Злокачественные опухоли оболочки нерва чаще всего возникают из шеванновских клеток в оболочке периферического нерва, но некоторые из них могут быть вызваны злокачественной трансформацией опухолей оболочки нерва или нейрофибромы. Биологическое поведение этих опухолей характеризуется низкой степенью злокачественности, и зачастую их нелегко диагностировать до операции. Патологические особенности: опухоль в основном круглой или овоидной формы с псевдооболочкой, имеет связь с нервом, из которого она возникла. Опухолевые клетки многочисленны и расположены фенестрированно или вихреобразно. Клетки хорошо дифференцированы или слабо дифференцированы с плеоморфизмом и инфильтрируют окружающие ткани. S-100 является чувствительным и специфическим маркером злокачественных опухолей нервных оболочек. S-100 является чувствительным и специфическим маркером злокачественных опухолей нервных оболочек, частота положительных результатов в литературе составляет более 70%. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественные опухоли нервных оболочек не чувствительны к лучевой или химиотерапии и имеют плохой прогноз.