или обычные химиотерапевтические препараты + глюкокортикоиды (это обычные схемы химиотерапии).
Было показано, что эффективность схем, содержащих новые ингибиторы протеасомы/иммуномодуляторы, значительно выше, чем обычных схем химиотерапии. Поэтому пациентов с ММ следует как можно чаще лечить схемами, содержащими новые ингибиторы протеасомы/иммуномодуляторы.
(1) Пациентов, подходящих для аутологичной трансплантации, лечат комбинированными схемами, не содержащими марфалан, чтобы избежать его повреждения гемопоэтических стволовых клеток.
(2) Пациентам, которые не подходят для аутологичной трансплантации, например, пожилым пациентам старше 65 лет, традиционные препараты могут быть использованы в комбинированных схемах, содержащих марфалан.
4.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется всем подходящим пациентам, а аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может быть рассмотрена для некоторых молодых пациентов и пациентов с высоким риском при необходимости.
5.Радиотерапия
При ограниченной миеломе, локальных болях в костях и у пациентов с симптомами сдавления спинного мозга.