Что такое синдром К-Т?

  Синдром К-Т, также известный как «синдром сосудистой гипертрофии костей», имеет три основные особенности: (1) невусоподобная деформация в виде расширения капилляров; (2) варикозное расширение вен; и (3) гиперплазия мягких и костных тканей. Некоторые проявления синдрома К-Т, такие как винные пятна, могут быть обнаружены в младенчестве, и их часто принимают за родимые пятна, но только когда поражение усугубляется, а одна конечность растет и утолщается, больного замечают.  Основные проявления — на конечностях, особенно нижних, с некоторыми поражениями ягодиц, талии, нижней части живота или плеч, обычно с вовлечением одной конечности. Основными проявлениями являются (i) поверхностное варикозное расширение вен нижних конечностей, которое возникает в другом месте, чем обычное поверхностное варикозное расширение вен нижних конечностей, в основном на внешней стороне бедер или ягодиц, и вены обычно не явно повышены; (ii) пятна винного цвета, слегка приподнятый светло-красный или фиолетовый невус в форме карты, который может исчезать при нажатии, но на самом деле является внутрикожным сосудистым невусом, который является характерным проявлением заболевания и часто принимается родителями за родимое пятно. (3) Рост или утолщение одной конечности. По мере роста ребенка конечность на пораженной стороне будет постепенно расти и утолщаться. ④Повышенная температура кожи пораженной конечности. Сравнивая температуру конечности с обеих сторон, можно обнаружить, что температура пораженной конечности немного выше. Вы можете прикоснуться к конечности тыльной стороной ладони и почувствовать небольшую разницу в температуре кожи.  2. Лимфатический отек: Лимфатический отек вызван аномальным развитием лимфатических сосудов, что приводит к препятствию возврата лимфатической жидкости, в основном начиная с дистального конца конечности, а экссудация лимфатической жидкости приводит к утолщению и затвердеванию подкожной ткани, которая становится твердой на ощупь при надавливании на кожу.  Специфического лечения не существует, и основным методом лечения является снятие симптомов. Если разница в длине конечностей превышает 1,5 см, то пятка здоровой стороны может быть подложена для предотвращения вторичных повреждений, вызванных длительным хроманием. При утолщении пораженной конечности следует использовать компрессионную терапию с помощью медицинских компрессионных чулок или эластичных бинтов, чтобы контролировать варикозное расширение вен, уменьшить тяжесть и отечность нижней конечности, вызванные венозным застоем, и предотвратить возникновение тромботического поверхностного флебита. Цена импортных медицинских компрессионных чулок для лечения составляет около 300-500 юаней. Для поверхностных варикозных вен с проходимыми глубокими венами и нормальной функцией венозного клапана может быть проведено местное удаление варикозных поверхностных вен или лазерное лечение. Склеротерапия постепенно стала первым выбором лечения поверхностных вен для этих пациентов, и наше отделение сосудистой хирургии применило пенную склеротерапию для лечения многих пациентов с варикозным расширением вен и сосудистыми мальформациями с очень удовлетворительными результатами. У пациентов с глубокими венозными дефектами этот метод не показан.  У детей с артериовенозными фистулами (фактически, пациенты с артериовенозными фистулами относятся к синдрому P-W) или двусторонним неравенством конечностей сначала можно провести двустороннюю артериограмму нижних конечностей, и если обнаружены аномальные сосуды, их можно эмболизировать или хирургически перевязать, чтобы замедлить развитие пораженной конечности и уменьшить хромоту. У детей с кавернозной гемангиомой удаление гемангиомы или склеротерапия могут проводиться поэтапно.