Ревматическая лихорадка
Обзор
Ревматическая лихорадка (ревматизм) — это аутоиммунное заболевание, вызванное инфицированием гемолитическим стрептококком группы А группы В в верхних дыхательных путях, при котором может наблюдаться генерализованное поражение соединительной ткани, особенно затрагивающее суставы, сердце, кожу, а иногда и нервную систему, кровеносные сосуды, плазматические мембраны и внутренние органы, такие как легкие и почки. Заболевание имеет склонность к рецидивам, а повторяющиеся приступы воспаления сердца могут привести к развитию и прогрессированию ревматической болезни сердца.
Заболевание чаще всего возникает в зимний и весенний дождливые сезоны, при этом влажность и холод являются важными провоцирующими факторами. Возраст начала заболевания — от 9 до 17 лет, в основном в школьные годы, но оно редко встречается в возрасте до 4 лет и реже — после 25 лет. Доля мужчин и женщин равна. Скученность, плохое питание и отсутствие лекарств способствуют размножению и распространению стрептококков и представляют собой эпидемию этого заболевания. Хотя в развитых странах Запада заболеваемость значительно снизилась, она по-прежнему широко распространена в развивающихся странах, таких как Юго-Восточная Азия, Африка и значительная часть Центральной и Южной Америки. Частота возникновения ревматической лихорадки у пациентов с нелеченной стрептококковой инфекцией в период эпидемии составляет от 1 до 3%.
80/100,000. Заболеваемость ревматической лихорадкой выше в сельской местности, чем в городах.
Клинические проявления
1. Симптомы и признаки
(1) Продромальные симптомы: за 2-6 недель до появления типичных симптомов часто наблюдаются проявления стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей, например, фарингита или тонзиллита, такие как лихорадка, боль в горле, опухшие подчелюстные лимфатические узлы, кашель и другие симптомы. Однако более половины пациентов не предъявляют клинических жалоб, поскольку продромальные симптомы являются слабыми или преходящими.
(2) Типичные проявления: Ревматическая лихорадка имеет пять основных проявлений: блуждающий полиартрит, кардит, подкожные узелки, аннулезная эритема и хорея. Эти проявления могут встречаться по отдельности или в комбинации и могут привести к возникновению многих клинических подтипов. Кожные и подкожные проявления нечасты и обычно возникают только у пациентов с предшествующим артритом, хореей или сердечными заболеваниями. 50-70% пациентов имеют нерегулярную лихорадку, часто встречается умеренная лихорадка, может наблюдаться высокая лихорадка, но лихорадка не является диагностически специфичной.
Наиболее распространенным клиническим проявлением является «артрит». Это блуждающее, полиартритическое заболевание. Преимущественно поражаются крупные суставы, такие как коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные и плечевые, с локальным покраснением, отеком, жжением, болью и нежностью, иногда с экссудацией. Боль в суставах редко длится дольше месяца и обычно проходит в течение 2 недель. После артрита не остается никаких деформаций. Препараты салициловой кислоты очень эффективны для облегчения суставных симптомов. Артралгия может возникать или усиливаться в холодную или дождливую погоду. Легкие и атипичные случаи могут быть моно- или олиго- или олиго-артикулярными, или могут вовлекать менее распространенные суставы, такие как тазобедренный, костяшки пальцев, челюсть, грудино-ключичные и грудные межреберные суставы, причем последние часто ошибочно принимают за кардиальные симптомы.
(ii) Воспаление сердца: пациенты часто жалуются на учащенное сердцебиение, одышку и дискомфорт в передней части сердца после физической нагрузки. При воспалении митрального клапана может наблюдаться высокотональный систолический дующий шум или короткий низкотональный среднедиастолический шум (шум Кэри-Кумбса) в верхушечной области. При аортальном вальвулите на основании сердца может выслушиваться мягкий среднедиастолический шум. Синусовая тахикардия (частота сердечных сокращений >100 ударов в минуту даже после сна) часто является ранним признаком воспаления сердца. Перикардит при ревматической лихорадке в основном протекает в легкой форме, при этом перикардиальный выпот можно обнаружить при эхокардиографии, а в тяжелых случаях сердечной лихорадки развивается застойная сердечная недостаточность. У пациентов с легкой формой заболевания может наблюдаться только прогрессирующее сердцебиение, усиление одышки (признак гипокапнии) без какого-либо другого патологического или физиологического объяснения, или только субклиническое проявление воспаления сердца с головокружением, утомляемостью и слабостью. Воспаление сердца может возникать самостоятельно или в сочетании с другими симптомами. Примерно у 50% больных ревматической лихорадкой с начальными проявлениями артрита наблюдается кардит. Примерно у 50% взрослых пациентов с поражением сердца поражение сердца обнаруживается гораздо позже.
(iii) Erythema annulare: встречается в 6-25% случаев, сыпь представляет собой бледно-красное кольцо эритемы с бледным центром, которое появляется и исчезает внезапно, в течение нескольких часов или одного-двух дней, на проксимальных конечностях и туловище. Аннулярная эритема часто появляется позже после стрептококковой инфекции.
④ Подкожные узелки: небольшие, слегка твердые, безболезненные узелки, расположенные в подкожной клетчатке на разгибательной стороне суставов, особенно в локтевом, коленном, лучезапястном, затылочном или грудопоясничном отделах позвоночника, без спаек с кожей и без эритематозных воспалительных изменений на поверхности кожи, часто в сочетании с кардитом. Заболеваемость колеблется от 2% до 16%.
⑤ Хорея: часто возникает у детей в возрасте от 4 до 7 лет. Это бесцельное, непроизвольное движение туловища или конечностей. На лице могут быть характерны брови и моргания, покачивание головой и поворот шеи, высовывание языка. В конечностях могут наблюдаться ритмичные чередующиеся движения, такие как выпрямление и сгибание, инверсия и абдукция, вращение вперед и назад и т.д., которые усиливаются при возбуждении и исчезают во время сна. По имеющимся данным, заболеваемость составляет около 3% в Китае и до 30% за рубежом.
(vi) Другие симптомы: повышенная потливость, эпистаксис, петехии и боли в животе, причем последние иногда ошибочно диагностируются как аппендицит или острый живот, что может быть вызвано мезентериальным васкулитом. При повреждении почек в моче могут появляться эритроциты и белок. Пневмония, плеврит и энцефалит в последние годы стали редкостью.
2. лабораторные тесты: могут быть измерены показатели стрептококковой инфекции, повышенные острофазовые реактивы и отклонения в ряде иммунологических показателей. Положительный процент стрептококков в культуре фарингеального мазка составляет около 20-25%, а положительный процент антистрептококкового гемолизина «О» (ASO) и анти-ДНК фермента-B — около 50-85% соответственно, причем последний сохраняется в течение более длительного периода времени, что имеет большое значение для определения этиологии стрептококковой инфекции. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень позитивности С-реактивного белка высоки, до 80%, в острой фазе первого эпизода ревматической лихорадки. Однако при позднем начале или длительной ревматической лихорадке частота положительного ESR составляет всего около 60%, а частота положительного CRP может снизиться до 25% или менее, но увеличение электрофореза сывороточных гликопротеинов альфа 1 и альфа 2 достигает 70% и является более чувствительным, чем первые два. Неспецифические иммунные маркеры, такие как иммуноглобулины (IgM, IgG), циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и комплемент C3C, повышены примерно в 50-60% случаев.
Специфические иммунные маркеры важны для диагностики ревматической болезни сердца. Положительный показатель антикардиологических антител (AHRA) методом непрямой иммунофлюоресценции и ИФА составляет 48,3% и 70% соответственно, положительный показатель антигистококковых полисахаридных антител к стенкам (ASP) составляет 70%-80%, а положительный показатель теста на прокоагулянтную активность лимфоцитов периферической крови (PCA) превышает 80%, последний имеет более высокую чувствительность и специфичность.
3. ЭКГ и визуализирующие исследования: имеют большее значение при ревматической болезни сердца. Электрокардиография может помочь выявить синусовую тахикардию, удлиненный интервал P~R и различные аритмии. Эхокардиография может выявить раннее, слабое воспаление сердца, а также субклинические формы воспаления сердца и более чувствительна к слабому перикардиальному выпоту. Эхокардиография может выявить легкие и субклинические формы миокардита.
Диагностические точки
1. типичная острая ревматическая лихорадка: традиционно используются критерии Джонса, пересмотренные в 1992 году, которые включают в себя
Первичные проявления: кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, подкожные узелки.
Вторичные проявления: артралгия, лихорадка, повышение острофазовых реактивов (ESR, CRP), удлиненный интервал P~R.
Свидетельства предшествующей стрептококковой инфекции: т.е. положительная культура мазка из горла или быстрый тест на стрептококковый антиген, или повышенная потенция стрептококковых антител.
Если имеются доказательства предшествующей стрептококковой инфекции и два основных проявления или одно основное проявление плюс два незначительных проявления, это в значительной степени указывает на острую ревматическую лихорадку. Однако строгое следование вышеуказанным диагностическим критериям может быть необязательным в следующих трех случаях, когда невозможно найти другую причину: хорея как единственное клиническое проявление; коварное начало или медленно развивающееся воспаление сердца; история ревматической лихорадки или текущее ревматическое заболевание сердца с высоким риском рецидива ревматической лихорадки при повторном заражении стрептококками группы А.
2. атипичная или легкая ревматическая лихорадка: часто не соответствует пересмотренным критериям Джонса (1992), диагноз может быть поставлен по следующим этапам.
Тщательный расспрос и осмотр для определения наличия первичных или вторичных проявлений. Например, легкая сердечная лихорадка часто сопровождается постепенно усиливающимся сердцебиением и одышкой без какой-либо причины. Гипотермию можно обнаружить при регулярном измерении температуры, а клинически она может проявляться только жалобами на головокружение и усталость.
Специфические иммунологические тесты могут быть проведены в больницах, где они имеются. Например, антикардиальные антитела, которые можно определить только с помощью флуоресцентного микроскопа, и положительные ASP и PCA в значительной степени указывают на наличие ревматической болезни сердца.
Цветная допплер-эхокардиография, электрокардиография и нуклеография миокарда могут выявить легкие и субклинические формы воспаления сердца (иногда положительные результаты могут быть получены в случаях с клиническими проявлениями простого артрита).
Другие возможные заболевания исключены. Следующие заболевания следует дифференцировать от.
① ревматоидный артрит: отличием этого заболевания является стойкий артрит с утренней скованностью, повышенной потенцией ревматоидного фактора и выраженным поражением костей и суставов;
(ii) Системная красная волчанка: специфическая сыпь, например, красная бабочка, положительный результат на антинуклеарные антитела, анти-DSDNA и анти-Sm, а также возможное почечное и гематологическое поражение.
(iii) Анкилозирующий спондилит: выраженные проявления крестцово-подвздошного артрита и тендинита, положительные на HLA-B27, с семейной склонностью к развитию;
(iv) Другие реактивные артриты: инфекция кишечника или мочевыводящих путей в анамнезе, преимущественно артрит нижних конечностей. HLA-B27 положительный с тендинитом и болью в пояснице;
⑤ Аллергический артрит с туберкулезом (болезнь Понсета): туберкулезная инфекция в анамнезе, положительный туберкулиновый кожный тест, низкая эффективность НПВС, эффективная противотуберкулезная терапия;
(vi) Подострый инфекционный эндокардит: прогрессирующая анемия, петехии, спленомегалия, эмболия, положительные культуры крови;
(vii) Вирусная сердечная инфекция: существуют продромальные симптомы вирусной инфекции, такие как заложенность носа, насморк и слезотечение, заметное повышение тестов на вирусную нейтрализацию и потенцию антител, а также выраженная и трудноустранимая сердечная аритмия.
Ранние стадии вышеперечисленных заболеваний часто путают с ревматоидным артритом или кардитом, что легко может привести к ошибочному диагнозу. Исключительная диагностика является обязательным диагностическим шагом для подтверждения диагноза ревматической лихорадки.
Варианты и принципы лечения]
Цели лечения: очистить организм от стрептококковой инфекции и устранить причину ревматической лихорадки; контролировать клинические симптомы, чтобы быстро снять воспаление сердца, артрит, хорею и другие симптомы и облегчить боль, вызванную ревматической лихорадкой; справиться с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями, улучшить физическое состояние и качество жизни пациента и увеличить продолжительность жизни.
1.Общая обработка: обратите внимание на сохранение тепла, избегайте влаги и холода. Больные с воспалением сердца должны находиться в постели. После того, как температура тела нормализуется, тахикардия купируется, а электрокардиограмма улучшается, продолжайте отдыхать в постели в течение 3~4 недель, а затем возобновите деятельность. На ранних стадиях острого артрита также следует соблюдать постельный режим, пока оседание крови и температура тела не придут в норму, затем приступать к активным действиям.
2, устранить стрептококковые инфекции: это важная мера для устранения причины ревматической лихорадки, иначе болезнь будет повторяться или сохраняться. В настоящее время признано, что препаратом выбора является бензатин пенициллин. При начальной стрептококковой инфекции можно вводить бензатин пенициллин 600 000 ЕД внутримышечно при весе менее 27 кг, а при весе более 27 кг можно использовать дозу 1,2 млн ЕД. Для вторичной профилактики рецидивирующей ревматической лихорадки или ревматической болезни сердца: указанная выше доза должна вводиться внутримышечно один раз в 1~3 недели в зависимости от состояния, пока стрептококковая инфекция не перестанет рецидивировать, затем ее можно изменить на один раз в 4 недели. Для тех, у кого есть аллергия или устойчивость к пенициллину, перейдите на эритромицин 0,25 г 4 раза в день или рокситромицин 150 мг 2 раза в день в течение 10 дней. В качестве альтернативы можно использовать линкомицин, цефалоспорины или хинолоны. В последние годы был предложен 5-дневный курс приема азитромицина, при котором пациенты старше 16 лет принимают 500 мг/день в два приема в первый день и 250 мг в один прием со второго по пятый день. После вышеуказанного курса лечения в качестве длительной профилактики можно использовать эритромицин 0,5/день или сульфадиазин (или сульфатиазол) 0,5 г один раз в день (для лиц с весом <27 кг) или 1 г один раз в день (для лиц с весом ≥27 кг). Однако следует позаботиться о том, чтобы пить много воды и регулярно просматривать картину крови, чтобы предотвратить лейкопению. Продолжительность вторичной профилактики: она должна зависеть от возраста пациента, степени восприимчивости стрептококков, количества эпизодов ревматической лихорадки, а также наличия или отсутствия вальвулярной болезни, оставшейся после перенесенного заболевания. У молодых пациентов, у пациентов с предрасположенностью к стрептококковой лихорадке, у пациентов с повторными эпизодами ревматической лихорадки, у пациентов с предыдущими инфекциями сердца или остаточным заболеванием клапанов, продолжительность профилактики должна быть как можно дольше, не менее 10 лет или до 40 лет, или даже пожизненно. Для тех, кто перенес сердечные инфекции, но не имеет остаточного заболевания клапанов, продолжительность профилактики должна составлять не менее 10 лет, или до совершеннолетия для детей. При простом артрите продолжительность профилактики может быть несколько сокращена - до минимального срока в 21 год или 8 лет для детей и 5 лет для взрослых. 3. Противоревматическое лечение: При простом поражении суставов предпочтительны НПВС, обычно ацетилсалициловая кислота (аспирин), начиная с дозы 3-4 г/день для взрослых и 80-100 мг/кг/день для детей, разделенной на 3-4 приема внутрь. Также можно использовать другие нестероидные противовоспалительные препараты, такие как напроксен и противовоспалительные боли. Преднизон обычно используется для лечения тех, у кого уже развилось воспаление сердца. Начальная доза составляет 30-40 мг/день для взрослых и 1,0-1,5 мг/кг/день для детей, разделенная на 3-4 приема внутрь. Чтобы предотвратить рикошет после прекращения приема гормонов, аспирин можно добавить за 2 недели или раньше до прекращения приема гормонов и прекратить прием только через 2-3 недели после прекращения приема гормонов. В тяжелых случаях, таких как перикардит, воспаление сердца и острая сердечная недостаточность, дексаметазон 5-10 мг/день или гидрокортизон 200 мг/день можно вводить внутривенно до улучшения состояния, затем перейти на пероральную гормональную терапию. Продолжительность противоревматической терапии должна составлять 6-8 недель при простом артрите и не менее 12 недель при воспалении сердца. При затяжном течении заболевания продолжительность терапии должна быть увеличена до полного выздоровления в соответствии с клиническими проявлениями и результатами лабораторных исследований. Лечение субклинических заболеваний сердца: больные, не имеющие в анамнезе заболеваний сердца и недавно перенесшие ревматическую лихорадку, нуждаются только в регулярном наблюдении и соблюдении длительной пенициллиновой профилактики, специального лечения не требуется. Для тех, кто перенес сердечную лихорадку или в настоящее время страдает ревматическим заболеванием сердца, конкретные меры лечения могут быть разработаны на основе лабораторных анализов (например, оседание крови, антикардиальные антитела или ASP, PCA и т.д.), эхокардиограммы, ЭКГ и изменений в признаках: ① если есть только незначительные изменения в признаках и вышеуказанные анализы в норме, противоревматическое лечение не требуется и следует продолжать наблюдение; ② если есть значительные изменения в лабораторных анализах, но нет других объяснений, противоревматическое лечение может быть проведено. Если лабораторные анализы приходят в норму через 2 недели, дальнейшее лечение не требуется. Если лабораторные анализы все еще ненормальны, соответствующие пункты можно перепроверить через 2 недели дальнейшего противоревматического лечения. Если негативных изменений по-прежнему нет, а есть подозрительные симптомы и признаки или изменения на эхокардиограмме или ЭКГ, необходимо регулярное противоревматическое лечение; ③ Если есть очевидные изменения в лабораторных анализах, ЭКГ и эхокардиограмме без других объяснений, хотя нет явных симптомов, необходимо дальнейшее наблюдение и курс противоревматического лечения. Пациенты с хореей должны получать седативные препараты, такие как Валиум, Барбитурат или Торазин, в дополнение к вышеперечисленным. 4, лечение осложнений и сопутствующих заболеваний: в процессе лечения ревматической лихорадки или ревматической болезни сердца повторная активность ревматической лихорадки и т.д., пациенты склонны к легочной инфекции, тяжелые случаи могут привести к сердечной недостаточности, иногда осложненной эндокардитом, гиперлипидемией, гипергликемией, гиперурикемией, у пожилых пациентов с ревматической болезнью сердца также будет сочетаться с ишемической болезнью сердца или даже острым инфарктом миокарда. Эти состояния могут быть связаны со снижением сопротивляемости организма пациента или с длительным лечением глюкокортикоидами и аспирином, а также могут быть связаны с тенденцией к более мягкому течению ревматической лихорадки в последние годы и с тем, что пациенты с ревматической болезнью сердца живут дольше, чем в прошлом, и страдают от различных заболеваний старости. Поэтому дозировка и продолжительность лечения гормонами и НПВС должны быть соответствующими, чтобы избежать возникновения и усугубления различных осложнений и сопутствующих заболеваний. В то же время, необходимо быть внимательным к различным возможностям в процессе лечения и своевременно их устранять, например, сердечную недостаточность следует лечить небольшими дозами дигиталиса и диуретиков; при инфекциях следует подбирать эффективные антибиотики в соответствии с различными условиями; нарушения обмена веществ и ишемическую болезнь сердца также следует выявлять и своевременно устранять.