Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это аутоиммунное реактивное системное заболевание, вторичное по отношению к стрептококковой инфекции группы А. Хотя она может поражать многие части тела, почти все клинические проявления могут полностью исчезнуть. Важным исключением является повреждение клапанов сердца (ревматическая болезнь сердца (РБС)), которое может сохраняться после разрешения других симптомов.
I. Эпидемиология
ОРЗ встречается в основном у детей в возрасте 5-14 лет, редко у подростков и редко у взрослых старше 30 лет. Напротив, рецидивы ОРЗ относительно часто встречаются у подростков, в отличие от РГД, который часто встречается у пациентов в возрасте 25-40 лет. АРФ не имеет гендерного пристрастия, но РГД чаще встречается у женщин и может возникать в два раза чаще, чем у мужчин.
II. Клинические проявления
Инкубационный период после стрептококковой инфекции группы А составляет около 3 недель (1-5 недель) до появления клинических признаков ОРЗ. Исключение составляют хорея и анафилаксия, при которых инкубационный период может достигать 6 месяцев. Хотя некоторые пациенты могут рассказать о предшествующей ангине, большинство предшествующих стрептококковых инфекций группы А являются субклиническими и могут быть подтверждены только анализом на стрептококковые антитела. Наиболее распространенными клиническими признаками являются полиартрит (встречается у 60-75% пациентов) и воспаление сердца (50-60%). Частота хореи у пациентов с ОРЗ сильно варьирует в разных популяциях, колеблясь в пределах 2-30%. Круговая эритема и подкожные узелки в последнее время встречаются редко, менее чем в 5% сообщений.
III. Поражение сердца
До 60% пациентов с ОРЛ могут прогрессировать до РЗС, при этом в процесс могут быть вовлечены эндокард, перикард или миокард. Поражение клапанов является отличительной чертой ревматической болезни сердца. Почти всегда поражается митральный клапан, иногда в сочетании с аортальным клапаном, а поражение только аортального клапана встречается редко. Повреждение легочного и трехстворчатого клапанов часто является вторичным по отношению к легочной гипертензии вследствие левостороннего вальвулярного заболевания. Раннее повреждение клапанов приводит к регургитации. В последующие годы рецидивирующее утолщение створок клапана, образование рубцов и кальцификация, в основном из-за рецидивов, могут привести к стенозу клапана. Таким образом, характерным проявлением воспаления сердца в новых случаях является митральная регургитация, иногда сопровождающаяся аортальной регургитацией. Воспаление миокарда может влиять на электрические проводящие пути сердца, что приводит к удлинению интервала PR (АВ-блок I степени или редко более высокий блок) и уменьшению первого сердечного звука.
Пациенты с RHD часто бессимптомны в течение нескольких лет, прежде чем их вальвулярные поражения прогрессируют до сердечной недостаточности. Кроме того, особенно в районах с ограниченными ресурсами, часто трудно поставить диагноз ВПС, поэтому дети, подростки и молодые взрослые могут иметь ВПС, но не знать об этом. Такие случаи могут быть диагностированы с помощью эхокардиографии, а аускультация не обладает достаточной чувствительностью и специфичностью для бессимптомных пациентов с РПЖ. В популяциях с высокой распространенностью РГД скрининговая эхокардиография у детей школьного возраста становится все более распространенной, благодаря технологическому развитию портативной эхокардиографии и гармонизации рекомендаций по диагностике РГД на основе UCG. Хотя после постановки диагноза РГД на основании эхокардиографии следует начинать вторичную профилактическую терапию, клиническое значение этого критического РГД не выяснено.
IV. Вовлечение суставов
Наиболее распространенной формой поражения суставов при АРФ является артрит, т.е. объективные признаки воспаления, проявляющиеся эритемой и болью в суставе, часто более чем в одном суставе (т.е. полиартрит). АРФ почти всегда поражает крупные суставы, чаще всего коленные, голеностопные, тазобедренные и локтевые, и часто бывает асимметричным. Боль сильная и часто приводит к функциональным нарушениям, которые могут улучшаться при приеме противовоспалительных препаратов.
Легкое поражение суставов также встречается относительно часто и считается наиболее распространенным основным симптомом в группах высокого риска в австралийских диагностических рекомендациях, однако на момент написания статьи этот признак еще не был включен в критерии классификации Джонса. Артралгия без объективных признаков артрита часто вовлекает крупные суставы, как и блуждающий полиартрит. В некоторых популяциях может также наблюдаться асептический моноартрит, который может быть связан с ранним приемом противовоспалительных препаратов до начала мигрирующего полиартрита.
Суставные симптомы АРФ хорошо реагируют на салицилаты и другие НПВС. Фактически, поражение суставов с симптомами, сохраняющимися в течение 1-2 дней после добавления салицилатов, скорее всего, не связано с АРФ.
V. Хорея
Малая хорея часто возникает в отсутствие других клинических симптомов, имеет длительный инкубационный период после стрептококковой инфекции группы А и чаще всего наблюдается у женщин. Хореоподобные движения часто охватывают голову (что приводит к характерному вырезанию языка) и верхние конечности (глава 448). Эти симптомы могут быть генерализованными или ограничиваться одной конечностью (латерализованная хорея). В легких случаях их может выявить только детальный осмотр, однако в наиболее тяжелых случаях больной испытывает трудности в уходе за собой. Они часто сопровождаются эмоциональной нестабильностью и обсессивно-компульсивными чертами, и они могут длиться дольше, чем хореоподобные движения (часто 6 недель до восстановления, но могут длиться и до 6 месяцев).
VI. Кожные проявления
Типичной сыпью при АРФ является аннулезная эритема (глава 24), которая начинается как розовато-красное пятно с нормальной центральной областью и ползучим расширяющимся наружу ободком. Сыпь легко рассеивается и то появляется, то исчезает на глазах у обследуемого. Она появляется в основном на туловище, частично на конечностях, но почти никогда на лице.
Подкожные узелки — это небольшие безболезненные, хорошо подвижные подкожные образования (0,5-50 px), расположенные на поверхности костных выступов, особенно на кистях, стопах, локтях, затылке и иногда в позвонках. Это в основном поздние симптомы, появляющиеся через 2-3 недели после начала заболевания, длящиеся от нескольких дней до 3 недель и в основном связанные с воспалением сердца.
VII. Другие проявления
Лихорадка наблюдается у большинства пациентов с ARF, но редко встречается при простой хорее. Хотя высокая температура (>39°C) является характерной, гипотермия не является редкостью. Острый хронотропный реактивный белок также повышен у большинства пациентов.
VIII. Определение диагноза.
Учитывая отсутствие окончательного подтверждающего теста, диагноз АРФ основывается на типичном наборе клинических проявлений и доказательств предшествующей стрептококковой инфекции группы А, в то время как другие диагнозы должны быть исключены. Эта неопределенность побудила доктора Т. Дакетта Джонса в 1944 году предложить ряд классификационных критериев (впоследствии названных классификацией Джонса). Существующие диагностические рекомендации — это пересмотренные ВОЗ критерии Джонса 1992 года, но важно отметить, что другие рекомендации, включая критерии Австралии и Новой Зеландии, имеют более высокую диагностическую чувствительность у людей с высоким риском развития ОРЗ.