Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГОКМ) является наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца с распространенностью 0,1-0,2% и частой причиной внезапной смерти у молодых взрослых. 1961 г. Morrow и др. впервые сообщили, что резекция части гипертрофированной мышечной ткани перегородки для уменьшения обструкции путей оттока левого желудочка значительно улучшила клинические симптомы и гемодинамику. В данной статье обобщен клинический опыт 13 пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, которым в последние годы была выполнена расширенная операция Морроу. Все пациенты успешно перенесли операцию. ГОКМ — это особый тип гипертрофической кардиомиопатии, также известный как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), названный так в основном из-за обструкции путей оттока левого желудочка, вызванной гипертрофированным миокардом. Поражение ГОКМ характеризуется асимметричной гипертрофией желудочковой перегородки, при этом перегородка выступает в левый желудочек, а передняя митральная створка смещается в сторону гипертрофированной перегородки во время систолы, вызывая стеноз, обструкцию и митральную регургитацию путей оттока левого желудочка. Существует разница давления между полостью левого желудочка и отводящим трактом левого желудочка, и заболевание ассоциируется с повышенной систолической функцией, аномальной диастолической функцией и ишемией миокарда. В настоящее время диагностика этого заболевания основывается на ультразвуковом исследовании сердца, которое позволяет уточнить расположение и толщину гипертрофированной мышцы, разницу давления в стенозе, наличие или отсутствие передних митральных створок и степень митральной регургитации, что может служить руководством для хирургического вмешательства, а интраоперационное УЗИ пищевода позволяет контролировать исход операции и исключить возможность перфорации перегородки. Кроме того, в последние годы динамическая реконструкция МРТ может дать оператору больше визуализации и обеспечить более точное и подробное руководство для операции. Существуют различные подходы к лечению пациентов с ХОКМ в зависимости от тяжести состояния. Многие бессимптомные пациенты с транстенотической разницей давления <30 мм рт. ст. имеют хорошее клиническое течение и могут жить нормальной жизнью без терапевтического вмешательства. Пациенты со слабыми симптомами могут лечиться с помощью таких препаратов, как беталактам и антагонисты кальция, а также с помощью предсердного последовательного кардиостимулятора или интервенционных методов, таких как введение безводного спирта в гипертрофированную перегородку. Однако у пациентов с умеренными и тяжелыми симптомами может быть рассмотрено хирургическое вмешательство для уменьшения обструкции путей оттока, облегчения симптомов и предотвращения осложнений, когда фармакологическое лечение и другие методы не дали результатов. Показаниями к операции являются (1) четкий диагноз и отсутствие значительного улучшения при медикаментозном лечении. (2) Те, у кого в анамнезе есть обмороки или дифференциальное давление через стеноз >50 мм рт. ст. с выраженными симптомами. (В 1961 году Морроу впервые сообщил, что резекция части гипертрофированной мышцы перегородки для уменьшения обструкции путей оттока левого желудочка может значительно улучшить клинические симптомы и гемодинамику, и с тех пор процедура Морроу широко используется как классический метод хирургической резекции. Однако в последние годы некоторые ученые пришли к выводу, что основной причиной рецидива стеноза после операции является неполное иссечение гипертрофированной мышцы. Толщина перегородки после резекции близка к норме. Интраоперационное чреспищеводное УЗИ сердца проводится для оценки морфологии путей оттока левого желудочка и наличия переднего смещения митрального клапана, а давление в путях оттока левого желудочка и давление в аорте измеряются непосредственно для расчета дифференциального давления, чтобы обеспечить удовлетворительный результат операции. Процедура Конно также является методом расширения желудочковой перегородки для устранения стеноза, но она используется реже из-за большого количества травм и осложнений. У пациентов с диффузной гипертрофической обструкцией требуется пересадка сердца. ХОКМ часто ассоциируется с митральной регургитацией и передним систолическим смещением створок, и у таких пациентов проблемы митрального клапана необходимо решать одновременно. В литературе сообщалось, что смертность только при миотомии по поводу гипертрофии межжелудочковой перегородки составляет менее 1%, а при одновременном проведении коронарного шунтирования или митральной вальвулопластики/замены клапана — 5%.