Подострая дегенерация суставов, также известная как невропатия витамина В12, обусловлена дефицитом витамина В12. Чаще всего она встречается у взрослых старше 40 лет. Она может поражать как мужчин, так и женщин. Медленно прогрессирующие дегенеративные изменения происходят в основном в задних и боковых отделах спинного мозга и периферических нервах. Клинически заболевание проявляется прогрессирующей сенсорной атаксией, спастическим параличом, глубокими сенсорными нарушениями и повреждением периферических нервов, часто сопровождается пернициозной анемией и отсутствием желудочной кислоты. Последние исследования позволили предположить аутоиммунологическую основу патогенеза подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Важную роль могут играть аутогенетические качества. При аутоиммунной дисфункции могут вырабатываться антитела к клеткам выстилки желудка или эндогастральным факторам и инфильтрация лимфоцитами слизистой желудка, что влияет на секрецию желудочной кислоты и выделение эндогастральных факторов. У пациентов с аутоиммунным атрофическим гастритом анти-ИФ иммуноглобулины могут быть тесно связаны с нарушением избирательного всасывания витамина В12. Заболевания желудочно-кишечного тракта и постгастрэктомия могут непосредственно влиять на всасывание витамина В12 и приводить к его дефициту. Было показано, что у 15% пациентов с частичной гастрэктомией наблюдается значительное снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови. Врожденный дефицит эндоканнабиноидов или нарушения метаболизма кобаламина могут влиять на процесс метаболизма витамина В12. Также сообщалось, что на младенцев, находящихся на грудном вскармливании, влияет низкое потребление витамина В12 матерью. Клинические проявления: Заболеванию могут быть подвержены как мужчины, так и женщины. Заболевание обычно начинается после среднего возраста. Болезнь постепенно усугубляется. Основными проявлениями являются поражение задней части спинного мозга, кортикоспинального тракта и периферических нервов. Психиатрические и церебральные симптомы могут присутствовать, но встречаются реже. Наиболее частыми первыми симптомами являются генерализованная слабость и симметричные сенсорные нарушения, такие как покалывание, жжение и озноб в дистальных отделах конечностей, особенно в нижних конечностях. Сенсорные аномалии могут распространяться на туловище, вызывая фасцикуляции ощущений в груди и животе. При дегенерации бокового канатика наблюдается слабость или паралич обеих нижних конечностей, повышенный мышечный тонус, гиперактивные сухожильные рефлексы и положительные конусовидные фасцикуляции. При дегенерации задних канатиков снижаются глубокие сенсорные нарушения, такие как вибрация и ощущение положения нижних конечностей. Атаксия нижних конечностей различной степени выраженности, обусловленная глубоким сенсорным дефицитом, характеризуется неуклюжими движениями конечностей, шаткой походкой, легкими падениями, более выраженными при закрытых глазах или при ходьбе в темноте, а также снижением или отсутствием мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. На поздних стадиях появляются сфинктерные симптомы. Дегенерация периферических нервов приводит к гипералгезии или потере поверхностной чувствительности в перчатках или носках, боли при надавливании на гастрокнемиус и слабости конечностей. Тяжесть клинических признаков зависит от относительной тяжести воздействия поражения на периферический нерв, задний канатик и conus fasciculus. Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита витамина В12 и собственного иммунологического патогенеза пациента, поэтому симптомы и признаки разнообразны, например, могут быть различные проявления пернициозной анемии. Она также может наблюдаться как осложнение заболевания. Дифференциальный диагноз: компрессия спинного мозга: могут возникать и длительно сохраняться ранние симптомы раздражения только нервного корешка, с прогрессирующим по восходящей линии сенсорным дефицитом. Обычно заболевание начинается с одной стороны, могут быть вовлечены задние и боковые спинномозговые корешки. Проявляется как синдром Брауна-Секарда с более поздним поперечным повреждением с дисфункцией сфинктера и без повреждения головного мозга или зрительного нерва. Повышение уровня белков спинномозговой жидкости и МРТ спинного мозга помогают подтвердить диагноз. Общие причины включают интрамедуллярные и экстрамедуллярные опухоли, шейную остеоартропатию и шейный спинальный стеноз. Рассеянный склероз: Начало заболевания быстрое, с четкой историей чередования ремиссии и рецидива. Первым симптомом чаще всего является потеря зрения или диплопия. Нистагм, мозжечковые знаки, знаки пирамидального фасцикула, дисфункция заднего мозга, отсутствие признаков симметричного поражения периферических нервов, исследование спинномозговой жидкости, вызванные потенциалы, КТ и МРТ черепа способствуют постановке диагноза. Периферическая нейропатия: Периферическая нейропатия, вызванная отравлением, воспалением, недостатком питания и сосудистыми заболеваниями, может сопровождаться сенсорными нарушениями в дистальных отделах конечностей, подобно повреждению периферических нервов при подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Однако обычно отсутствуют изменения заднего или бокового канатика и дефицит витамина В12, что в сочетании с анамнезом нетрудно дифференцировать. Спинальная чахотка: вовлечение задних корешков и задних канатиков спинного мозга, с дегенеративной атрофией. Зрачок a-lo является более типичным признаком. В сочетании с анамнезом пациента положительная серология на сифилис может выявить чахотку. V. Лечение В тяжелых случаях неврологические симптомы продолжают ухудшаться без лечения и даже могут привести к смерти. После адекватного лечения симптомы анемии обычно значительно улучшаются в течение нескольких дней или недель, в то время как неврологические функции улучшаются медленнее. Улучшение обычно наблюдается через 2 месяца. Лечение проводится витамином В12 по 500-1000 мкг внутримышечно один раз в день или через день в течение 2 недель, затем переходят на 100-200 мкг внутримышечно один раз в день или 2-3 раза в неделю, после 3 месяцев поддерживают небольшие дозы, некоторые пациенты вынуждены применять препарат пожизненно. Для тех, кто не переносит внутримышечные инъекции, можно принимать лекарство. Кроме того, требуется дополнение питания витамином В1, витамином С и другими нейротрофическими препаратами. Помимо медикаментозного лечения, необходимо усилить функциональные упражнения, физиотерапию и реабилитацию пораженных конечностей. Прогноз Большинство неврологических симптомов восстанавливаются, если лечение проводится на ранней стадии. Адекватное лечение в течение 3 месяцев после начала заболевания часто может привести к полному выздоровлению, в то время как на более поздних стадиях заболевания оно менее эффективно. Поэтому ранняя диагностика и лечение чрезвычайно важны для прогноза заболевания.