Диагностические критерии расстройств спектра оптического нейромиелита (NMOSD) опубликованы в журнале Neurology 2015
Позитивность AQP4-IgG при
1. как минимум один основной клинический признак.
2. положительный на AQP4-IgG (настоятельно рекомендуется анализ на основе клеток, трансфецированных AQP4).
3, за исключением других диагнозов.
AQP4-IgG отрицательный (действительно не обнаружен) или когда тест недоступен (например, на низовом уровне, например, если пациент не хочет проходить тестирование по финансовым причинам)
1. не менее двух основных клинических признаков (либо по одному, либо последовательными эпизодами) и все из перечисленного ниже.
a, по крайней мере один основной клинический признак неврита зрительного нерва, длинносегментного поперечного острого миелита или синдрома крайней задней зоны)
b. пространственно-распространенный (не менее двух основных клинических признаков).
c. Соблюдение соответствующих требований МРТ (то есть клинические признаки должны соответствовать соответствующему поражению, например, для миелита требуется МРТ поражения).
2. отрицательный или не тестируемый AQP4-IgG.
3, за исключением других диагнозов.
Основные клинические признаки
1, неврит зрительного нерва.
2, острый миелит (первые два — старые лица).
3. синдром задней полярной области: высыпания, тошнота и рвота, за исключением других причин. (возможно ли когда-нибудь снова получить обнадеживающее извержение?) .
4. острый мозговой синдром.
5, эпизодическая сонная болезнь или другой острый мезенцефалический синдром с типичным мезенцефалическим поражением НМОЗД.
6, некоторые проявления повреждения мозга (эта фраза кажется вспомогательной (fei) ролью (hua), но на самом деле ключевым является соответствие поражению), которые должны соответствовать характерному поражению НМОЗД (если нет, то это маленький красный флажок).
Требования к МРТ (AQP4-IgG отрицательный или необходим, если вы не в состоянии измерить)
1. Острый неврит зрительного нерва: a. Нормальная МРТ головного мозга или только неспецифические поражения (я думаю, по крайней мере, частично, чтобы исключить РС, который также сопровождается невритом зрительного нерва, но поражения головного мозга встречаются относительно часто). Или b, усиление Т2 или Т1 может наблюдаться при нейропатии зрительного нерва длиной более 1/2 всей длины зрительного нерва или с вовлечением зрительного перекреста (эта статья подтверждает НМОЗД).
2, острый миелит, ≥ 3 позвоночных сегментов в длину (кроме того, при наличии задней фазы может наблюдаться атрофия этой длины, короче говоря, длинный — это слово).
3, Острый синдром задней полярной области: поражение дорсального продолговатого мозга/задней полярной области.
4. Острый синдром с поражением ствола мозга вблизи желудочкового канала.
Маленькие красные флажки
I. Клинические/лабораторные показатели
1. клинические данные или лабораторные показатели
a, Прогрессирующее течение болезни (например, медленное ухудшение, как при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе).
b. Нетипичное время до пика приступа: слишком быстрое <4< span="">часов (вероятно, ишемия/инфаркт спинного мозга), слишком медленное >4 недель (скажем, не обязательно узловая болезнь или опухоль).
c. Частичный поперечный миелит (повреждение спинного мозга недостаточно грубое, например, паралич ограничен односторонним, тем более, что МРТ также не имеет протяженного поперечного характера!!!) ;.
d, олигоклональные полосы в ЦСЖ (<20%< span=""> положительных при НМОС, по сравнению с >80% положительных при РС).
2, с некоторыми другими заболеваниями, которые могут вызывать симптомы, похожие на НМОЗД
a. Узловая болезнь: например, с увеличенными средостенными лимфатическими узлами, лихорадкой, ночной потливостью, повышенным уровнем АПФ в крови или рецепторов ИЛ-2.
b, опухоли: будьте внимательны к лимфомам, паранеопластическим синдромам (особенно к невропатии зрительного нерва, миелопатии, мезенцефалическому синдрому, связанному с белком-медиатором ответа коллапсина-5).
c. Хронические инфекции, например, ВИЧ, нейросифилис.
Показатели визуализации
1. Мозг
a, соответствующие признакам РС (на самом деле 16% НМОЗД соответствуют диагностическим критериям РС по МРТ, отсюда и название «маленькие красные флажки», а не абсолютные критерии исключения).
(i) Поражение перпендикулярно поверхности боковых желудочков.
② поражение в нижней височной доле вблизи переднего рога бокового желудочка.
(iii) Проксимальная кора с вовлечением субкортикальных U-образных волокон.
(iv) Корковые поражения.
b. Не похоже ни на РС, ни на НМО.
Примеры включают, но не ограничиваются: поражения, которые постоянно (>3 месяцев) усиливаются на МРТ.
2. спинной мозг, который больше похож на рассеянный склероз
a, сагиттальное поражение Т2 менее трех длин позвоночного сегмента.
b, аксиальные поражения T2 преимущественно (>70%) расположены на периферии спинного мозга (говорят, что они так обернуты вокруг того, что на самом деле является проводящими путями белого вещества).
c. Поражение диффузное и размытое в Т2, похожее на слияние первичного прогрессирующего рассеянного склероза или множественных эпизодов рассеянного склероза.
МРТ спинного мозга в острой фазе
1. длинные сегментарные поперечные поражения, соответствующие острому миелиту.
a, Т2 сагиттально >3 позвоночных сегментов (клише).
b, преимущественно центральное поражение спинного мозга (>70% в сером веществе).
c — усиление, видимое на Т1-сканах.
2. другие характерные поражения.
a, восходящая инвазия ствола головного мозга в шейный отдел.
b, отек спинного мозга.
c, поражения с высоким сигналом на Т2, проявляющиеся как низкий сигнал на Т1.
МРТ спинного мозга в хронической фазе
Длинная сегментарная атрофия спинного мозга (указывает на более полное разрушение, четко очерченные границы, >3 позвоночных сегментов), Т2 может быть или не быть ярким МРТ зрительного нерва Односторонний или двусторонний зрительный нерв с изменениями сигнала на Т2 плоском скане или усилением Т1 (длинный (например, >1/2 длины), поражения заднеориентированы, могут включать зрительный перекрест) МРТ головного мозга с Т2, видимым как.
1. вовлечение дорсального продолговатого мозга (особенно крайней задней области), которое может быть как небольшим и изолированным (часто двусторонним), так и сопутствующим поражениям в верхнем шейном сегменте.
2. ствол мозга/мозжечок, с поражением вблизи вентрикулярного канала четырех желудочков.
3, гипоталамус, таламус, повреждения вблизи канала трех желудочков.
4. односторонние или двусторонние, большие, слившиеся подкорковые или глубокие поражения белого вещества.
5, поражение мозолистого тела с длинными (> половины длины), диффузными, смешанного сигнала поражениями, которые могут быть связаны с отеком.
6. длинные поражения кортикоспинального тракта, односторонние или двусторонние, простирающиеся от внутренней капсулы до ствола головного мозга.
7. обширные очаги вблизи желудочкового канала, которые могут быть связаны с усилением.
По крайней мере, одним из основных клинических признаков является неврит зрительного нерва, длинный сегментарный поперечный острый миелит или синдром крайней задней зоны b. Односторонний или двусторонний зрительный нерв с изменениями сигнала на Т2-сканировании или усилением Т1 (длинный (например, >1/2 длины), поражение сзади, может включать зрительный перекрест) с вовлечением дорсального продолговатого мозга (особенно крайней задней зоны), либо небольшой и изолированный (часто двусторонний), либо связанный с поражением в верхнем шейном сегменте.