Миелодиспластический синдром (МДС) — это гетерогенное клональное заболевание приобретенных стволовых клеток или плюрипотентных стволовых клеток, характеризующееся в основном неэффективным кроветворением и высоким риском развития до лейкемии. Клинические проявления включают качественные и количественные аномалии в кроветворных клетках, проявляющиеся в виде анемии, усталости или кровотечений, причем инфекции чаще всего наблюдаются на поздних стадиях заболевания. В анализе крови может наблюдаться снижение количества цельных кровяных телец и снижение количества клеток крови первой или второй линии. Некоторые пациенты могут быть бессимптомными. У некоторых пациентов может наблюдаться легкое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, а у некоторых — давление на грудину, артралгия ребер или конечностей. Помимо лейкемии, большинство смертей связано с инфекциями и кровотечениями, особенно внутричерепными кровоизлияниями. 80% случаев МДС встречаются у людей среднего и пожилого возраста.
I. Что вызывает миелодиспластический синдром?
Миелодиспластический синдром можно разделить на первичные и вторичные причины. Во вторичных случаях часто имеется очевидная причина заболевания, в анамнезе — воздействие бензол-ароматических углеводородных соединений, радиации, химиотерапевтических препаратов, особенно алкилирующих агентов, и т.д. Эти факторы могут вызывать клеточные генетические мутации, которые приводят к образованию аномальных клональных клеток в костном мозге и нарушению их дифференцировки и созревания, что приводит к патологическому кроветворению, которое разрушается в костном мозге in situ или вскоре после выхода в периферическую кровь, что приводит к неэффективному кроветворению. Поэтому лицам, часто подвергающимся воздействию этих веществ, необходимо регулярно проходить обследования.
Во-вторых, какие лабораторные тесты необходимы для пациентов с миелодиспластическим синдромом?
Лабораторные анализы, которые необходимо сделать, следующие
1. анализ крови. У 50%-70% пациентов наблюдается цитопения цельной периферической крови, снижение гематокрита первой или второй линии встречается редко.
Аспирация костного мозга или биопсия костного мозга. От 1/3 до 1/2 пациентов имеют значительно активный костный мозг и небольшой процент — гипоплазию.
3. анализ кариотипа. От 40% до 70% пациентов имеют аномальный кариотип клеток костного мозга.
4. культивирование клеток костного мозга in vitro.
5.В зависимости от состояния, клинических симптомов и признаков, могут быть проведены ультразвуковые, рентгеновские и биохимические исследования.
Как лечить миелодиспластический синдром?
Поскольку этиология и патогенез до конца не выяснены, до сих пор не существует единого конкретного плана лечения МДС, однако наблюдается постепенное сближение в понимании принципов лечения МДС.
1. Поддерживающее лечение. Регулярное переливание концентрированных эритроцитов при тяжелой анемии для поддержания лучшего качества жизни. Больным с количеством тромбоцитов 20×109-30×109/л и значительной склонностью к кровотечениям можно переливать концентрированные тромбоциты. Больных с сопутствующей инфекцией можно лечить антиинфекционной терапией, при необходимости дополненной внутривенной инфузией гаммаглобулина.
2. Способствовать кроветворению и дифференцировочному созреванию и уменьшить неэффективное кроветворение. Например, применение андрогенов, цитокинов и т.д.
3. Индуцирование дифференцировки. Могут применяться ретиноиды и препараты витамина D.
4.Иммуносупрессивная терапия. Такие как кортикостероиды, циклоспорин, антитимоцитарный иммуноглобулин и талидомид (остановка реакции).
5, низкодозовая одноагентная химиотерапия и интенсивная комбинированная химиотерапия.
6, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
7. Другое, например, традиционная китайская медицина и т.д.
IV. Каков прогноз для пациентов с миелодиспластическим синдромом?
Миелодиспластические синдромы — это группа приобретенных гетерогенных аномалий развития кроветворных клеток. У некоторых пациентов они могут трансформироваться в острый лейкоз. Прогноз пациентов с этим заболеванием зависит от возраста, картины и признаков периферической крови, типирования и картины костного мозга, а также хромосомных аномалий. Прогноз у пожилых пациентов обычно хуже, чем у пациентов среднего возраста, которые имеют тяжелую анемию, особенно гематокрит <30. Среди пяти типов, рефрактерная анемия (РА) и кольцевая железо-гранулоцитарная рефрактерная анемия (RAS) менее склонны к трансформации в лейкемию, и прогноз относительно благоприятный. Как ТКМ лечит миелодиспластические синдромы? Миелодиспластический синдром относится к категориям "дефицит труда", "свидетельство крови", "внутреннее повреждение и жар", "свидетельство застоя" и "болезнь вызвана депрессией печени и дефицитом селезенки". В основе заболевания лежит депрессия печени, недостаточность селезенки и почек, с дефицитом ци и крови, сначала инь и ян, депрессия печени и застой ци, затем внутренний застой злых токсинов и застойный поток ци и крови, в результате чего возникает смесь дефицита и реальности. Изначально заболевание поверхностно выглядит как "два дефицита ци и крови", но дальнейшее развитие болезни может привести к "двум дефицитам ци и инь" или "двум дефицитам инь и ян". Клинически недостаток ци и крови проявляется бледностью лица, бледностью губ и ногтей, головокружением, усталостью, сердцебиением и одышкой, бледным языком с белым налетом, слабым пульсом, который следует лечить путем оздоровления ци и питания крови. При недостатке почек - головокружение и слабость, менее цветущее лицо, слабость в талии и ногах, шум в ушах и забывчивость, прозрачная и длинная моча, слабый пульс или недостаток позднего пульса. При недостатке инь почек наблюдаются пять проблем с сердцем, низкая температура и ночная потливость, сухость во рту и стула, светло-красный язык с небольшим налетом, тонкий и слабый пульс, лечение заключается в питании инь и тонизировании почек. Лечение заключается в согревании почек и тонизировании ян. При недостатке ян в почках тело холодное, лицо опухшее, ночное мочеиспускание частое, живот вздут, стул рыхлый и мягкий, язык светлый и толстый, мох тонкий и белый, пульс вялый.