Дерматомиозит/полимиозит — это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся специфической кожной сыпью и мышечной слабостью в проксимальных отделах конечностей. Причина заболевания неизвестна и может быть связана с генетикой и иммунной дисфункцией.
Раннее, регулярное лечение позволяет эффективно контролировать состояние подавляющего большинства пациентов, и, хотя излечение невозможно, с помощью современных методов и стратегий вполне возможно добиться выживания без симптомов и переноса заболевания. (т.е. пожизненное сопутствующее заболевание)
Цели лечения
1. контроль заболевания (отсутствие симптомов, отсутствие признаков повреждения органов и нормальные маркеры воспаления)
2. контроль основного заболевания (бессимптомный, показатели повреждения органов в основном нормальные или стабильные, показатели воспаления в норме)
Особенности лечения: «Комбинированный цикл, иммуномодуляция»
Новая концепция, новый подход
Протокол лечения: Индукция ремиссии является ключевым моментом
Поддерживающая терапия является гарантией
I. Индукция ремиссии (для достижения вышеуказанных целей лечения в кратчайшие сроки)
1. гормоны преднизон, дексаметазон, метилпреднизолон и депо-сосна
Особенности: В качестве мостового лечения необходим для улучшения симптомов и быстрого контроля заболевания, но несет больше побочных эффектов, используйте высокие дозы в течение как можно более короткого времени и сократите прием препарата как можно раньше.
2.Внутривенный гаммаглобулин
Особенности: Иммуносупрессия действует быстро и имеет эффект повышения способности пациента сопротивляться болезни. Он часто используется у критически больных пациентов, например, с серьезными повреждениями органов, иммунокомпрометированным организмом и значительно сниженным количеством тромбоцитов.
3. Иммуносорбентный и плазменный обмен
Характеристика: Быстродействующий, но склонный к рикошету и дорогой. Он является альтернативой для тяжелобольных пациентов, например, со значительным повреждением органов, подавленной иммунной функцией и значительно сниженным количеством тромбоцитов, и часто играет жизненно важную роль.
4. биологический агент Меровал
Особенности: Быстрое облегчение и малое количество побочных эффектов — его выдающиеся преимущества. Это альтернативный выбор в лечении, но он более дорогой и может быть неэффективным у небольшого числа пациентов, и может быть выбран, если позволяют финансовые условия.
Во-вторых, поддерживающее лечение (направлено на предотвращение рецидивов для достижения долгосрочной гарантии выживания).
1. гормон преднизон, метилпреднизолон и т.д.
Особенности: После 1 — 2 месяцев индукции ремиссии препарат можно снижать под руководством врача. Принцип заключается в том, чтобы начать быстро, а затем медленно, и по мере снижения дозы скорость снижения замедляется до сохранения небольшой дозы, и некоторые пациенты могут прекратить прием препарата.
2. иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид, винкристин, лефлуномид, микофенолат, метотрексат, азатиоприн, сульфат гидроксихлорохина, такролимус и цикламицин.
Особенности: медленное начало действия, требует циклов комбинированного длительного приема лекарств, но доза и интервал приема лекарств могут быть скорректированы в зависимости от изменений в заболевании и иммунной функции, в принципе, наименьшая доза и наименьшее количество раз для поддержания ремиссии, некоторые пациенты могут прекратить прием лекарств, но требуется длительное последующее наблюдение.
План последующего наблюдения: Тщательное наблюдение является ключом к лечению дерматомиозита/полимиозита, и в принципе пациенты должны наблюдаться «раз в три недели». Период наблюдения может быть продлен более чем на 1 год в зависимости от состояния.
Период последующего наблюдения
Экзаменационные предметы
Примечания
Каждые 3 недели
Анализ крови, осадок крови, анализ мочи
Каждые 3-4 месяца
Функция печени и почек
Каждые 6 месяцев
Иммунная функция, подмножества клеток CD4+ Th
Каждые 1 год
Полный обзор аутоантител
Меры предосторожности.
I. Функциональные упражнения
1. повысить уровень биогормонов в организме пациента, что играет терапевтическую роль и позволяет снизить количество используемых лекарств.
2. профилактика остеопороза.
3. Поддерживать и улучшать функцию суставов.
4. приятное настроение и улучшение физической формы.
Метод выполнения упражнения: выберите один из способов
1. Плавание на 1000 м непрерывно каждый день (можно постепенно).
2. Ходьба в течение 1 часа в день (непрерывно).
3.Бег в течение 30 минут в день (непрерывно).
2. избегайте прямых солнечных лучей, не красьте волосы и используйте меньше косметики.
Особых диетических противопоказаний нет, но избегайте приема укрепляющих иммунитет медицинских препаратов или патентованных китайских лекарств.
Пациентки с бесплодием должны прекратить прием иммуносупрессивных препаратов за шесть месяцев до беременности, и весь процесс беременности должен тщательно отслеживаться.