Большинство невромы слухового нерва возникает односторонне. Хотя опухоль развивается медленно, она прилегает к стволу мозга и черепно-мозговым нервам. По мере роста опухоли возникает шум в ушах, снижение слуха и в конечном итоге потеря слуха; дальнейший рост опухоли также вызывает симптомы иннервации других черепных нервов, такие как поражение лицевого нерва и паралич лица, поражение тройничного нерва и онемение лица, языка, поражение языкоглоточного и блуждающего нервов, слабый кашель и трудности при глотании. После того как опухоль сдавливает мозжечок, это может привести к неустойчивой походке, головокружению и неспособности выполнять некоторые тонкие движения. Дальнейшее развитие опухоли может привести к гидроцефалии. Когда внутричерепное давление повышается, это может привести к ухудшению головной боли, рвоте, потере зрения и даже грыже мозга, что может угрожать жизни пациента. Идеальной целью лечения в настоящее время является полное иссечение опухоли с сохранением функции лицевого и слухового нервов. Чем раньше обнаружена неврома слухового нерва и чем раньше проведена операция, тем выше процент сохранения функции лицевого и слухового нервов.