Множественная миелома (ММ) возникает из плазматических клеток костного мозга.
Это злокачественная опухоль происхождения В-лимфоцитов, составляющая около 1% всех злокачественных опухолей и 10% гематологических злокачественных опухолей (второе место); средний возраст постановки диагноза — 62 года, причем 85% случаев приходится на возраст после 50 лет, а уровень заболеваемости растет с каждым годом. По оценкам, ежегодная заболеваемость в Китае составляет около 1/100 000, средний возраст начала заболевания — 57 лет (20-87 лет), пик заболеваемости приходится на возраст 55-65 лет, 10,8% — на возраст до 40 лет (значительно выше, чем в литературе в Европе и США), соотношение мужчин и женщин — 2,35:1. Лимфома (НХЛ) и острый миелоидный лейкоз (ОМЛ); заболеваемость ММ увеличилась в 3,4 раза с 1973 по 2003 год, а соотношение мужчин и женщин снизилось с 3,6:1 до 1,5:1, со значительным увеличением пациентов старше 60 лет и тенденцией к увеличению пикового возраста; смертность быстро увеличивалась в возрасте старше 60 лет и достигла пика в возрасте старше 80 лет. Таким образом, по мере постепенного увеличения средней продолжительности жизни населения ММ все больше становится злокачественным гематологическим заболеванием, угрожающим жизни и качеству жизни человека.
В основе клинических проявлений всех ММ лежат две причины.
, анемия (анемия хронического заболевания, инфильтрация клеток миеломы, почечная анемия и другие механизмы), поражение почек и инфекция.
Первыми проявлениями, о которых сообщается в литературе, являются.
(1) боль в костях/патологические переломы (55-74%).
(2) Анемия (10-30%).
(3) Кровотечение (13,8-20,8%).
(4) Инфекция (16,9-20,9%).
(5) Поражение почек (у 50% пациентов на ранней стадии).
Отечественные диагностические критерии ММ (2007) таковы.
(1) Плазматические клетки >15% в костном мозге с протоплазматическими или ювенильными плазматическими клетками (клетки миеломы) или биопсия ткани, подтвержденная как плазмацитома.
(2) Наличие большого количества моноклональных иммуноглобулинов (М-компонент) в сыворотке крови.
(3) Обширный остеопороз и/или остеолитические изменения. Диагноз ставится при наличии 2 из 3 вышеперечисленных критериев.
ММ в сочетании с плевральным выпотом может иметь следующие механизмы.
(1) Инфильтрация плевральной полости клетками миеломы (миеломатозный плевральный выпот (МПВ)).
(2) Инфильтрация плевры соседней опухолевой тканью (экстрамедуллярная плазмацитома).
(3) вследствие нефротического синдрома, вызванного миеломной нефропатией.
(4) из-за ММ в сочетании с тромбозом глубоких вен нижних конечностей, приводящим к тромбоэмболии легочной артерии
(5) из-за сердечной недостаточности, вызванной ММ в сочетании с амилоидозом
(6) из-за сопутствующей вторичной опухоли (например, рака легкого)
(7) из-за обструкции лимфатических сосудов, вызванной опухолевой инфильтрацией. По данным литературы, ММ с плевральным выпотом составляет всего 6%, а на долю МЭП приходится менее 1% таких случаев. 80% этих случаев приходится на ММ типа IgA, большинство других — на тип IgG, а случаи ММ типа IgD с МПО встречаются еще реже.
Для подтверждения диагноза MPE должны быть соблюдены следующие условия.
(1) моноклональные иммуноглобулины видны при электрофорезе белков плевральной жидкости.
(2) В плевральной жидкости обнаруживаются аномальные плазматические клетки (примитивные или наивные плазматические клетки).
(3) Гистологическое подтверждение клеточной инфильтрации миеломы с помощью плевральной биопсии. В данном случае, хотя плевральная биопсия не была проведена, гистологический диагноз был поставлен путем центрифугирования плеврального выпота с последующим парафинированием и гистологическим срезом с последующим окрашиванием HE и гистохимическим окрашиванием, соответственно, и природа плеврального выпота была определена как MPE.
До сих пор ММ остается неизлечимым заболеванием, но с развитием современных медицинских технологий, особенно в последние годы с ингибитором протеасомы бортезомибом (Bortezomib) и новым антинеоваскулярным и иммуномодулирующим агентом леналидомидом и другими новыми препаратами, время выживания пациентов с ММ значительно увеличилось, среднее время выживания составляет более 5 лет Опасность ММ заключается в ее осложнениях, таких как патологический перелом, тяжелая инфекция, почечная недостаточность, анемия и т.д. При раннем выявлении, ранней диагностике и лечении можно отсрочить появление сопутствующих заболеваний и продлить время выживания пациентов.
Однако клинические проявления ММ сложны и коварны, и часто вовлекают несколько систем органов.
Поэтому пациенты часто впервые диагностируются в разных клинических отделениях, и очень редко у пациента с плевральным выпотом в качестве первого проявления окончательно диагностируется ММ, как в данном случае. В большинстве случаев пациенты впервые обращаются в ортопедию по поводу боли в костях или даже патологического перелома; в нефрологию по поводу нефротического синдрома, такого как отеки и протеинурия; в респираторную медицину по поводу легочной инфекции; в эндокринологию по поводу эндокринно-метаболических заболеваний, таких как гиперкальциемия, гиперурикемия и комбинированный POEMS; в неврологию, офтальмологию или отоларингологию по поводу гипервисцерального синдрома; или в дерматологию. В случае комбинированного амилоидоза миокарда, приводящего к сердечной недостаточности, пациент может наблюдаться в кардиологическом отделении; в случае комбинированной экстрамедуллярной плазмацитомы пациент может наблюдаться в отделении вовлеченной системы органов из-за сложности места инвазии опухоли. По данным литературы, только 10-30% всех пациентов с ММ впервые попадают в гематологию из-за анемии. Поэтому врачам всех клинических отделений необходимо понимать общие клинические проявления и первые симптомы ММ и быть бдительными, чтобы избежать ошибочной или недодиагностики.