Происхождение чистой трихоцефальной краниофарингиомы обсуждалось, и существуют две основные теории[5]: теория эмбрионального происхождения предполагает, что краниофарингиома возникает из гнезд сквамозных клеток остатка бурсы Ратке; теория гистогенеза предполагает, что краниофарингиома возникает из узлов ножки гипофиза или сквамозных эпителиальных клеток аденогипофиза, а не из остатков клеток эмбрионального периода. В 1953 году Dobos et al[6] сообщили о первом случае чисто интратригеминальной краниофарингиомы и отметили, что она возникла в воронке, а Kubota et al[7] сообщили об обнаружении гнезд сквамозных клеток в узлах стебля гипофиза и серозных узлах, которые имели непрерывность с интратригеминальными узлами. Это позволяет предположить, что интрацеребровентрикулярная краниофарингиома происходит из этих гнезд метапластических сквамозных клеток. Считается, что во время эмбрионального развития клетки части бурсы Ратке (которая развивается в стебельчатый узел гипофиза) поворачиваются вверх, чтобы соединиться с вентральной нейроэктодермой мозгового пузырька (которая развивается в воронку и основание трихоцефалона), и что на пятой неделе беременности, до того как гипофизарный узел повернется, образованный из мезодермы моллюск контагиозум нормально вставляется между примитивным отверстием и мозговым пузырьком. Место возникновения зависит от степени вращения узелков. Если мягкие менинги с задержкой развития не вставляются должным образом между первичным отверстием и мозговым пузырьком, некоторые из узловых клеток проникают в мягкие менинги, что приводит к чистым интрацеребровентрикулярным краниофарингиомам [6,7.8]. В данной группе все восемь случаев исходили из основания трех желудочков, и интраоперационное обнаружение того, что опухоль была отделена от основания трех желудочков плоскостью овала, могло подтвердить, что опухоль была чисто внутрижелудочковой краниофарингиомой, исходящей из окрестностей серых узлов в двух случаях, расположенной в воронке (т.е. корне гипофиза) в трех случаях и исходящей из передней части основания трех желудочков в остальных случаях. Интраоперационные результаты, полученные в этой группе случаев, дают новые доказательства эмбрионального происхождения чистых внутрижелудочковых краниофарингиом. Клинические особенности чистой интрацеребровентрикулярной краниофарингиомы Клинические особенности чистой интрацеребровентрикулярной краниофарингиомы значительно отличаются от таковых при краниофарингиоме в других областях. Частота чистой внутричерепной краниофарингиомы крайне низка и составляет около 0,7-11% от всех краниофарингиом [2-3], а заболеваемость в основном приходится на взрослую группу [9,11], в этой группе 7,3% чистых внутричерепных краниофарингиом. Первые симптомы в основном связаны с повышением внутримозгового давления из-за гидроцефалии, вызванной ростом чистой интрацеребровентрикулярной краниофарингиомы, а основным клиническим проявлением является двусторонняя фронтотемпоральная головная боль и головокружение. В этой группе у трех пациентов наблюдалось снижение остроты зрения, в трех случаях — двусторонняя височная гемианопсия и в одном случае — двусторонняя потеря поля зрения в большинстве глаз. В данной группе было четыре случая солидных и кистозных опухолей (в основном солидных), и ни одной чисто кистозной опухоли; большинство чистых внутритрехжелудочковых краниофарингиом можно было четко обнаружить в интактном основании трех желудочков на предоперационной сагиттальной МРТ черепа, что значительно отличается от краниофарингиом, выступающих супраселлярно в три желудочка [11]. У трех пациентов из-за неравномерного роста опухоли было трудно определить, находится ли опухоль полностью внутри желудочков только на МРТ, что было подтверждено только при интраоперационном обнаружении плоскости интактного основания желудочков и опухоли. Поэтому предоперационная магнитно-резонансная томография играет важную роль в локализации и диагностике внутрижелудочковой краниофарингиомы. 3. Микрохирургическое лечение чистой внутрижелудочковой краниофарингиомы 3.1 Выбор хирургического подхода При чистой внутрижелудочковой краниофарингиоме предпочтительно микрохирургическое лечение. Выбор хирургического подхода должен быть основан на предоперационных КТ и МРТ изображениях, особенно на МРТ исследовании, которое может четко показать расположение, размер, кистозную солидность и пути циркуляции спинномозговой жидкости опухоли в трех желудочках. В литературе описаны три распространенных хирургических подхода для лечения чистой интрацеребровентрикулярной краниофарингиомы [4,12,13]: транс-птеригоидный концевой подход, транс-фронтальный кортикальный боковой желудочковый подход и транскаллозальный подход. (1) Транскаллозальный подход: это короткий подход, при котором сначала отделяется латеральная щель, чтобы выпустить спинномозговую жидкость, а затем обнажается и надрезается концевая пластинка, чтобы получить доступ к желудочкам трех желудочков. В трех случаях в этой группе этот подход был использован с хорошей интраоперационной экспозицией. (2) Трансфронтальный кортикально-боковожелудочковый подход [16] подходит для опухолей, которые достигают верхней части трех желудочков, особенно тех, которые выступают в боковые желудочки через межжелудочковое отверстие. В нашей группе было два случая, когда был использован трансфронтальный кортикально-боково-вентрикулярный подход и опухоль была полностью удалена. (3) Транскаллозальный подход [14,15], который аналогичен транскаллозальному боковому вентрикулярному подходу, является превосходным подходом, не требующим разреза коры головного мозга. Этот подход был использован в трех случаях в нашей группе с хорошими результатами. 3.2 Хирургическая техника В основании трех желудочков находятся зрительный перекрест, зрительный тракт, воронка, серозные узлы и т.д. Опухоль в основном возникает вокруг воронки, поэтому при иссечении верхушки опухоли необходимо предотвратить повреждение вышеуказанных структур. При опухоли с кистозным компонентом для декомпрессии жидкости может быть проведена внутрикапсульная пункция. Если экспозиция недостаточна, передний край межжелудочкового отверстия может быть прорезан через столб fornix на 5 мм, а верхушка опухоли должна быть осторожно иссечена и отделена, чтобы избежать силового вытяжения. После проникновения в боковые желудочки через мозолистое тело опухоль удаляется путем проникновения в тривентрикс через отверстие Монро. При необходимости разрезается столб форникса на передней стороне отверстия Монро или отделяется венозный угол, образованный таламической веной и веной передней перегородки задней части отверстия Монро, чтобы расширить экспозицию, или слои форникса и крыши тривентрикса могут быть разделены билатерально для удаления опухоли задней части тривентрикса. В случае транс-птеригоидного подхода торцевая пластина может быть разрезана по схеме «десятка», и опухоль может быть резецирована блоками сначала из передней и нижней частей опухоли, а затем из задней и верхней частей опухоли. Большинство из них могут быть полностью резецированы. 3.3 Лечение хирургических осложнений Чистая интрацеребровентрикулярная краниофарингиома вызывает обструктивную гидроцефалию вследствие обструкции путей прохождения спинномозговой жидкости. Осложнения после операции — в основном периоперационные водно-электролитные нарушения и временная уремия, вызванная повреждением гипоталамуса, все еще распространены. В 6 случаях в этой группе наблюдались изменения ионов натрия в сыворотке крови и в 5 случаях — временная уремия, которые постепенно пришли в норму после применения гормонов, регидратации и корректировки и использования другой диффузионной терапии.