Оптический нейромиелит — это иммуноопосредованное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Клинически он характеризуется тяжелым невритом зрительного нерва и длинным сегментарным поперечным миелитом с продольным расширением. Он часто начинается у молодых взрослых, с преобладанием женщин, имеет высокий процент рецидивов и инвалидизации. В 2004 году Леннон определил специфический маркер оптического нейромиелита, а именно антитела к аквапорину 4 (AQP4-IgG). В 2015 году Международная совместная группа по оптическому нейромиелиту обновила концепцию и диагностические критерии заболевания спектра оптического нейромиелита, которое подразделяется на AQP4-IgG положительный или отрицательный NMOSD. Клинические проявления (шесть основных симптомов) 1. Оптический неврит. Она может быть односторонней, одновременной или последовательной в обоих глазах. Начало заболевания часто бывает стремительным и быстро прогрессирует. Острота зрения часто значительно снижается или даже наступает слепота, что в основном сопровождается болью в глазах, также могут возникать тяжелые дефекты поля зрения. В некоторых случаях лечение неэффективно, и остаточная острота зрения составляет <0,1. 2. Острый миелит: Начало заболевания быстрое, симптомы тяжелые. Острая фаза характеризуется тяжелой параплегией или тетраплегией, нарушениями мочеиспускания и фекалий, а плоскость повреждения спинного мозга часто сопровождается корешковой болью или знаком Лермитта. В восстановительном периоде чаще наблюдаются пароксизмальные болезненные или неболезненные спазмы, длительный зуд и нестерпимая боль. 3. синдром последней зоны продолговатого мозга: он может быть единственным первым симптомом, проявляющимся в виде неукротимой эрекции, тошноты и рвоты, которые невозможно объяснить другими причинами. 4. острый синдром ствола мозга: головокружение, диплопия, атаксия и т.д. Некоторые поражения не имеют явных клинических проявлений. 5.Острый мезенцефалический синдром: сонливость, эпизодические проявления, похожие на сон, гипонатриемия, нарушения терморегуляции и т.д. Некоторые поражения не имеют явных клинических проявлений. 6. церебральный синдром: снижение уровня сознания, когнитивных языковых и других высших корковых функций, головная боль и т.д. Некоторые поражения не имеют явных клинических проявлений. Лечение: включает острое лечение, последовательное лечение (иммуносупрессивное лечение), симптоматическое лечение и реабилитацию. 1. лечение острой формы: цель - уменьшить острые симптомы, сократить течение болезни, улучшить степень инвалидности и предотвратить осложнения. В основном она включает глюкокортикоидную терапию, обмен плазмы и иммуноглобулин. Принципами глюкокортикоидной терапии являются ударная высокая доза, медленное постепенное снижение и длительное поддержание в малых дозах. 2. последовательная терапия: направлена на предотвращение рецидива и уменьшение накопления неврологической дисфункции. Препараты первой линии включают: азатиоприн, морт-макролид, метотрексат, ритуксимаб и др. Препараты второго ряда включают циклофосфамид, такролимус, митоксантрон, циклоспорин и др. 3. Симптоматическое лечение: Клиническое внимание должно быть обращено на сопутствующие симптомы, такие как болезненные спазмы, хроническая боль, сенсорные аномалии, зуд, неустранимые высыпания, везикоректальная дисфункция, когнитивные нарушения, спастическая гипертония нижних конечностей и т.д. При необходимости требуется симптоматическое лечение соответствующими препаратами. 4. Реабилитационная терапия: Реабилитационная терапия при НМОЗД не менее важна. Пациенты с нарушениями функций конечностей и глотания должны пройти раннюю функциональную реабилитацию под руководством профессионального врача. При применении высокодозной гормональной терапии следует избегать чрезмерной активности, чтобы не усугубить остеопороз и не нагружать головку бедра. Когда гормон снижается до небольшой пероральной дозы, можно поощрять активность и проводить соответствующие реабилитационные тренировки.