Аномалия Арнольда-Киари, также известная как мальформация Киари, является врожденной аномалией развития, при которой миндалины мозжечка, или нижняя часть продолговатого мозга, или даже IV желудочек выпячиваются вниз через foramen magnum в шейный позвоночный канал вследствие аномального развития мозговых структур по средней линии задней черепной борозды в эмбриональном периоде. Патогенез этого заболевания в настоящее время является предметом различных мнений, большинство из которых предполагает, что нижняя грыжа является результатом чрезмерного роста и расширения мозговой ткани в структурах средней линии задней черепной ямки в эмбриональном периоде, что, наряду с уменьшением объема задней черепной ямки, способствует нисходящей грыже через foramen magnum в шейный позвоночный канал. В некоторых случаях она опускается до кардинальных позвонков или ниже, вызывая тяжелые повреждения мозжечка, ствола мозга и высших шейных срединных и шейных нервов, и может привести к гидроцефалии. Заболевание часто сочетается с другими затылочными деформациями, такими как впадина основания черепа, атланто-затылочное сращение, уплощенное основание черепа и недостаточность шейного сегмента. Клиническая картина в основном зависит от наличия или отсутствия сопутствующего впадения спинного мозга и сдавления ствола мозга и мозжечка. Симптомы, вызванные подбугорной грыжей мозжечка, обычно следующие: 1. Симптомы со стороны черепных и шейных нервов включают охриплость, дисфагию, боль в шее и ограничение движений. Мозжечково-мозжечковые симптомы могут включать нарушения движения конечностей, гемипарез и квадриплегию, сенсорные нарушения конечностей, нарушения мочеиспускания и фекалий. 3. Мозжечковые симптомы могут включать атаксию, неустойчивость при ходьбе и нистагм. 4. Симптомы повышения внутричерепного давления могут включать головную боль, рвоту и потерю зрения. 5. при кавитации спинного мозга может наблюдаться расщепление чувствительности или атрофия мышц обеих верхних конечностей. Диагностика МРТ может четко показать точное расположение подбугорной грыжи, наличие грыжи продолговатого мозга и субвентрикулярной грыжи, смещение ствола головного мозга, наличие полости спинного мозга и гидроцефалии и т.д. Рентген и КТ могут показать костную деформацию шейного отдела черепа. В настоящее время мы используем передовой международный метод пленочного исследования спинномозговой жидкости, чтобы понять циркуляцию спинномозговой жидкости и определить причину препятствия циркуляции спинномозговой жидкости до операции. Диагноз легко устанавливается на основании вышеописанной клинической картины в сочетании с МРТ-исследованием. Лечение Общее консервативное лечение не способно задержать дальнейшее прогрессирование заболевания. Из-за потери амортизирующего эффекта спинномозговой жидкости в шейно-затылочном соединении непреднамеренная травма шеи может привести к серьезным последствиям, таким как паралич конечностей, остановка дыхания или даже смерть. Поэтому хирургическое вмешательство может не только остановить дальнейшее прогрессирование заболевания, но и устранить первопричину состояния пациента. При мальформации Киари основная цель операции — снять компрессию продолговатого мозга и/или верхнего шейного мозга грыжей нижней мозжечковой миндалины или инвагинированным зубчатым отростком. Минимально инвазивное хирургическое лечение Минимально инвазивные небольшие разрезы (около 5-7 см в длину), применение минимально инвазивных инструментов и небольших костных окон (размером 2X3 см) были использованы для лечения субцеребеллярной тонзиллярной грыжи с полостью позвоночника с хорошими результатами. Минимально инвазивная хирургия полностью отличается от обычной большой хирургии тем, что мы выполняем различные операции в твердой мозговой оболочке, такие как разделение спаек между миндалинами мозжечка и стволом мозга и устранение обструкции срединного отверстия четвертого желудочка, с минимальной вероятностью повреждения окружающих жизненно важных структур во время операции и еще меньшим риском для жизни. Мы считаем, что микрохирургия является лучшим вариантом лечения субмикроцефальной грыжи миндалин с коарктацией спинного мозга, так как на большом количестве случаев мы показали, что смертность при этой операции составляет 0,5 на 1000.