Прошло почти десять лет с тех пор, как были введены диагностические критерии НМО 2006 года (Wingerchuk., et al.) и концепция НМОСД 2007 года. Совсем недавно, 19 июня 2015 года, в журнале Neurology были опубликованы обновленные диагностические критерии НМОЗД после неоднократных обсуждений в Международном комитете по диагностике НМО.
Долгосрочные обсервационные исследования показали, что: (1) нет существенных различий в биологических характеристиках пациентов с НМО и НМОЗД, таких как клиническая картина, результаты анализов крови и спинномозговой жидкости и особенности МРТ; (2) некоторые пациенты изначально не имеют неврита зрительного нерва или миелита, а только типичные внутричерепные поражения НМО и соответствующие типичные клинические проявления, но имеют последующие эпизоды, которые в конечном итоге удовлетворяют диагнозу НМО; (3) существует высокая вероятность того, что диагноз НМОЗД будет удовлетворен. (3) текущая стратегия иммунотерапии идентична как для НМО, так и для НМОЗД. Учитывая три вышеуказанные причины, новые диагностические критерии НМОЗД исключают отдельное определение НМО и объединяют НМО в более широкую категорию НМОЗД, а также разделяют НМОЗД на две группы, группу с положительным содержанием антител AQP4 и группу с отрицательным содержанием антител AQP4, с соответствующими диагностическими деталями.
Диагностические критерии НМОЗД 2015 года (Wingerchuk.,et al.) следующие.
l. Диагностические критерии NMOSD для позитивности антител к AQP4.
1. наличие хотя бы одного основного клинического симптома
2. положительный результат теста на антитела к AQP4 (настоятельно рекомендуется анализ на основе трансфицированных клеток AQP4)
3. кроме других возможных диагнозов.
2. диагностические критерии для НМОЗД с отрицательными антителами к AQP4.
1. наличие как минимум двух основных клинических симптомов в одном или нескольких клинических эпизодах, при этом присутствующие основные клинические симптомы должны соответствовать всем следующим требованиям.
ü По крайней мере, одним из основных клинических признаков должен быть неврит зрительного нерва, острый миелит (на МРТ это должен быть длинный сегментарный поперечный миелит LETM) или синдром дорсальной зоны заднего полюса ствола мозга.
ü Наличие основных клинических признаков должно наводить на мысль о пространственном множественном поражении.
ü выполнение дополнительных требований МРТ (при необходимости).
2. быть отрицательным на антитела к AQP4, или быть в состоянии, не позволяющем провести тест на антитела к AQP4
3. за исключением других возможных диагнозов.
Основные клинические признаки включают.
1. неврит зрительного нерва.
2. острый миелит.
3. синдром задней полярной области: эпизоды извержения, тошноты или рвоты, которые не могут быть объяснены другими причинами.
4. острый мозговой синдром.
5. симптоматическая эпизодическая сонливость или острые мезенцефалические симптомы с мезенцефалическим поражением, характерным для НМОЗД на МРТ.
6. церебральный синдром с поражением головного мозга, характерным для НМОЗД.
Дополнительные требования к МРТ (для пациентов с НМОЗД, у которых отрицательный результат на антитела к AQP4 или у которых антитела к AQP4 не могут быть обнаружены)
1. острый неврит зрительного нерва: требуется МРТ черепа, которая (а) нормальная или имеет только неспецифические поражения белого вещества, или (б) поражение зрительного нерва с высоким сигналом Т2 или усиливающееся поражение Т1 на МРТ зрительного нерва, которое должно быть больше или равно 1/2 общей длины зрительного нерва, или поражение зрительного нерва с вовлечением зрительного перекреста.
2. острый миелит: сопутствующие интрамедуллярные поражения длиной более или равной 3 позвоночным сегментам (LETM) или, у тех, кто ранее перенес миелит, наличие очаговой атрофии спинного мозга длиной более или равной 3 позвоночным сегментам.
3. синдром задней полярной области: требуется соответствующее поражение дорсальной/задней полярной области продолговатого мозга.
4. острый синдром ствола мозга: необходимо наличие сопутствующего перивентрикулярного поражения ствола мозга.
По мнению автора, прогрессивное значение этого последнего критерия заключается в том, что
По-прежнему большое значение придается обнаружению антител к AQP4, и в частности, рекомендуется следующий анализ на антитела к AQP4: настоятельно рекомендуется анализ на основе клеток, трансфицированных AQP4, либо анализ на основе клеток, зафиксированных на предметном стекле, либо анализ с использованием проточной цитометрии. ИФА не рекомендуется.
Диагностические критерии для AQP4-позитивного НМОЗД были явно смягчены. Впервые в истории этот критерий позволяет пациентам без неврита зрительного нерва или острого миелита соответствовать диагнозу НМОЗД, если они положительны на антитела к AQP4 и имеют другие внутричерепные поражения в типичных местах. Следствием этого является то, что это позволяет сдвинуть сроки диагностики НМОЗД, чтобы вмешательство в болезнь можно было начать раньше.
Длина поражения спинного мозга больше не указывается в диагностических критериях для AQP4-позитивного НМОЗД. Это объясняется тем, что, как было замечено, НМО может проявляться короткими сегментарными поражениями спинного мозга, а протяженность поражения спинного мозга в значительной степени зависит от времени проведения МРТ.
AQP4-отрицательный НМОЗД может иметь большую диагностическую неопределенность, поэтому клинические условия и условия МРТ также должны быть более строгими. AQP4-антитело-негативный НМОЗД указан отдельно, чтобы в будущем его можно было добавить к существующим диагностическим критериям, если будут выявлены потенциальные дополнительные биологические маркеры. Основываясь на новых биологических маркерах, которые были выявлены в AQP4-отрицательном НМОЗД к настоящему времени (например, MOG антитело-положительные подгруппы), автор предполагает, что в AQP4-отрицательном НМОЗД, вероятно, существуют гетерогенные подгруппы заболевания.
Новые диагностические критерии НМОЗД больше не включают термин «оптикоспинальный РС», который исторически использовался азиатскими учеными для обозначения РС, ограниченного поражением зрительного нерва и спинного мозга, но в настоящее время более распространен как В настоящее время более широко признано, что «оптикоспинальный РС» — это НМО.
Интересно также отметить, что поражения зрительного нерва и спинного мозга при НМОЗД «длиннее»… …