Множественная миелома является одним из наиболее распространенных злокачественных новообразований гематологической системы. В последние годы был достигнут быстрый прогресс в диагностике, лечении и критериях эффективности множественной миеломы благодаря появлению новых препаратов с повышенной эффективностью.
I. Определение
Множественная миелома — это злокачественное пролиферативное заболевание плазматических клеток, при котором клональные плазматические клетки в костном мозге аномально пролиферируют и выделяют моноклональные иммуноглобулины или их фрагменты (белки М) и вызывают сопутствующие повреждения органов или тканей (ROTI). Общими клиническими проявлениями являются боли в костях, анемия, почечная недостаточность и инфекция.
II. Клинические проявления
Наиболее распространенными симптомами множественной миеломы являются симптомы, связанные с анемией, почечной недостаточностью, инфекцией или разрушением костей. Как правило, наблюдаются.
1. Скелетные симптомы: боли в костях, локальные образования, патологические переломы, могут сочетаться с параплегией.
2, снижение иммунитета: рецидивирующие бактериальные пневмонии и инфекции мочевыводящих путей, сепсис; часто встречаются вирусные инфекции с опоясывающим герпесом.
3, анемия: ортоцитарная ортохромная анемия; несколько случаев в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией.
4, гиперкальциемия: рвота, слабость, спутанность сознания, полиурия или запор и т.д.
5, почечная недостаточность: тубулярная нефропатия с легкой цепью является наиболее распространенной причиной почечной недостаточности.
6, синдром гипервязкости: могут наблюдаться головокружение, вертиго, помутнение зрения, шум в ушах, внезапное нарушение сознания, онемение пальцев, недостаточное кровоснабжение коронарных артерий и хроническая сердечная недостаточность. Кроме того, М-компонент у некоторых пациентов представляет собой холодовой глобулин, который вызывает микроциркуляторные нарушения и феномен Рейно.
7.Другое: У больных с амилоидным поражением может наблюдаться гипертрофия языка, увеличение околоушной железы, увеличение сердца, диарея или запор, увеличение печени и селезенки и периферическая невропатия; у продвинутых пациентов также может наблюдаться склонность к кровотечениям.
Диагностические критерии
1. Основные критерии.
(1) Биопсия ткани подтверждает наличие плазмацитомы или исследование мазка костного мозга: плазматические клетки > 30%, часто сопровождаемые морфологическими изменениями.
(2) Моноклональный иммуноглобулин (белок М): IgG>35г/л, IgA>20г/л, IgM>15г/л, IgD>2г/л, IgE>2г/л, моноклональные K или λ легкие цепи в моче>1г/24 часа, и исключить амилоидоз.
2. Вторичные критерии.
(1) Исследование костного мозга: плазматические клетки 10%-30%.
(2) Наличие моноклонального иммуноглобулина или его фрагментов, но ниже вышеуказанных критериев.
(3) Рентгенологическое исследование с остеолитическим повреждением и/или обширным остеопорозом.
(4) Сниженное количество нормального иммуноглобулина: IgM.