Артериовенозная мальформация (АВМ) является распространенной врожденной сосудистой мальформацией с частым началом внутричерепного кровоизлияния, что составляет приблизительно 30-82% случаев. Пациенты могут также иметь судороги, головные боли или (и) очаговый неврологический дефицит, или могут быть обнаружены случайно. Являясь доброкачественным заболеванием с агрессивным прогнозом, целью наших клиницистов является выбор обоснованного диагноза и лечения на основании клинической картины пациента и данных визуализации, снижение риска лечения, а также снижение инвалидизации и смертности пациента. Современный статус лечения АВМ кратко обсуждается в свете данных литературы. 1. Естественный прогноз, опасности и значение АВМ 1.1 Естественный прогноз АВМ Понимание естественного прогноза церебральных АВМ имеет большое значение для оценки пользы и риска лечения в конкретных случаях. Ежегодная частота кровоизлияний при церебральных АВМ составляет 2-4%, смертность — 10%, а инвалидизация при кровотечении — 30-50% [2]. Brown et al.3 наблюдали за 166 неразорвавшимися АВМ в течение 8,2 лет. Это было подтверждено Mast et al [4], которые наблюдали за 142 разорвавшимися АВМ (8,2 месяца наблюдения) против 139 неразорвавшихся АВМ (12 месяцев наблюдения). В группе разорвавшихся АВМ кровотечение за период наблюдения наблюдалось в 18% случаев, по сравнению с 2% в группе неразорвавшихся АВМ, годовая частота кровотечений составила 17,8% и 2,2%, соответственно, и вероятность повторного кровотечения при разорвавшихся АВМ была намного выше, чем при неразорвавшихся АВМ. Связь между размером АВМ и кровотечением неясна: Spetzler et al[5] предположил, что кровотечение было первым проявлением в 82% и 21% АВМ размером менее 3 см по сравнению с АВМ 3-6 см. Риск кровотечения при АВМ увеличивается с увеличением объема поражения, но Содерман [6] и др. пришли к выводу, что риск кровотечения при АВМ увеличивается с увеличением объема поражения.Дуонг [7] проанализировал сосудистую архитектуру АВМ, и факторы предрасположенности к кровотечению включали глубокие АВМ, аневризмы в пределах аберрантной сосудистой массы или аневризмы, связанные с потоком, глубокое венозное дренирование, a одиночный венозный дренаж, стеноз дренирующей вены или венозная дилатация, при этом глубокий венозный дренаж и высокое перфузионное давление в питающей артерии или аберрантная сосудистая масса являются наиболее мощными, независимыми факторами предупреждения кровотечения при АВМ. 1.2 Опасность и прогностическая оценка АВМ Разрыв АВМ обычно считается менее серьезным и опасным для жизни, чем разрыв внутричерепных аневризм, однако Hillman et al8 пришли к выводу, что опасность разрыва сопоставима между этими двумя заболеваниями, при этом 56% пациентов выздоравливают после разрыва аневризмы и только 48% — после АВМ. За пациентами наблюдали в среднем 10,4 года, и анализ выживаемости показал, что через 20 лет риск кровотечения у этой популяции составил 42%, риск смерти — 29%, риск эпилепсии — 18%, риск тяжелой инвалидности — 20%. Ведение пациентов с АВМ должно учитывать потребности пациента в лечении с точки зрения истории болезни и архитектуры сосудов. Риск повторного кровотечения значительно выше при геморрагических АВМ, чем при АВМ без разрыва, и клинически активное вмешательство является оправданным. Знание факторов высокого риска кровотечения при сосудистой архитектуре АВМ важно для рационального выбора лечения, и АВМ с высокими факторами риска кровотечения следует подвергать целенаправленному вмешательству. Патологическая анатомия церебральных АВМ, являющихся распространенным клиническим нейрохирургическим заболеванием, характеризуется наличием одной или нескольких утолщенных кровоснабжающих артерий, толстого и извилистого сосудистого образования и одной или нескольких толстых дренирующих вен. КТ и МРТ позволяют поставить предварительный диагноз типичных АВМ на основании типичных визуализационных признаков мальформации сосудов. Развитие неинвазивных методов, таких как КТА и МРА, позволило диагностировать большинство АВМ в головном мозге и отразить структуру поражений с разных углов, но только с помощью динамического сканирования можно более полно отразить патологическую структуру АВМ. Трудно представить клиническую информацию о динамике АВМ от ранних стадий аномального утолщения питающих артерий до поздних стадий возможного застоя контраста внутри поражения. Как средство лечения или оценки состояния, эти методы не отражают поражение с точки зрения гемодинамики и сосудистой архитектуры и не дают подробной информации для классификации АВМ или выбора лечения, а также не обеспечивают разумную оценку риска для планирования лечения. МРТ и МРА имеют большое значение для наблюдения за пациентами с АВМ, и если МРТ и МРА показывают, что поражение исчезло, то церебральная ангиография может подтвердить это.2 Ведение пациентов с АВМ требует анализа кровоснабжения, артерий, аберрантных сосудистых образований и вариантов лечения. Ведение пациентов с АВМ требует всесторонней картины артерий, снабжающих кровью, деформированного сосудистого образования, дренирующих вен и возможного присутствия высокопоточных фистул, интралезиональных аневризм и других факторов риска кровоизлияния, чтобы оценить риск лечения7 . Таким образом, несмотря на прогресс в технологии визуализации, церебральная ангиография остается золотым стандартом диагностики АВМ! С применением новых интервенционных материалов и разработкой интервенционных методик эффективность нейроинтервенционного лечения церебральных АВМ повысилась. Основным осложнением эмболизации АВМ является послеоперационное кровотечение, за которым следуют ишемические события. Цель эмболизации при неразорвавшихся АВМ — снизить вероятность кровотечения, поэтому возникновение периоперационного кровотечения недопустимо. Частота излечения АВМ при использовании одного подхода к эмболизации в литературе в основном составляла менее 10% в период, когда широко использовался n-BCA, в то время как частота лечебной эмболизации и вспомогательной эмболизации значительно улучшилась при использовании геля ONYX в клинических условиях. Краткосрочный процент осложнений в этой группе составил 5,1%, а постоянная инвалидность — 3,8%, все из-за постэмболизационного кровотечения [12].13 Maimon et al.13 применили гель ONYX и микрокатетер SONIC со съемным цефалическим концом для эмболизации АВМ и включили пациентов с 1-3 баллами по шкале Шпетцлера-Мартина в группу лечебной эмболизации, в которой процент излечения составил 55%, а в другой группе — в группу эмболизации, в которой процент излечения составил 55%. Эта группа представляет результаты, полученные при современном применении проверенных методик и новейших материалов, однако частота периоперационных осложнений в этой группе составила 9,2%, а частота стойкой утраты трудоспособности достигла 6,9%, причем основными осложнениями были разрывы сосудов, вызванные манипуляциями катетером и направляющей проволокой. Вышеизложенное позволяет предположить, что эндоваскулярная эмболизация, как минимально инвазивный метод лечения, может быть эффективным методом лечения некоторых АВМ, но безопасность лечения должна быть повышена, а показания к эмболизации должны быть дополнительно стандартизированы. 3.2 Радиотерапия при АВМ Х-нож и гамма-нож широко используются в клинической радиотерапии при церебральных АВМ, которые можно вылечить, вызывая пролиферацию эндотелиальных клеток в больных сосудах с последующей постепенной окклюзией сосудов. Риск кровотечения при АВМ после радиотерапии составляет 1,6-9%, и этот процесс может продолжаться до 3 лет, при этом пациенты подвержены потенциальному риску кровотечения в течение 3 лет; риск кровотечения при АВМ после радиотерапии, как правило, не считается значительно повышенным по сравнению с риском до лечения, однако полное излечение АВМ с помощью визуализации требует длительного наблюдения, при этом риск кровотечения достигает 5,0-10,2% от класса накопления через 5 лет после радиотерапии, и АВМ может продолжать кровоточить даже при излечении с помощью визуализации2,14. Основные осложнения после радиохирургии АВМ включают эпилепсию, головную боль, неврологические нарушения и радиационное поражение мозга, причем у 0,4-20,6% пациентов после радиотерапии наблюдается постоянный неврологический дефицит; общая эффективность радиотерапии АВМ, по литературным данным, составляет 54-92%, в зависимости от количества последующих визитов, сроков проведения и методов визуализации, используемых для последующего наблюдения [15, 16,17]. Предикторами лучшей эффективности радиотерапии АВМ являются АВМ небольшого размера, односторонний венозный дренаж, низкая градация СМ, высокая периферическая или максимальная доза, мужской пол и геморрагические АВМ [2]. В последние годы также достигнут прогресс в лечении крупных АВМ головного мозга с использованием радиологического подхода. В группе пациентов с крупными АВМ, пролеченных Ли и др.18 , которым проводилась однократная или фракционированная последовательная радиотерапия, общий процент излечения достиг 35,71%, но у двух пациентов возникло кровотечение, и они в конечном итоге умерли, а смертность составила 8,7%. Видно, что частота излечения радиотерапией больших АВМ примерно сопоставима с частотой излечения эмболизацией, но с повышенной частотой серьезных осложнений. В качестве неинвазивного метода лечения радиотерапия АВМ рекомендуется при небольших АВМ в функциональных зонах, а также для последовательного лечения после эмболизации АВМ или при остаточных поражениях после операции, из-за позднего периода эффективности после радиотерапии АВМ, риска повторного кровотечения, которое не может быть вовремя устранено, и наличия рентгенологического повреждения мозга, что неудовлетворительно при больших АВМ.2,17. 3.3 Хирургическое лечение АВМ Хирургическое лечение АВМ имеет долгую историю доказанных результатов и высоко ценится нейрохирургами за быструю эффективность и высокий процент излечения по сравнению с радиохирургией. Наиболее часто используемой системой клинической оценки остается балл по шкале Spetzler-Martin, причем чем выше балл, тем выше хирургический риск, а прогноз для пациентов I степени составляет 92-100%, в то время как прогноз для пациентов V степени снижается до 57,1%, а смертность достигает 4,8%.19 Zhao Jizong et al.20 сообщили о 1255 пациентах, из которых более 70% были резецированы с помощью операции прямого зрения до 1992 года. После 1992 года, после применения микрохирургической техники, 87,9% пациентов были II-IV степени. Смертность достигала 15,5% у пациентов, оперированных под прямым зрением в ранний период, но снизилась до 2,1% после применения микрохирургической техники в сочетании с нейронавигацией и интраоперационной эмболизацией. Частота послеоперационных неврологических и связанных с операцией осложнений снизилась с 27,7% на ранних стадиях до 13,8%. Однако с развитием хирургической техники и микрохирургии некоторые ученые предлагают только хирургическую резекцию. Huo Weikang et al.20 выполнили прямую микрохирургическую резекцию в 93 случаях больших церебральных АВМ и добились хороших показателей GOS в 90,1% и 9,9% случаев умеренной или большей инвалидности. Нет необходимости в предоперационной эмболизации крупных церебральных АВМ, а эффективность, достигнутая в этой группе случаев, значительно выше, чем в других сообщениях в литературе. Зарубежные ученые также предприняли полезные попытки применить методы функциональной МРТ и интраоперационного определения ЭЭГ коры головного мозга для лечения больших неразорвавшихся АВМ и АВМ в функциональных зонах, получив удовлетворительные результаты.22,23 Andreas et al.24 применили фракционную эмболизацию в сочетании с хирургическим вмешательством для лечения группы из 119 случаев АВМ, включая пациентов I-V классов, с общим процентом излечения 96% и без смертей, так что преимущества комбинированного лечения все еще очевидны. Преимущества комбинированного лечения по-прежнему очевидны. Хирургическое лечение АВМ, особенно больших АВМ, остается сложной клинической задачей из-за сложности поражения и сопутствующих рисков. Использование КТ и МРТ черепа может обеспечить начальный диагностический скрининг АВМ, но ДСА по-прежнему является золотым стандартом диагностики АВМ, так как имеет большое значение в оценке заболевания и разработке планов лечения. Хирургия, нейроинтервенционные и нейрорадиологические операции могут быть эффективны у некоторых пациентов, но маловероятно, что какой-то один подход будет эффективен во всех случаях. Beijnum et al.25 проанализировали схемы лечения АВМ в четырех лечебных центрах в разных частях одной страны и обнаружили, что схемы лечения пациентов с одинаковой классификацией Spetzler-Martin варьируются от центра к центру, учитывая местные схемы направления, варианты лечения и доступные методы лечения. Лечение АВМ является важным ориентиром, но выбор лечения для конкретного случая должен быть индивидуальным, сочетая стандартизацию с индивидуализацией. В качестве примера, руководство AHA рекомендует хирургическую резекцию в качестве лечения выбора для пациентов I-II классов, но радиотерапия рекомендуется, если существует повышенный риск операции из-за расположения поражения или анатомии кровоснабжающей артерии; для пациентов IV-V классов рекомендуется только эмболизация для устранения факторов риска кровотечения и облегчения клинических симптомов, если целью операции или радиотерапии не является излечение поражения. В зависимости от расположения поражения, сосудистой архитектуры АВМ, общего состояния пациента и его требований, а также технических знаний и опыта отделения, для минимизации операционного риска и снижения послеоперационных осложнений следует использовать один подход к лечению — хирургию, эмболизацию или радиохирургию, или их комбинацию, если это необходимо. Для АВМ IV-V классов, когда целью лечения является снижение риска кровотечения или облегчение клинических симптомов при приемлемом терапевтическом риске, единственный подход к лечебному лечению является менее чем удовлетворительным; для большинства таких пациентов эндоваскулярные вмешательства являются лишь частью обычного хирургического или радиохирургического лечения, при этом эмболизация позволяет уменьшить размер поражения, чтобы сделать его пригодным для радиотерапии или операции, улучшить результат и уменьшить хирургические осложнения. 12, 24. Большие АВМ требуют мультидисциплинарного и многометодного лечения. В связи с различиями в оснащении больниц, опытом и предпочтениями в лечении врачей, наблюдающих пациента, выбором лечения самим пациентом, а также объективными преимуществами и недостатками различных методов лечения, мы выступаем за междисциплинарное сотрудничество в случаях АВМ, чтобы предоставить пациенту научные варианты лечения и обеспечить максимальную пользу для пациента с АВМ. У нас также есть основания полагать, что с усовершенствованием методов и оборудования для эндоваскулярного вмешательства и радиотерапии, показания для микроинвазивных и неинвазивных методов лечения будут расширены до удовлетворительного уровня эффективности, и лечение пациентов с АВМ может перестать быть сложным.