I. Что такое коарктационная аневризма грудной аорты?
Поток крови попадает в стенку аорты через разрыв эндотелия и образует гематому в стенке аорты. Заболевание было описано Сеннертусом в 1542 году и Морганьи в 1761 году, а Лаэннеком в 1826 году как коарктационная аневризма. Заболеваемость аневризмами коарктации аорты составляет около 5-10 случаев на миллион населения в год. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 3:1, и большинство случаев заболевания приходится на возраст 40 лет и старше.
II. Причины образования аневризмы аорты.
Существует множество причин образования коарктации аорты: атеросклероз, гипертония, кистозный некроз среднего слоя артерии, синдром Марфана, сужение аорты, аортит, травма и сифилис. За исключением травмы, в основе патологии лежат изменения в среднем слое аорты и гладкой мускулатуре.
III. Клинические проявления аневризмы грудной аорты.
Подавляющее большинство пациентов с коарктационной аневризмой аорты сталкиваются с внезапным ощущением сильной боли в животе, груди или спине в виде ножевого пореза или разрыва. Боль в груди может отдавать в шею и руку, как при остром инфаркте миокарда. Боль не снимается введением морфиноподобных препаратов. Боль носит постоянный характер и не проходит самостоятельно до тех пор, пока не произойдет разрыв аневризмы. У пациентов часто наблюдаются признаки шока, такие как бледность кожи, потливость и периферический цианоз, но артериальное давление остается выше нормы. Боль в животе легко спутать с острым животом, но случаи аневризмы ущемления редко сопровождаются тошнотой, рвотой, давлением в животе и напряжением мышц живота. Расслоение стенки аорты с вовлечением восходящей аорты может сопровождаться диастолическим шумом в сердце, свидетельствующим о недостаточности аортального клапана. В процесс могут быть вовлечены подключичные, общие сонные и подвздошные артерии с локализованным сосудистым шумом, а ипсилатеральный пульс и артериальное давление могут быть снижены или отсутствовать. Поражение сосудов головного мозга можно спутать с кровоизлиянием в мозг или тромбозом сосудов головного мозга вследствие гипертонии. Поражение межреберной артерии может привести к внезапному возникновению параплегии.
Патологические изменения
Дегенеративные поражения среднего слоя стенки аорты, при которых уменьшается сцепление различных слоев ткани и стенка аорты рассекается под воздействием кровотока или разрыва сосудистого трофобласта, приводят к отслоению среднего слоя стенки аорты и образованию интермуральной гематомы с тонким наружным и толстым внутренним слоем. Стресс от сердцебиения оказывает наибольшее влияние на восходящую и проксимальную нисходящую аорту, поэтому в 60-70% случаев коарктационная аневризма возникает в восходящей аорте и в 25% — в проксимальной нисходящей аорте. Гипертония также присутствует примерно в 90% случаев. Когда развивается закупоренная аневризма, она может распространиться на дистальную аорту, вовлекая всю длину грудной аорты и брюшной аорты и ее ветвей, или на проксимальную аорту, вовлекая коронарную артерию и аортальный клапан, что приводит к блокированию коронарного кровообращения или неполному закрытию аортального клапана. Повреждение общей сонной артерии может привести к церебральной ишемии; поражение межреберной артерии может привести к параплегии из-за ишемии спинного мозга; поражение почечной артерии может привести к почечной недостаточности; поражение подвздошной и бедренной артерий может привести к некрозу конечности. Если наружный слой проникает в перикардиальную или плевральную полость после роста аневризмы, это может привести к сдавлению перикарда или массивному гемотораксу, что приводит к смерти. В некоторых случаях, если внутренний слой аневризмы проникает в полость аорты, в аорте образуются два канала кровотока и процесс расслоения стенки аорты перестает развиваться, что приводит к облегчению состояния.
В. Клиническое стадирование аневризмы грудной аорты.
(1) В 1965 году DeBakey классифицировал три типа в зависимости от расположения и степени распространения аневризмы, которые широко используются в клинической практике.
Тип I: разрыв эндотелия происходит в восходящей аорте, а расслоение стенки аорты начинается в восходящей аорте, вовлекает дугу аорты и нисходящую аорту и может распространяться на брюшную аорту.
Тип II: разрыв эндотелия расположен в восходящей аорте, а расслоение стенки аорты ограничено восходящей аортой.
Тип III: разрыв эндотелия расположен в проксимальной нисходящей аорте дистальнее отверстия левой подключичной артерии. Стенка аорты рассекается в направлении нисходящей аорты и может распространяться на брюшную аорту, но не затрагивает стенку восходящей аорты.
(2) Стэнфордское стадирование делится на два типа, А и В, в зависимости от того, вовлечена ли восходящая аорта.
Тип A: Интимальный разрыв может располагаться в восходящей аорте, дуге аорты или проксимальном отделе нисходящей аорты. Тип Stanforda соответствует типу DeBakey I и II. На тип А приходится примерно 66% случаев.
Тип B: Интимальный разрыв часто расположен в проксимальном отделе нисходящей аорты, а протяженность аневризмы ограничена нисходящей аортой или распространяется на брюшную аорту, но не затрагивает восходящую аорту. На тип В приходится примерно 33% случаев.
VI. Соответствующие расследования.
1.Электрокардиограмма
Электрокардиограмма обычно не показывает никаких аномальных признаков и может исключить диагноз инфаркта миокарда. В случаях с гипертонией может наблюдаться гипертрофия левого желудочка.
2. рентгенография грудной клетки
Рентгенография грудной клетки — простой и надежный метод диагностики. В случаях, когда в закупорку аневризмы аорты вовлечена восходящая аорта, на рентгенограмме грудной клетки видно расширение тени средостения вправо и влево в случаях, когда вовлечена нисходящая аорта. Дуга аорты ограничена и приподнята, имеется несоответствие между наружным диаметром восходящей и нисходящей аорты, восходящая аорта и дуга аорты увеличены и деформированы. Стенка аорты утолщается, что приводит к увеличению расстояния между интимальным кальцификатом и наружным краем аорты. Повторные снимки с интервалом в полчаса показывают измененную морфологию грудной аорты и средостения. Иногда аорта кажется двухпросветной. В некоторых случаях может наблюдаться плевральный выпот.
3. аортограмма
Аортография должна быть выполнена немедленно, если на рентгенограмме грудной клетки выявлены эти отклонения, и необходима для полной визуализации всей длины аорты (от аортального клапана до бифуркации брюшной аорты). Аортограмма покажет аномальные каналы кровотока, образованные рассеченной стенкой аорты, сдавливающей просвет аорты, длину рассеченного участка стенки аорты, место разрыва эндотелия, анатомию и функцию аортального клапана и вовлечение основных ветвей аорты, таких как общая сонная артерия и почечная артерия. Положительные признаки ангиографии аорты в случае коарктационной аневризмы включают разделение контрастного вещества на два канала в аорте с неправильным рисунком, неспособность контрастного вещества попасть в главные ветви аорты и неполное закрытие аортального клапана.
4. двухмерная эхокардиография
Можно продемонстрировать лоскут разрыва эндотелия аорты у входа в коарктационную аневризму.
vii. Заболевание должно быть дифференцированно диагностировано от следующих.
(1) Разорванный эндотелиальный лист отличается от артефакта. Первый представляет собой тонкий, слегка изогнутый, линейный слой, тогда как полосовые артефакты демонстрируют более толстую, прямую структуру.
(2) Когда ложный просвет заполнен тромбом, его следует отличать от тромбоза аневризмы. Истинная аневризма аорты представляет собой единичное проявление и расширенный просвет, окруженный тонким слоем стенки аорты, вместе с периферической кальцификацией вдоль стенки аорты. В отличие от этого, коарктация аорты представляет собой два развивающихся просвета, разделенных тонким листком эндотелия, или два просвета с разным временем и скоростью развития.
(3) Обратите внимание на соседние нормальные или аномальные анатомические структуры, чтобы отличить их друг от друга.
Дифференциальный диагноз.
При расслоении аортального клапана I и II типа по ДеБекаю появляется диастолический или систолический шум в области аортального клапана. При некомпетентном закрытии аортального клапана высока вероятность развития острой левосторонней сердечной недостаточности с учащенным сердцебиением и одышкой. В случаях, когда расслоение моллюска затрагивает коронарные артерии, может возникнуть острая ишемия миокарда или инфаркт миокарда, а в случаях, когда расслоение моллюска прорывается в перикард, может быстро возникнуть тампонада перикарда, приводящая к внезапной смерти. Обструкция периферических артерий может возникнуть через несколько часов после начала заболевания и привести к слабой или сильной пульсации сонных артерий или артерий конечностей, а в тяжелых случаях — к ишемическому некрозу конечности. В тяжелых случаях может возникнуть ишемический некроз конечностей. Вовлечение межреберной артерии в нисходящую аорту может повлиять на кровоснабжение спинного мозга и привести к параплегии. Вовлечение органов брюшной полости может привести к недостаточному кровоснабжению печени, нарушению ее функции, проявлениям острого живота или желудочно-кишечного кровотечения, почечной недостаточности и почечной гипертензии.
VIII. Лечение.
Коарктационные аневризмы аорты чрезвычайно опасны: выживаемость составляет всего 40% в 24 часа, 25% в 1 неделю и 10% в 3 месяца после возникновения коарктационной аневризмы. Прогноз еще хуже для пациентов с поражением восходящего отдела аорты: их выживаемость в течение 1 месяца составляет всего 8%, в то время как у пациентов с поражением только нисходящего отдела грудной аорты выживаемость в течение 1 месяца достигает 75%. Гипертония ускоряет процесс расслоения стенок аорты, усиливает боль и способствует ранней смерти из-за перикардиального, гемоторакального или медиастинального кроветворения, что может пагубно сказаться на состоянии пациента. Поэтому случаи коарктационных аневризм аорты следует лечить до подтверждения диагноза с помощью аортографии. Препараты назначаются для снижения артериального давления, уменьшения периферического сосудистого сопротивления и сокращения левого желудочка, чтобы стенка аорты не рассекалась. Наиболее часто используемые препараты — Арфонад или нитропруссид натрия. Тщательно контролируйте ЭКГ, артериальное давление, центральное венозное давление, легочное микроэмболическое давление, легочное артериальное давление и мочеиспускание. После стабилизации проводится аортография для определения местоположения и протяженности рассекающего поражения стенки аорты. Хрупкая ткань стенки аорты при коарктационной аневризме склонна к фрагментации, что делает операцию трудной, а смертность высокой. Большинство случаев расслоения стенки аорты с вовлечением восходящей аорты, т.е. тип а по Стэнфордской классификации или тип I и II по классификации ДеБейки, следует лечить хирургически, в то время как большинство случаев типа B по Стэнфордской классификации или типа III по классификации ДеБейки стабильны при медицинском лечении и могут продолжать лечиться медикаментозно, но хирургическое лечение должно быть проведено, если у них присутствуют
1. стойкое увеличение стриппинг-поражения стенки аорты. основными проявлениями являются: значительное увеличение гематомы стенки аорты, шум и снижение пульсации в головке и ветвях аорты или аортальном клапане, что позволяет предположить вовлечение стриппинг-поражения в восходящую аорту. Наличие комы, инсульта, болезненного озноба в конечностях, снижение мочеиспускания или отсутствие мочи свидетельствует о сдавливании или обструкции основных ветвей аорты.
Основными признаками гематомы стенки аорты с риском разрыва являются ангиограмма аорты, показывающая мешотчатую аневризму или аневризму со значительным увеличением в течение нескольких часов и скопление крови в плевральной или перикардиальной полости; боль не контролируется медикаментозной терапией.
3. после 4 часов агрессивного медикаментозного лечения артериальное давление не снижается, а боль не утихает.
IX. Хирургические операции.
1. в случаях расслоения стенки аорты с вовлечением восходящей аорты, т.е. в случаях типа Stanforda или типа DeBakey I и II, выполняется срединная стернотомия, надрезается перикард, и после системной гепаринизации в правое предсердие вводится однопроводниковый катетер, а артериальный питающий сосуд вводится в общую бедренную артерию, которая не вовлечена в расслоение стенки аорты. Запускается экстракорпоральное кровообращение и температура тела снижается примерно до 25°C. В перикардиальную полость вводится ледяной физраствор для глубокого местного охлаждения сердца. Декомпрессионный катетер помещается в левое предсердие. Восходящая аорта блокируется около истока внутренней артерии. В стенке восходящей аорты делается продольный разрез, просвет аорты рассекается, и холодная кардиоплегическая жидкость канюлируется через левое и правое коронарные отверстия. Визуализируется место разрыва эндотелия и вовлечение аортального синуса в рассекающую стенку аорты. Если расслоение затрагивает синус аорты, а аортальный клапан продолжает нормально функционировать, восходящую аорту рассекают над синусом и помещают небольшую полиэстеровую распорку внутри и снаружи стенки аорты в месте соединения аорты, а место соединения фиксируют матрацными швами через стенку аорты. Затем круговая узкая полоска ткани помещается внутри и снаружи стенки аорты на каждом из проксимального и дистального тангенциальных концов восходящей аорты, и стенка аорты укрепляется швами, а затем проксимальный и дистальный тангенциальные концы восходящей аорты закрываются последовательными швами. В случаях интимального разрыва, затрагивающего дугу аорты, дуга аорты может быть частично удалена и заменена протезом сосуда, который затем оборачивается вокруг стенки аорты для обеспечения укрепления и гемостаза.
Если поражение требует удаления аортального клапана, то после удаления аортального клапана и пораженной восходящей аорты, замены аортального клапана и имплантации протеза, или использования протеза с клапаном, подшивания конца протеза к кольцу аортального клапана, анастомоза между протезом и стенкой аорты около отверстия коронарной артерии, или шунта из подкожной вены между протезом и коронарной артерией для обеспечения коронарной артерии. Другой конец искусственного сосуда соединяется с восходящей артерией. Другой конец искусственного сосуда анастомозируется с дистальным обрезанным концом восходящей аорты.
Большинство случаев стабильны после медикаментозного лечения и не требуют хирургического вмешательства. Длина резецированного сегмента аорты сохраняется как можно меньше в зависимости от поражения. Чтобы избежать ишемического и гипоксического повреждения спинного мозга и внутренних органов из-за блокады нисходящей аорты, можно использовать поверхностную гипотермию и фармакологический контроль артериального давления в верхней части тела; можно установить временный катетер наружного шунта; можно провести диверсию левого сердца или диверсию бедренной вены-бедренной артерии, а после блокады проксимальной и дистальной аорты больного сегмента можно ввести холодный лактированный раствор Рингера под давлением, чтобы снизить температуру спинного мозга и защитить его.
Делается левый задний рассекающий разрез, и в грудную клетку входят через ложе 5-го или 6-го ребра. Аортальный блокирующий зажим устанавливается между проксимальной нисходящей аортой или общей сонной артерией и левой подключичной артерией, а другой зажим устанавливается дистальнее поражения. Нисходящую аорту рассекают в продольном направлении и наблюдают за задней стенкой аорты до отверстия межреберной артерии, сохраняя как можно большую часть задней стенки аорты у отверстия межреберной артерии. После иссечения пораженной нисходящей аорты проксимальная и дистальная стенки аорты укрепляются круговой узкой полоской тканого материала, стенка аорты и тканый материал фиксируются непрерывными швами, после чего на проксимальный и дистальный концы аорты накладывается анастомоз конец в конец с участком искусственного сосуда подходящей длины, калибра и формы. Если задняя стенка аорты и межреберная артерия сохранены, конец искусственного сосуда обрезается по диагонали. После завершения анастомоза дистальный сосудистый зажим нисходящей аорты расслабляется, и если есть утечка крови из анастомоза, накладываются дополнительные швы, прежде чем проксимальный зажим для блокировки аорты медленно расслабляется и удаляется. Имплантированный искусственный сосуд обматывается вокруг стенки аневризмы с помощью швов для обеспечения укрепления и гемостаза.
Послеоперационное ведение такое же, как и при крупных сердечно-сосудистых процедурах, однако следует внимательно следить за артериальным давлением, чтобы не допустить его повышения. Послеоперационное наблюдение должно проводиться для того, чтобы убедиться, что остаточные псевдотракты аневризмы не увеличиваются, а те, которые увеличиваются, подвергаются оперативному лечению во избежание разрыва.
Результаты хирургического лечения: Уровень хирургической смертности при коарктационных аневризмах остается высоким. В случаях, когда поражение затрагивает восходящую аорту, операционная смертность составляет 20-40%, а в случаях, когда поражение ограничивается нисходящей аортой, операционная смертность составляет 25-60%. Основными причинами смерти являются кровотечение в результате разрыва аорты или анастомоза, острая сердечная недостаточность, цереброваскулярные поражения, инфаркт мезентериальных или почечных сосудов и легочные осложнения. Послеоперационная параплегия является осложнением примерно в 10-20% случаев. Выживаемость через 5 лет после операции составляет около 50%, снижаясь до 30% и 5% через 10 и 20 лет после операции.