Профилактика и лечение экстрамедуллярной плазмацитомы

  Экстрамедуллярные плазмацитомы — это плазмацитомы, возникающие где-либо, кроме костей и костного мозга. Этот тип плазмацитомы составляет 4% от всех плазмоклеточных опухолей и имеет возраст начала заболевания, сходный с таковым при множественной миеломе, причем мужчин больше, чем женщин. Клиническая картина зависит от расположения экстрамедуллярной плазмацитомы. Другие места поражения включают нижнюю часть свища, лимфатические узлы, селезенку, кожу и подкожные ткани, желудочно-кишечный тракт, щитовидную железу и яички. Помимо первичного поражения, заболевание может распространяться на другие участки, причем наиболее часто встречается инвазия в скелетную ткань. Обычно он не связан с аномальным повышением иммуноглобулинов, но при широком распространении заболевания в крови и моче могут присутствовать аномально повышенные моноклональные иммуноглобулины или легкие цепи. Радиотерапия является методом выбора при ограниченной экстрамедуллярной плазмацитоме. В случаях обширного распространения или рецидива после радиотерапии следует применять химиотерапию по той же схеме, что и при множественной миеломе, однако это заболевание лучше реагирует на химиотерапию, чем множественная миелома. Прогноз лучше, чем при множественной миеломе. Примерно 60-70% пациентов живут более 10 лет. Прогноз лучше, если она возникает в верхней части виска и является ограниченной, тогда как гигантские или множественные экстрамедуллярные плазмацитомы, возникающие вне головы и шеи, склонны к диссеминации и имеют худший прогноз.