Патогенез У некоторых пациентов наблюдаются мутации в гене тау. Клинические проявления Семантическая деменция, также известная как височный вариант ФТЛД (tvFTLD), составляет 40% случаев фронтотемпоральной лобарной дегенерации. Он характеризуется прогрессирующими нарушениями семантической памяти и понимания. Пациент теряет семантические знания слов, предметов и людей, проявляет тяжелые нарушения называния и понимания, например, не может назвать такие предметы, как пуговицы и зубные щетки, и теряет память об их назначении по мере прогрессирования заболевания. Спонтанная речь пациента беглая, но пустоватая, в ней отсутствуют реальные слова, часто используются слова «вещи» для обозначения конкретных объектов и «делать» для обозначения конкретных поведенческих действий. Могут произойти изменения в поведении, часто с навязчивым, стереотипным поведением. Нарушение языковой функции длится не менее 2 лет или более до начала общего снижения интеллекта, при этом другие когнитивные отклонения развиваются по мере прогрессирования заболевания. Примитивные рефлексы, двигательная неспособность, тонус и тремор появляются на поздних стадиях заболевания. Обычные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости в норме. Нейропсихологическая оценка и визуализация мозга полезны в диагностике и дифференциальной диагностике. 1. нейропсихологическая оценка: нейропсихологическая оценка может помочь в диагностике и дифференциальной диагностике. Обычно используются тесты, связанные с семантическими способностями, включая называние картинок, сопоставление слов и картинок, называние описаний, задания на определение слов (например, предъявить слово «утка» и попросить участника дать описание, связанное с «жизнь в воде, плоский клюв»), задания на категоризацию (например, предъявление слова «утка»). «лев и мышь» и спрашивать, относятся ли они к одной категории), и тесты на беглость семантических категорий, пациенты были значительно хуже нормы. Ситуативная память, восприятие и способность к пространственному структурированию были исследованы относительно хорошо, но семантические нарушения часто мешали другим когнитивным тестам, например, на вопрос пациентов, какое сейчас время года, пациенты не могли ответить, потому что не понимали значения времени года. 2. визуализация мозга Семантическая деменция: наблюдается атрофия передней височной доли с преобладанием очага на недоминантной стороне; ПЭТ или ОФЭКТ показывает снижение метаболизма в соответствующей области, что проявляется раньше и является более чувствительным, чем МРТ. Критерии диагностики Критерии семантической деменции 1. Описание клинических признаков: Нарушение семантики (понимания значений слов и различения объектов) является самым ранним и наиболее ярким симптомом и присутствует на протяжении всего течения заболевания. Другие когнитивные функции включают не нарушенную или относительно сохранную память. 2. Основные диагностические признаки: (1) Невидимое начало и постепенное прогрессирование. (2) Нарушение речи со следующими признаками: спонтанная речь беглая, речь полая и продолжает прогрессировать; потеря памяти на значения слов, проявляющаяся в виде дефицита называния и понимания; семантическое неправильное произношение. (3) Сенсорно-перцептивные нарушения: лицевая потеря узнавания Распознавание и различение лиц знакомых; совместная потеря узнавания Различение объектов. (4) Сохранение перцептивного соответствия и живописной регенерации. (5) Сохранение способности пересказывать отдельные слова. (6) Относительная сохранность способности читать вслух и диктовать обычные слова. 3. вспомогательные диагностические симптомы: (1) Речь и язык: навязчивая речь; использование идиосинкразического словарного запаса; отсутствие фонологических ошибок в произношении; может читать вслух, но не понимает, что ему читают; нормальный счет. (2) Поведенческие нарушения: отсутствие эмпатии; узкие интересы, предрассудки; скупость. (3) Соматические симптомы: отсутствие или примитивные рефлексы, двигательная неспособность, тонус и тремор на поздних стадиях заболевания. 4. лабораторные тесты: (1) нейропсихологические: значительные семантические нарушения, неспособность понимать значение слов, называть или узнавать предметы и лица; нормальная фонология и грамматика, нормальная перцептивная обработка. (2) Электроэнцефалограмма: нормальная. (3) Визуализация головного мозга (структурная или функциональная): значительные аномалии передней височной доли (симметричные или асимметричные). 5. критерии исключения: (1) история болезни и клиническая картина: острое начало, спровоцированное острым событием; травматическое повреждение головного мозга, связанное с началом заболевания; раннее тяжелое нарушение памяти; пространственная дезориентация; кататоническая паническая речь, дезорганизация; миоклонус; мозжечковые симптомы; хореоатетоидная дискинезия. (2) Лабораторные тесты: визуализация мозга показывает поражения, в основном затрагивающие структуры за центральной бороздой или множественные поражения; лабораторные тесты предполагают метаболические или воспалительные поражения, такие как РС, сифилис, СПИД и энцефалит простого герпеса. Дифференциальный диагноз Это заболевание следует дифференцировать от других расстройств со значительными психоповеденческими или языковыми нарушениями (включая болезнь Альцгеймера, деменцию тела Леви, шизофрению, депрессию, другие причины простой афазии и т.д.). Ключевыми моментами дифференциации являются последовательность появления поведенческих симптомов, языковых нарушений и других когнитивных расстройств, а также вспомогательные тесты, такие как нейропсихологическая оценка и визуализация. Лечение Ингибиторы холинэстеразы обычно неэффективны, с некоторым улучшением при использовании антагонистов возбуждающих аминокислот. Селективные ингибиторы обратного захвата 5-HT могут уменьшить расторможенность, импульсивность, повторяющееся поведение и отклонения в питании. Небольшие дозы валиума или атипичных антипсихотиков можно давать пациентам с раздражительным, возбужденным, агрессивным поведением, но начинать следует с низких доз и медленно повышать их, используя минимально возможную эффективную дозу.