Основные сведения о заболевании: билиарная атрезия — это крайне тяжелое заболевание новорожденных, патогенез которого до сих пор неясен. Клиническими проявлениями является обструктивная желтуха: стул постепенно светлеет, становится бледно-желтым или белой глиной в неонатальном периоде; моча постепенно темнеет; кожа и склеры постепенно становятся более желтоватыми; живот вздувается, печень и селезенка увеличиваются в размерах и затвердевают, вены брюшной стенки обнажаются. В возрасте старше 3 месяцев возникают необратимые повреждения печени и цирроз, и лучшее время для операции упущено; по мере прогрессирования заболевания у ребенка развивается печеночная недостаточность, портальная гипертензия, желудочно-кишечное кровотечение, печеночная кома и смерть. Для тех из вас, кто только что стал родителями, важно отметить, что: 1. Если после физиологической желтухи новорожденных остается более явное желтое окрашивание кожи и склер; если стул становится светлее по цвету, или стул из белой глины, следует насторожиться в отношении возможности билиарной атрезии и своевременно обратиться в обычную больницу для проведения соответствующих анализов для выяснения причины, чтобы не затягивать состояние. 2. поскольку причина заболевания до сих пор не ясна и существуют различные причины неонатальной желтухи, четкий диагноз труден и сложен. УЗИ гепатобилиарной системы и функциональные пробы печени являются начальными, рутинными средствами скрининга БА. 3. для небольшого числа детей с рефрактерным синдромом неонатального гепатита, чтобы дифференцировать холестаз или билиарную атрезию, необходимо провести билиарную эксплорацию, ангиографию и хирургическую биопсию печени для уточнения диагноза после того, как систематическое лечение у терапевта не помогло или ухудшилось. 4. для детей с четким диагнозом БА операция может быть проведена в течение 3 месяцев в зависимости от их состояния и типа заболевания: некоторые младенцы с билиарной атрезией могут быть вылечены с помощью операции. Некоторых детей с неизлечимой билиарной атрезией можно вылечить с помощью операции. Некоторых детей с неизлечимой билиарной атрезией можно отсрочить с помощью операции Гросвенор и в конечном итоге вылечить с помощью трансплантации печени.